Polycythämia wahr. Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Polycythämia – es ist eine Krankheit, die nur von der Suche bestimmt werden kann, auf dem Gesicht der Person. Und wenn wir diagnostische Untersuchungen durchführen, die Zweifel und bleibt nicht. In der medizinischen Literatur gibt es andere Namen für diese Pathologie: Erythrämie, Vakeza Krankheit. Unabhängig von der Laufzeit stellt die Krankheit eine große Bedrohung für das menschliche Leben. In diesem Artikel werden wir näher den Mechanismus seines Auftretens, die primären Symptome, Bühnen und Behandlungen angeboten diskutieren.

allgemeine Informationen

Unter polycythemia bezieht sich myeloproliferative Krebs Blut , in dem das Knochenmark rote Blutkörperchen in übermäßigen Mengen produziert. In geringerem Maße anderen Enzymkomponenten Anstieg beobachtet wird, nämlich Leukozyten und Thrombozyten.

Rotes Blutkörperchen (Erythrozyten sonst) mit Sauerstoff gesättigt, alle menschlichen Zellen, es von der Lunge zu den Systemen der inneren Organe zu liefern. Sie sind auch verantwortlich für die Entfernung von Kohlendioxid aus den Geweben und transportieren es in die Lunge für die nachfolgende Ausatmung.

Erythrocyten werden kontinuierlich im Knochenmark produziert. Es ist eine spongiforme Mehrzahl Gewebe innerhalb des Knochens lokalisiert und ist für den Prozess der Hämatopoese verantwortlich.

Leukozyten – weiße Blutkörperchen, die Bekämpfung von Infektionen helfen. Blutplättchen sind kernlose Zellfragmente durch eine Störung Gefäßintegrität. Sie haben die Fähigkeit, aneinander zu haften und die Öffnung verschließen, wodurch die Blutung zu stoppen.

Polyzythämie wahr ist durch übermäßige Produktion von roten Blutzellen gekennzeichnet ist.

Vorherrschen

Diese Pathologie wird in der Regel bei Erwachsenen diagnostiziert, kann aber bei Jugendlichen und Kindern auftreten. Die Krankheit kann nicht für eine lange Zeit zu spüren sein, das ist asymptomatisch. Studien zufolge liegt das Durchschnittsalter der Patienten von 60 bis etwa 79 Jahre. Junge Menschen sind viel weniger wahrscheinlich, krank werden, aber die Krankheit verläuft sie sehr viel schwieriger. Die Vertreter des starken Geschlechts, wenn Sie die Statistik, mehrmals häufiger mit polycythemia diagnostiziert glauben.

Pathogenese

Die meisten der gesundheitlichen Probleme, die mit der Krankheit verbunden sind, tritt aufgrund der kontinuierlichen Zunahme der Zahl der roten Blutkörperchen. Als Ergebnis wird das Blut zu dick.

Auf der anderen Seite erhöhte sich die Viskosität, die Bildung von Blutgerinnseln (Thromben) provoziert. Sie können mit dem normalen Blutfluss durch die Arterien und Venen stören. Eine solche Situation ist häufig die Ursache von Schlaganfällen und Herzinfarkten. Die Sache ist, dass dickes Blut in mehrmals langsamem Gefäße. Das Herz muss mehr anstrengen, um buchstäblich sie zu schieben.

Verlangsamung des Blutflusses erlaubt es nicht, die inneren Organe, die erforderliche Menge an Sauerstoff zu erhalten. Dies bringt die Entwicklung einer Herzinsuffizienz, Kopfschmerzen, Angina, Schwäche und andere gesundheitliche Probleme, die unbeaufsichtigt werden sollen, nicht verlassen.

Classification of Diseases

• I. Die Anfangsphase.

1. Es dauert 5 Jahre oder mehr.
2. Die Milz von normaler Größe.
3. Blutuntersuchungen zeigen eine moderate Erhöhung der Anzahl der roten Blutkörperchen.
4. Komplikationen selten diagnostiziert.

• II A. polyzythämischen Schritt.

1. Dauer von 5 bis etwa 15 Jahre.
2. Es gibt eine Zunahme von einigen Organen (Milz, Leber), Blutungen und Thrombosen.
3. Bereiche Tumor in der Milz selbst nicht.
4. Bluten kann Eisenmangel im Körper hervorrufen.
5. Bei der Analyse von Blut gibt es eine anhaltende Zunahme der roten Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.

