Tuberöse Sklerose

Tuberöse Sklerose – eine Erbkrankheit, die durch Veränderungen in den 16 und 9 menschlichen Chromosomen verursacht wird. Die Symptome der Krankheit werden im ersten Lebensjahr des Neugeborenen. Die Krankheit wird durch Hautveränderungen, Auge, neurologische Veränderungen, Anomalien der inneren Organe gekennzeichnet. Rund um die Nase erscheint Ausschlag rötlich in der „Schmetterlinge“ Form und depigmentatsionnye Stelle, bis 1 cm im Durchmesser bis zu erreichen. knollig
Sklerose verursacht das Auftreten von fibröse Plaques auf der Stirn und glatten waxy
Wucherungen. Erscheinen als shagreen Flecke – an der Haut mit einer rauen Dicht
Oberfläche.

An der Unterseite des Augapfels Tumors wird gebildet , das zumindest Wucherungen ändert sich die Farbe der Iris Auges. Tuberöse Sklerose bei Kindern manifestiert sich in Form von Krämpfen fast unmittelbar nach der Geburt. Anfälle schlecht abgeschnitten, und es gibt sehr stark. Allmählich entwickelt geistige Retardierung, bis zu Idiotie. Die Patienten gehen krank an den Kontakt, anfällig für Autismus. Tuberöse Sklerose verursacht das Auftreten von Polypen und Tumoren im Darm, Niere, Herz und anderen inneren Organen. Gebildet „Wabe“ Licht. Wenn Sie vermuten , dass diese Krankheit Kernresonanz und durchgeführt Computertomographie des Gehirns. Augapfel-Umfrage wird von oftalmografii durchgeführt.

Eine Vielzahl von klinischen Manifestationen der Krankheit ist das Ergebnis einer Zerstörung von Binde- und fibröses Geweben in den inneren Organen.
Studien zeigen, dass sind in den Tumoren übermäßigen
die Anzahl der Zellen eines oder mehrerer Typen. Die Erhebungen können Gyrus beeinflussen
Gehirn, die Basalganglien, Hirnstamm und Kleinhirn. Abhängig von
Lokalisation des Tumors verursachen obstruktive Hydrocephalus. Im Laufe der Zeit können die Beulen in maligne Riesenzelle gebrannt oder entwickeln werden
Astrozytom. In seltenen Fällen von Glioblastom-Entwicklung.

Bis heute kann die Heilung der Krankheit nicht so nur ernannt werden , symptomatische Behandlung. Tuberöse Sklerose ist bei einem Neugeborenen bei 100.000 diagnostiziert. Konvulsionen abgeschnitten Kortikosteroide,
Patienten Nitrazepam und Clonazepam zugeordnet. Wenn die Behandlung gezielt
Anfälle können geistige Behinderung ein wenig sein
Pause. Tuberöse Sklerose wird behandelt , indem eine ketogene Diät mit
arm an Kohlenhydraten und Eiweiß und hoch – Fett. Dies gibt
möglich, die Häufigkeit von Anfällen zu reduzieren, und in Kombination mit reduziertem atsetazoplamidom
sie auf ein Minimum. Im Fall eines Hydrocephalus-Shunt durchgeführt wird. Für die Korrektur von Haut Argon-Laser Hautkorrektur Patienten getragen wird beibehalten Intelligenz, die Hautwucherungen ästhetische Nachteile liefern. Wenn es in der Lunge durch Progesteron ernannt wirkt, wird das Herz mit therapeutischen Mitteln behandelt. Im Falle einer Nierenblutungen, lebensbedrohliche Notfall Nephrektomie durchgeführt wird, eine große Nierenzyste Phantom.

Die Probleme im Zusammenhang mit körperlichen und geistigen Behinderungen, sollten zur Unterstützung von Menschen mit Behinderungen mit Hilfe eines klinischen Psychologen am Zentrum korrigiert werden. Der wichtige Punkt ist psychologische Hilfe
die Eltern eines kranken Kindes. Die Bemühungen von Ärzten, Psychologen und Eltern müssen
bei Ausbildung unabhängige Nahrungsaufnahme, Erziehungskompetenz richtet
Sauberkeit und Pflege des Kindes in der Toilette selbst. Tuberöse Sklerose hat
schlechte Prognose für das Leben. Meistens endet die Krankheit
fatal. Die Lebenserwartung mit dieser Diagnose ist ca. 5 Jahre.