Epispadie und Blasenekstrophie. Behandlung, Rehabilitation

Was für eine Freude für die Eltern, wenn ihr Baby gesund geboren wird. Leider ist dies nicht alles. Es gibt Dutzende von angeborenen Fehlbildungen, die ersten Minuten des Besuchs Baby sein Leben geboren zu gefährden. Eines der schwierigsten – Blasenekstrophie. Laut Statistik ist es äußerst selten und wird für 30 Tausend lebend geboren Babys in etwa 1 Fall registriert. Dieser Durchschnittswert, da in einigen Bereichen die Zahl der Kinder mit der Krankheit auf 000 steigen kann oder 1:10 abgesenkt bis 1:50 000. Aber die Eltern, mit einem solchen Problem konfrontiert sind, kümmern sich nicht um Statistiken, ist es wichtig, das Leben eines Kindes zu retten und heben es ein ganzer Mensch. Welche Art von Anomalie und was die Chancen für Babys mit ihr geboren?

Wie funktioniert das menschliche Harnapparat

Um besser zu verstehen, was Blasenekstrophie ist, helfen die richtige Struktur der Harnwege zu kennen. Stark vereinfacht sieht das so aus: Niere Urin während der Blutfiltration freigesetzt wird, die nach den Harnleiter in die Harnblase ist. Es ist ein Hohlorgan fähig Dehnung, die in ihm zu einem gewissen Grad, und dann nach außen ausgegeben von der Harnröhre zu akkumulieren Flüssigkeit ermöglicht. An einem Ort , wo der Kanal gestartet wird , und die Blase vorbei ist, gibt es einen speziellen Muskel den Sphinkter genannt. Sein Zweck – spontan Austreten von Urin zu verhindern. Die Blase wird in der Bauchhöhle, im Schambereich. Sowie alle inneren Organe von der Außenwelt, bedeckt er die Körpergewebe, insbesondere die Vorderwand des Bauchfells. Seine eigene Wand aus mehreren Schichten – die Schleimhaut, Submukosa, Muskel- und andere – und durchdrungen von mehreren Blutgefäßen, die die Farbe bestimmen. Das Rektum ist in der Nähe der Blase befindet, aber die Wand und die Gewebeschicht verhindert Vermischung von Harn und Kot.

Äußere Merkmale der Pathologie

Blasenekstrophie mit bloßem Auge von den ersten Momenten des Lebens diagnostiziert. Bei dieser Krankheit gibt es keinen Teil des Peritoneums, das heißt der Schambereich ein Loch hat, deren Größe von 3 bis 12 cm variieren kann. Als ein Ergebnis einer solchen Pathologie Blase außerhalb des Körpers ist. Seine Vorderwand ist auch fehlt, aber die Arbeit der Harnleiter nicht beeinträchtigt werden. Kommt bei ihnen von Niere Urin freigesetzt Tropfen oder rieselt in dem, was die Blase blieb, und dann durch das Loch in dem Peritoneum herauskommt. Somit gibt es kein Ausbluten, weil die Magenwand Kante Dissektionen und Blase gebildet und nicht Blutadern beschädigt. Doch der offene Schleim immer leicht zu verletzen auch die Berührung der Windel. Andere sichtbare Augenfehler – zu niedriger Position des Nabels oder seine Abwesenheit, und je höher die Position des Anus. Ein scheinbar unscheinbare Defekte sind Divergenz (wiederum) das Schambein. Von der Norm, kann diese Zahl deutlich unterschiedlich sein (eine Differenz von bis zu 7 cm), die weiter Gangart stark verändert. Patienten, die nicht feste Zeit haben, ist die Abweichung, bewegen, von der Seite schwankend (wie eine Ente) Seite. Trotz der Komplexität der Pathologie, ist das Neugeborene ganz lebensfähig, aktiv und mit der richtigen Behandlung hat eine gute Chance.

Epispadie

Dieser Geburtsfehler kann unabhängig sein, aber sehr oft ist es ein begleitendes zusätzlicher Defekte bei Patienten mit ausgeprägter Blasenekstrophie. Epispadie – eine Spaltung der Wand der Harnröhre. Es ist nicht vollständig (nur mit gespaltener Spitze) oder total (die Harnröhre vollständig von der Außenkante der Blase gespalten wird). Die Behandlung von Defekten produziert nur chirurgisch, und wenn Epispadie eine unabhängige Krankheit, macht Chirurgie das Kind erst nach dem Alter von 1-3 Jahren, aber in Fällen, in denen der Mangel Blasenekstrophie begleitet, ein sofortiges Eingreifen erfordern, Epispadie Betrieb zu beseitigen kann in einem durchgeführt werden früher.