• II Schritt B. polyzythämischen mit myeloischer Metaplasie Milz.

1. Analysiert zeigen einen erhöhten Gehalt aller Blutzellen, mit Ausnahme Lymphozyten.
2. Es gibt einen neoplastischen Prozess in der Milz.
3. Das klinische Bild der Erschöpfung erscheint, Thrombose, Blutungen.
4. Das Knochenmark ist eine allmähliche Bildung von Narben.

• III. Anämisch Bühne.

1. Im Blut gibt es eine starke Abnahme der Erythrozyten, Thrombozyten und Leukozyten.
2. Es ist eine deutliche Zunahme der Größe der Milz und Leber.
3. Diese Phase in der Regel entwickelt sich innerhalb von 20 Jahren nach der Bestätigung der Diagnose.
4. Die Krankheit kann zu einer akuten oder chronischen Leukämien umgewandelt werden.

Die Ursachen der Krankheit

Leider jetzt können die Experten nicht sagen, welche Faktoren für die Entwicklung von Krankheiten wie polycythemia wahr führen.

Die meisten geneigt zu viralen genetischen Theorie. Nach ihr, spezielle Viren (es gibt etwa 15 Stück) in den menschlichen Körper eingeführt und unter dem Einfluss einiger Faktoren, die sich negativ auf die Immunabwehr beeinflussen, dringen in die Knochenmark und Lymphknoten. Die Zellen wurden dann anstelle eines sich zu teilen und vermehren sich rasch beginnen Reifung, wird eine neue Fragmente bilden.

Auf der anderen Seite, polycythemia Grund in der erblichen Veranlagung lauert. Wissenschaftler haben bewiesen, dass diese Krankheit sind anfälliger Verwandten des Kranken zu schließen, und Menschen mit eingeschränkter Struktur der Chromosomen.

Prädisponieren Krankheitsfaktoren

• Bestrahlung mit Röntgenstrahlen, ionisierende Strahlung.
• Darm-Infektionen.
• Viren.
• Tuberkulose.
• Chirurgie.
• Häufiger Stress.
• Langfristige Nutzung bestimmter Gruppen von Drogen.

Krankheitsbild

Ab dem zweiten Stadium der Krankheit sind in dem pathologischen Prozess praktisch alle Systeme der inneren Organe gezogen. Im Folgenden ist das subjektive Gefühl des Patienten.

• Schwäche und ein eindringliches Gefühl der Müdigkeit.
• Vermehrtes Schwitzen.
• Der dramatische Rückgang der Leistung.
• Starke Kopfschmerzen.
• Gedächtnisstörungen.

Polycythämia wahr kann auch durch die folgenden Symptome begleitet werden. In jedem Fall variiert ihre Schwere.

• Veins und den Farbton der Haut verändern. Patienten beachten das Vorhandensein von klar definierten Adern. Bei dieser Krankheit der durch rotstichig Kirsche gekennzeichnet Haut, ist es besonders auffällig auf den freiliegenden Teilen des Körpers (Zunge, Hände, Gesicht). Die Lippen sind blau, die Augen blutunterlaufen schien. Diese Änderung in der Erscheinung ist aufgrund des Überlauf der Oberfläche der Blutgefäße und eine deutlichen Verlangsamung in ihrer Förderung.
• Juckende Haut. Dieses Symptom tritt in 40% der Fälle.
• Rodonalgia (transient brennende Schmerzen an den Spitzen der Finger und Zehen, die durch Rötung der Haut begleitet werden). Das Auftreten dieser Symptome ist mit erhöhten Konzentrationen von Blutplättchen und die Bildung von mikrotrombov verbunden.
• Die Erhöhung der Größe der Milz.
• Das Auftreten von Geschwüren im Magen. Wegen der kleinen Schleimhaut Körpergefäß Thrombose verliert an Helicobacter pylori seinen Widerstand.
• Blutgerinnsel. Deren Ursachen werden durch erhöhte Blutviskosität und Veränderungen der Gefäßwände erläutert. In der Regel eine solche Situation führt zu einer Störung der Blutzirkulation in den unteren Extremitäten, Hirn- und Herzkranzgefäße.
• Schmerzen in den Beinen.
• Schwere Blutungen aus dem Zahnfleisch.

