Stargardt-Krankheit: Beschreibung, Ursachen, Symptome und Behandlung Merkmale

Stargardt-Krankheit ist ein degenerativer Prozess in der Makula provoziert. Es gibt viele Krankheiten Klinik, die auf diese Pathologie ähnlich ist. Sie werden durch eine Mutation von verschiedenen Genen verursacht. Daher gehört die Krankheit in der Kategorie der erblichen Erkrankungen.

Die wichtigste klinische Manifestation der Krankheit ist ein degenerativer Prozess in der Makula und zentrales Retinitis Pigment verursacht Abfall der Entwicklung eines Zentralskotom.

Merkmale der Krankheit

Stargardt-Krankheit ist eine seltene, aber sehr schwere Erkrankungen. Sie manifestiert sich in jungen Jahren – von 6 bis 20 Jahren mit einer Häufigkeit von 1: 20.000. In anderen Altersgruppen Pathologie, in der Regel nicht vstrechvaetsya. Die Folgen der katastrophalen Krankheiten. Nicht einen vollständigen Verlust des Sehvermögens ausgeschlossen.

Die Krankheit hat eine genetische Grundlage. Dystrophischen Prozess beeinflusst retinalen Makularegion und stammt im Pigmentepithel, die zu Sehverlust führt. Der Prozess ist bilateral.

pathologische Form

Es gibt eine klare Aufteilung der Pathologie in vier Typen auf dem Gebiet der entzündlichen Lokalisierung abhängig:

Degenerativer Prozess kann beobachtet werden:

• in der Mitte der peripheren Zone;
• in der Makularegion;
• in paracentralis Zone.

Außerdem gibt es eine Mischform der Krankheit, die von dem Auge und an der Peripherie lokale Entzündung im zentralen Teil beinhaltet.

Mechanismen der Krankheitsentstehung

Die Ursachen der Krankheit sind in der ersten Hälfte des zwanzigsten Jahrhunderts Arzt Karl Stargardt beschrieben. Ihm zu Ehren und die Krankheit genannt. Die Pathologie wird im Zusammenhang mit der Makularegion, und nach dem Wissenschaftler, wird innerhalb einer Familie Vererbung übertragen. Normalerweise bezeichnet polymorphen ophthalmoscopischen Bild, das den Namen „Atrophie trägt der Choroidea“, „Bullauge“, „broken Bronze“ und andere.

Durch positions locus Klonieren Master – Gen identifiziert wurden , die bewirkt , dass Retinitis pigmentosa, ist am deutlichsten in den Photorezeptoren. In der Wissenschaft ist es ABCR genannt.

Augenkrankheit wird autosomal – dominant vererbt. Denn durch die Lokalisierung von mutierten Gene in den Chromosomen 13q und 6ql4 gekennzeichnet Pathologien.

Die genetische Grundlage ist auf Geschlecht basiert. Nach jüngsten Studien von Arzt- Genetiker, mit der dominanten Art der Übertragung der Krankheit, dauert es ein wenig einfacher, und führt nicht immer zur Blindheit. Die meisten Zellrezeptoren weiterhin funktionieren. Bei diesen Patienten tritt die Pathologie mit minimalen Symptomen. Betroffene hält arbeiten und die Möglichkeit, das Führen von Fahrzeugen.

Wie ist Stargardt-Krankheit? Die Ursachen der Makuladegeneration liegen die Zellen in einem Mangel an Energie. Gendefekt provoziert Produktion eines fehlerhaften Proteins, das überträgt ATP-Moleküle durch die Zellmembran Makula zentralen Teil der Netzhaut. Es fokussiert Bild Grafiken und Farbe.

Symptomatologie Pathologie

Was sind die Merkmale von Menschen mit Morbus Stargardt? Mit der Entwicklung der Krankheit Pathologie wird in anderen inneren Organen nicht beobachtet. Das Verfahren betrifft nur die Augen. Die Krankheit beginnt mit einem Verlust der Sehschärfe. Später Symptome zunehmen, und es gibt grobe Verletzungen der Wahrnehmung von Farbe in der ganzen wahrgenommen Ansicht des Spektralbereichs.

Degenerative Veränderungen des Fundus sind in den folgenden Figuren dargestellt:

• in beiden Augen gekennzeichnet pigmentierten kreisförmiger Rasterpunktform;
• gibt es lokale Bereiche frei von Pigment;
• beobachteten atrophischen Prozess in dem retinalen Pigmentepithel.

Solche Prozesse in Verbindung mit dem Auftreten von weißlich-gelben Flecken auftreten können. Da die Krankheit in retinalen Pigmentepithel schreitet ergab eine erhöhte Akkumulation von Lipofuszin-ähnliche Substanz.

Alle Patienten, die von dieser Krankheit betroffen sind, festgestellt absolute oder partielle Zentralskotom, die unterschiedliche Werte haben, aufgrund der weiten Verbreitung des Verfahrens.

Wenn zheltopyatnistoy Formkasten eines menschlichen Patienten kann im normalen Bereich bleiben, aber die zentrale Vision deutlich reduziert wird.

Die Mehrzahl der Fälle von Menschen, die die Umfrage durchgemacht haben, war es eine Verletzung der Wahrnehmung von Farben deuteranopie Typ, rot-grün diskhromazii zur Kenntnis genommen. Wenn zheltopyatnistom dystrophischen Prozess des Farbensehens vollständig unberührt.

