Moebius Syndrom: foto, Symptome, Diagnose, Behandlung

Es ist schwierig, eine Person vorzustellen, die lachen können, weinen und alle Emotionen auszudrücken. Allerdings gibt es solche Leute, und sie stellen eine schreckliche Diagnose – Moebius Syndrom. Fotos von Menschen auf den ersten Blick völlig normal erscheinen, aber Live-Kommunikation erkennen, dass ihr Gesicht völlig immobilisiert.

Es ist eine angeborene Anomalie, die durch unsachgemäße Struktur der Hirnnerven auf dem Hauptgrund entwickelt. Gesichtslähmung – eine der schlimmsten Übel des menschlichen Körpers. Es wird durch das Fehlen gekennzeichnet Mimik, das Gesicht scheint eingefroren zu sein, und wie eine Maske.

historische Informationen

Zum ersten Mal in der Medizin Syndrom wurde 1892 von deutschem Neurologen und Psychiater Paul Moebius beschrieben. Diese Anomalie ist sehr selten, maximal 10-20 pro 1 Million Geburten.

Deutsch Arzt Paul Julius Moebius wurde 1853 in Deutschland geboren und lebte dort sein ganzes Leben lang. Wissenschaftler haben die klinische Entwicklung einer progressiven Paralyse, nervöser und psychischen Störungen in Hyperthyreose untersucht. Beschreibung gemacht oftalmoplegicheskoy Migräne, eine Krankheit Mobius aufrufen.

Vermutete Ursachen von

Die schwerste Form der Krankheit gilt als das Möbius-Syndrom, die Ursachen sein, bis zum Ende der Medizin ist noch unbekannt. Laut den Forschern und Experten waren geteilt.

• Der ehemalige glauben, dass der Grund die falsche Entwicklung der Hirnnerven ist.
• Letztere glauben, dass dies negative Auswirkungen der zerstörerischen Prozesse, in der Gebärmutter als Folge von Sauerstoffmangel des Kindes zu entwickeln.
• Drittens als Hauptgründe für die Bildung von Krankheiten zeigen eine abnorme Entwicklung des Gesichts Motor-Center.

Moebius-Syndrom – die Krankheit ist ziemlich alt und sehr geheimnisvoll. Es ist eine angeborene Anomalie der Gesichtsmuskeln, aufgrund dessen, was Mimik völlig fehlt. Die Lähmung kann ein- oder doppelseitig sein. Man reagiert nicht auf äußere Reize, kein Lächeln, keine runzelt die Stirn, völlig frei von Emotionen.

Bei Kindern schlecht Saugreflex entwickelt, können sie ihre eigene Nahrung und Wasser wegen der geschwächten Funktion der Sprache nicht schlucken. Oft tritt die Krankheit in Familien.

Symptome

Moebius-Syndrom – eine angeborene neurologische Erkrankung ist sehr selten. Menschen mit dieser Krankheit fehlt die Fähigkeit, die Muskeln des Gesichts zu bewegen, die Augen von einer Seite zur anderen. Diese Krankheit führt zu schweren Verletzungen des Bewegungsapparates und die Verformung der Füße.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen des Syndroms – eine Einschränkung der Mobilität, aber es gibt andere, ausgeprägt, was bestätigt, dass diese Moebius Syndrom Symptome:

• anatomische Abnormalitäten;
• deformierter Fuß;
• Schwierigkeiten beim Schlucken und Saugen;
• sensorische Störungen der Wahrnehmung;
• Schwächung der Funktionen der Sprache;
• Sehstörung.

Außerdem gibt es eine Verletzung der vestibulären Erregbarkeit und der Mangel an Tränenabsonderung. Haut Kranken auf dem Gesicht straff, knitterfrei, auch wenn Lachen oder Weinen. In Bezug auf das subkutane Gewebe ist es nicht, die Mundwinkel bewegen sich immer weggelassen.

Defect Extremitäten wird durch Abnormalität wie Syndaktylie, Klumpfuß, Brachydaktylie und weitere Finger begleitet. Bei der partiellen Lähmung des Verfahrens beinhaltet hauptsächlich Muskeln des oberen Teils des Waschlappen, weil keine Droop wie in erworbener Krankheit.

Pathologie Diagnostik

Ziemlich selten Anomalie wie Möbius-Syndrom. Diagnose daher besonders bei kleinen Kindern, schwierig ist und oft zu einer Fehldiagnose führt, gefährlicher und erfordern chirurgische Behandlung, wie zum Beispiel:

• Zerebralparese ;
• Blindheit;
• Taubheit.

Prüfung und Weiterbehandlung sind in dieser Richtung durchgeführt wird.

Die moderne Medizin kann immer noch nicht vollständig die Ursache dieser Krankheit untersuchen, also heilt sie auch vollständig, nicht möglich ist. Durchführung von Forschung und Untersuchung des genetischen Materials in den Chromosomen von Patienten mit der Ebene auf der Suche nach Zellmutationen.

Heute haben die Ärzte es sich zur Aufgabe der Eltern von Kindern helfen, von diesem Syndrom leiden, bei der Aufrechterhaltung des normalen Lebens in jeder Phase des Lebens. Dies ist möglich, während der Sprachkorrektur, Schielen, Gang.

Ein rechtzeitige Diagnose ist wichtig, nicht nur für den Nachweis von verschiedenen Formen von Abweichungen in der Entwicklung, sondern auch die Entwicklung der psychischen Funktionen bewerten und die psychologischen Mechanismen und klinische Erkrankungen identifizieren.