Diagnostik

In erster Linie der Arzt sammelt den vollständigen Anamnese. Er kann eine Reihe von klärenden Fragen stellen: Wenn es Beschwerden erscheint / Atemlosigkeit / schmerzhafte Beschwerden, etc. Es ist ebenso wichtig, das Vorhandensein von chronischen Krankheiten, schlechter Gewohnheiten, möglich Kontakt mit toxischen Substanzen zu bestimmen …

Dann wird eine körperliche Untersuchung. Der Spezialist bestimmt die Farbe der Haut. Durch Abtasten und Abhören zeigt eine vergrößerte Milz oder Leber.

Zur Bestätigung der Krankheit sind die obligatorischen Bluttests ernannt. Wenn der Patient diese Pathologie hat, sind die Testergebnisse wie folgt:

• Eine Erhöhung der Anzahl der roten Blutkörperchen.
• Erhöhte Parameter Hämatokrit (Anteil der roten Blutkörperchen).
• Hohe Hämoglobinparameter.
• Niedrige Konzentrationen von Erythropoietin. Dieses Hormon ist für die Stimulation des Knochenmarks in der Produktion von neuen roten Blutkörperchen verantwortlich.

Die Diagnose bedeutet auch eine Hirnbiopsie und absaugen. Die erste Version der Studie beinhaltet die Aufnahme von dem flüssigen Teil des Gehirns, und Biopsie – fester Bestandteil.

polycythemia Krankheit, die durch Tests für Genmutation bestätigt.

Was sollte behandelt werden?

überwinden vollständig die Krankheit wie polycythemia wahr, es ist nicht möglich. Deshalb ist die Therapie konzentriert sich ausschließlich auf die klinischen Manifestationen zu reduzieren und thrombotische Komplikationen zu reduzieren.

Die Patienten wurden Aderlass in erster Linie zugeordnet. Dieses Verfahren setzt eine Entnahme einer kleinen Menge Blut (von 200 bis etwa 400 ml) kurativ. Es ist notwendig, für die Normalisierung der quantitativen Parameter des Blutes und seine Viskosität zu reduzieren.

Die Patienten werden in der Regel vorgeschrieben „Aspirin“, um das Risiko der Entwicklung verschiedener Arten von thrombotischen Komplikationen zu reduzieren.

Die Chemotherapie wird verwendet, um normale Hämatokrit zu halten, wenn es starken Juckreiz ist, oder erhöht thrombocytosis.

Die Knochenmarktransplantation bei dieser Erkrankung durchgeführt wird, ist äußerst selten, da die Pathologie im Fall einer angemessenen Behandlung nicht tödlich ist.

Es sollte das besondere Behandlungsschema jeweils einzeln ausgewählt wurde zur Kenntnis genommen. Die oben beschriebene Therapie dient nur zu Informationszwecken. Es wird nicht empfohlen, zu versuchen, mit dieser Krankheit fertig zu werden.

mögliche Komplikationen

Die Krankheit ist schwerwiegend genug, so nicht vernachlässigt ihre Behandlung. Andernfalls wird die Wahrscheinlichkeit von unangenehmen Komplikationen erhöht. Dazu gehören die folgenden:

• Blutgerinnsel. Ursachen der pathologischen Prozess kann bei der Steigerung der Blutviskosität, die Erhöhung der Zahl der roten Blutkörperchen und Blutplättchen werden Lauer.
• Urolithiasis und Gicht.
• Blutungen, auch nach kleineren chirurgischen Eingriffen. In der Regel konfrontiert ein solches Problem nach einer Zahnextraktion.

Ausblick

Vakeza Krankheit – eine seltene Erkrankung. Symptome, die in den frühen Stadien ihrer Entwicklung auftreten sollen zur sofortigen Untersuchung und Follow-up-Therapie führen sein. In Ermangelung einer adäquaten Behandlung, wenn die Krankheit nicht in angemessener Zeit diagnostiziert wurde, tritt der Tod. Die Hauptursache für Tod wirkt oft Gefäßkomplikationen oder Transformation der Krankheit in eine chronische Leukämie. Allerdings kompetente Behandlung und die strikte Einhaltung aller Empfehlungen des Arztes kann erheblich das Leben des Patienten (15-20 Jahre) erstrecken.

Wir hoffen, dass alle Informationen in dem Artikel zur Verfügung gestellt, um Ihnen wirklich nützlich wären. Gesundheit!