Dystrophy Stargardt erfährt eine Änderung in der Raumfrequenz-Kontrastempfindlichkeit (in den Verfahrensstufen 6 bis 10 º mit einem signifikanten Verringerung im Bereich der mittleren Raumfrequenzen und in vollständiger Abwesenheit von Hochfrequenzbereich). Das Syndrom wird „Muster der Zapfendystrophie“ genannt.

Symptome sind wellig Sicht der Dinge, blinde Flecke, Verschwommenheit, Farbe und Verletzung der Anpassung Schwierigkeiten in Gegenwart von schwachem Licht.

Krankheitsdiagnose

Als ein Ergebnis der Forschung auf der genetischen Ebene des Beweis erbracht worden ist, dass die Augenkrankheit Stargardt allelische Erkrankungen bestimmt Locus ABCR.

Die Diagnose der Krankheit beginnt mit einer Studie über den Zustand des Fundus. Performed Fluoreszenzangiographie retinaler Gefäß und elektrophysiologische Untersuchung. In diesem Fall wird die Bestimmung des Grades der Schädigung erforderlich ist. Dies macht es möglich, eine Reihe von Krankheitsindikatoren, einschließlich giperflyuorestsiruyuschie Taschen und Fluoreszenz des Sehnervs zu identifizieren.

Da die Krankheit erblich Natur ist, an der DNA wäre die genaueste Methode, diese Diagnose zu bestimmen, die monomonogennye Erbkrankheiten zu identifizieren vermag.

Differentialdiagnose

Stargardt-Krankheit sollte eine Trennung sein kegelstäbchen mit, der Kegel und wand-of Zapfendystrophie, progressive fovealen Dystrophie, dominant, Juvenile Retinoschisis, Makuladystrophie vitelliformnoy.

Auch Differentialdiagnose wird im Fall einer Schwangerschaft Gestose erworben aufgrund Dosierung Degeneration (insbesondere dann, wenn hlorokvinovoy Retinopathie) gezeigt.

Kann es Stargardt-Krankheit geheilt werden?

Ursächliche Therapie existiert nicht. Es beseitigt die Stargardt-Krankheit? eine Hilfs Behandlung beinhaltet die Verwendung parabulbäre Injektion von Taurin und Antioxidantien Einbringungsmittel Aufnahmen (Pentoxifyllin, Nicotinsäure) und Steroide erstreckt.

Unbehandelte Vitamine, die Gefäßwand zu fördern und verbessern die Durchblutung. Vitamine üblicherweise B, A, C, E verwendet

Es wird gezeigt, hält Physiotherapie. Unter ihnen sollten wir Elektrophorese mit Drogen hervorzuheben, und retinale Stimulation durch Laser.

Applied revasulyarizatsiya Netzhaut durch die Transplantation mit Makula-Bereich von Muskelfasern.

Zuvor Ophthalmologen der ganzen Welt angenommen, dass die Krankheit nicht heilbar ist. Die oben genannten Therapien helfen nur wenig, das Fortschreiten der Krankheit verzögern, aber in keinem Fall es nicht verhindern.

In der Regel sparen die Behandlung nicht Menschen aus dem vollständigen Verlust des Sehvermögens. Erforderlich, eine Methodik zu entwickeln, die die Wiederherstellung der beschädigten Augenstrukturen erleichtern würden.

Die innovative Technik der Therapie

Gibt es derzeit eine effektive Methode zur Entfernung solchen Pathologie als Stargardt-Krankheit? Wie eine schwere Krankheit zu behandeln? Das Verfahren wurde im Jahr 2009 von Dr. Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, der Leiter des Ophthalmology Center "auf Clinic" (Saint-Petersburg, ul. Marata, Haus 69, Gebäude B) vorgeschlagen. Sie hatten auf der Grundlage der Zellgewebe Behandlung Krankheit Behandlungsoption verbessert.

Die Grundlage der Behandlung ist die Anwendung von Stammzellen des Fettgewebes erkrankten Person. Das therapeutische Verfahren wurde von Wissenschaftlern bisher VP entwickelt Filatov. Dank der innovativen Technologie der Patienten haben die Möglichkeit, die verlorene Vision und ein erfülltes Leben wieder herzustellen.

Dr. AD wurde Romashchenko komplexe biomedizinischer Technologie registriert und patentierte die folgenden Methoden der Stammzellbehandlung :

• kombinierte Verfahren der nassen Form der Krankheit zu entfernen;
• komplexe Methode paitogeneticheskogo Therapiezentrum und tapetoretinalnoy Dystrophie.

An einer Klinik ist die Behandlung?

Die Behandlung komplexer Erkrankungen hat „On Clinic“ ophthalmologischen Zentrum. Das Zentrum befindet sich in einer Stadt wie St. Petersburg. Treat Stargardt-Krankheit kann nur in der Mitte sein, da es das einzige in Russland ist, wenn diese Technologie angewandt wird.

Ist der Stammzelltherapie ist sicher?

Fachleute können sicher bestätigen, dass die Technologie Therapie AD Romashchenko entwickelt, absolut sicher ist. Für die Behandlung der Zellen des Patienten verwendet werden, die die Möglichkeit der Ablehnung oder anderer negativer Folgen beseitigt.

Abschluss

Shtargradta Krankheit Debüt in einem frühen Alter und schnell zu einem absoluten Verlust der Sehkraft führen. In sehr seltenen Fällen, Vererbung dominant Typ, Augentropfen langsam. Patienten wird empfohlen, einen Augenarzt, Vitamine und trägt eine Sonnenbrille zu besuchen. Der effektivste Weg, um die Pathologie als Therapie von Stammzellen zu eliminieren.