Die Diagnose der abnormen Entwicklung umfasst psychologische, pädagogische, klinische und genetische Forschung. Es wurde ausgeführt, um die Höhe der Verzögerungen bei der Entwicklung von emotionalen und Verhalten, intellektuellen und Sprache zu bestimmen. Auch wirkt sich auf die Einrichtung der Kommunikation mit der zugrunde liegenden Erkrankung anderen pathologischen Erscheinungen, dem Alter und der neurologischen Zustand des Patienten.

Moebius Syndrom Behandlung

Lassen Sie sich von dieser heimtückischen Krankheit wie Moebius Syndrom befreien, kann die Behandlung nur chirurgische helfen. Es ist unmöglich, vollständig die Krankheit zu heilen, zusätzlich zu den kosmetischen Deformitäten, von Erkrankungen Funktion und anderen Körper Probleme beim Schlucken, die einen Defekt zur Folge hat, Patienten fühlen eine starke psychische Belastung während des gesamten Lebens. Lindern Diese Bedingung kann nur chirurgisch.

Mit Hilfe der plastischen Chirurgie ist es möglich, eine künstliche Mimik zu schaffen, dann wird der Patient in der Lage sein, die Mundwinkel zu heben, ein Gefühl der Freude zu fühlen. Alles andere Gesicht und bleibt unbeweglich und ausdruckslos. Es gibt Fälle, dass nach einem solchen Verfahren, die Patienten mit den Ergebnissen enttäuscht werden. Daher muss vor der Operation durchgeführt wird, die Patienten vollständig von den Folgen und möglichen Komplikationen informieren.

Psychologie der sozialen Beziehungen

Diese Operation ist ziemlich kompliziert aus technischen Sicht, die Dauer ist selten weniger als 8 Stunden. Nachdem er auf der Intensivstation wurde für zwei Tage Patienten rehabilitiert. Zum Glück sind die meisten Menschen mit diesem Defekt, ein normales Leben, Arbeit führen, eine Familie gründen, Kinder zu haben.

Allerdings ist die Mimik für die Kommunikation und soziale Anpassung sehr wichtig. Der Patient kann nicht vollständig entwickeln. Aufgrund der Tatsache, dass eine Person die Möglichkeit genommen, eine ausgeprägte Schielen zu lächeln und hat es fälschlicherweise als intellektuell rückwärts Person wahrgenommen. Obwohl geistige Retardierung nur 10% der Patienten.

Gesprächspartner sehr schwer zu verstehen, welche Art von Reaktion ihrer Worte verursachen und fühlt sich in diesem Moment, dass die Person. All dies behindert die normale Kommunikation, so dass Patienten mit Moebius Syndrom Außenseiter.

Moebius Syndrom bei Kindern

Kleine Kinder neigen dazu, verschiedene Emotionen ausdrücken und sehr oft, so dass das Kind mit Moebius-Syndrom, ist sofort offensichtlich. Er reagiert nicht auf äußere Reize, nicht zu weinen, nicht zu lachen, und auch schwer zu blinken. Es können nur Töne vage verstehen, was es Baby braucht.

noch von der Geburt, stellen diese Kinder gibt es eine deutliche Asymmetrie, offener Mund, die Augen nicht schließen, achten Sie auf Objekte kann das Kind, den Kopf zu bewegen nur. In seltenen Fällen beobachteten geistige Retardierung, wird der Patient benötigt Massage nicht nur das Gesicht, sondern auch die Sprache, Klassen für die Artikulation entwickeln.

Die Symptome bei Neugeborenen

Moebius-Syndrom – eine erbliche Pathologie der Erbgang ist autosomal rezessiv oder weniger dominant. Wenn das Syndrom noch im Krankenhaus ist meine Mutter bemerkt, dass ein unnatürlicher Kind imitiert, weiß er nicht weinen und nicht schließen Sie die Augen manchmal in der Nacht. Diese Kinder sind abnormal Laster gefunden:

• Fehlen oder Fusion der Finger;
• Deformations Vorhöfen;
• Epicanthus.

Obwohl die spezifischen Ursachen der Krankheit sind noch nicht festgelegt worden ist, legen nahe, Ärzte, dass die Verabreichung von Medikamenten und Betäubungsmitteln während der Schwangerschaft das Risiko einer Erkrankung erhöht. Vollständig Moebius Syndrom bei Kindern kann nicht geheilt werden, aber mit dem Alter wird es weicher Ausdruck.

Ausbildung zur Kommunikationsfähigkeit verbessern

Dank der spezielle Ausbildung, die den dänischen Professor, bei Menschen mit Moebius Syndrom organisiert, die Verbesserung der sozialen Kompetenzen. Das Ziel der Ausbildung ist paralinguistische Mittel der Kommunikation mit verschiedenen Intonationen und Gesten zu intensivieren.

Die Wirksamkeit der Ausbildung wurde durch Experimente und Beobachtungen während des Dialogs, Patienten fühlen sich nicht mehr nervös, nicht viel Aufhebens machen und sich entspannter immer wieder unter Beweis gestellt. Nach den Ergebnissen der Patienten selbst, fühlen sich viele nicht verbessert.

Co-Autor des Projektes ist es, Ketlin Bogar, der mit Moebius Syndrom diagnostiziert wurde. Erstellen Sie eine Karriere und wurde ein erfolgreicher Arzt in seiner Arbeit, ist es Hauptziel – ein Programm zu entwickeln, das von Moebius Syndrom leiden, wird dazu beitragen, für die Menschen in der Gesellschaft anzupassen.