Gründe

Die genaue Antwort auf die Frage, warum es Blasenekstrophie bei Kindern vor. Wissenschaftler gelungen, nur um festzustellen, dass die Pathologie tritt auf, wenn bei der Bildung von Organen und Geweben (4-5 Wochen nach der Empfängnis) Embryonen plötzlich zu teilen und mischen Zellen ausfällt. Als ein Ergebnis des Kloakenmembran nicht geschlossen werden kann, und die Blase ist, außerhalb des Körpers. Warum wird der Prozess der Zellteilung gestört? Experten fordern alle Ursachen Fehlbildungen häufig:

• Rauchen und Alkoholkonsum während der Schwangerschaft;
• Hyperthyreose;
• Diabetes mellitus;
• Infektionskrankheit;
• Hormonstörungen;
• adrenale Hyperplasie;
• Nebenwirkungen von Medikamenten;
• chemische Vergiftung und andere.

Labormethoden festgestellt, dass das Auftreten der Versuchstiere extrophy stark durch die Auswirkungen von Medikamenten mit Kortison beeinflusst.

Viele Experten nicht ausschließen, die genetische Natur der Krankheit aus, so, Eltern mit Blasenekstrophie und in Familien, in denen Angehörige diese Krankheit haben (Onkel, Tanten, Neffen), die Wahrscheinlichkeit, ein Kind mit der gleichen Abweichung aufweist, ist 1:70, und in Familien wo es bereits ein krankes Kind, 1: 100. Aber wenn beide Zwillinge ist dieser Mangel selten und fast nie, wenn sie identisch sind.

Ob Diagnose benötigt wird?

Erscheint auf seinem Gesicht jeder Arzt mit den ersten Sekunden der Geburt des Kindes genau Blasenekstrophie diagnostiziert. Foto zeigt, wie dieser Defekt aussehen kann, kann nicht angenehm bezeichnet werden, so dass wir nicht veröffentlichen sie (genug schematisches Bild). Es scheint klar zu sein, aber die Diagnose, um alle möglichen Variationen notwendig zur Durchführung im Zusammenhang zu identifizieren. Erstens ist es notwendig, den Urin zu finden, es Peritonealflüssigkeit und serösen Exsudat zu untersuchen.

Es ist auch notwendig, Zystoskopie, Ultraschall, Bildgebung und Endoskopie zu machen. In der Regel zeigt und genetische Studien Down-Syndrom zu bestätigen oder auszuschließen, und Edwards.

Fehlbildungen der Harnwege bei Männern

Relentless Statistik sagt, dass Jungen Ekstrophie Blase und damit Epispadie 2-5 mal als Mädchen häufiger beobachtet. Aufgrund der Unterschiede in der Struktur der Geschlechtsorgane und Harnwege angeborene Störungen bei Mädchen und Jungen unterscheiden sich etwas. Begleiterkrankungen bei Männern während der Kindheit können cryptorchidism, Hodenhypoplasie, Aplasie von Prostatakrebs sein, und später Peyronie-Krankheit (Krümmung des Elements). Bereits in den Anfängen bei Jungen mit estrafiey Blase deutlich signifikanter Reduktion im Vergleich zur Norm, die Größe des Penis, in einigen Fällen kann es nicht sein. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass die Schambeine, drehen , wie sie verschärfen die Schwellkörper, stören ihre Verbindung. Wenn Ekstrophie in Verbindung mit Epispadie aufgetreten ist, beobachtet Jungen Dissektion der Glans penis und dem Anus Stelle näher an den Hodensack.

Ekstrophie der Blase bei Mädchen

Am schönen Geschlecht ist diese Krankheit extrem selten. Begleitende Defekts kann es unterentwickelt labia sein und / oder vaginal, klitoraler Spaltung, Verdrängung des Afters in die Vagina der Nähe von 1,5 cm unteren Hals Lage (in einigen Fällen ist es deutlich sichtbar). In der Regel Kinder beiderlei Geschlechts gibt es eine Abnahme der Blasenkapazität, mangelnde Schließmuskel, falsche Lage der Harnleiter, Nierenprobleme, Leber, Milz und mögliche genetische Anomalien.

Pflege des Neugeborenen mit der Pathologie der Harnwege

Es gibt 3 Grad Blasenekstrophie:

1. Ein Loch in das Peritoneum bis 4 cm, sind begleitende Mängel nicht vorhanden.

2. Die Diskrepanz zwischen dem Bauchfell und das Schambein bis zu 5-6 cm, beträgt 1-2 relevanter Fehler.

3. Mehrere schwerer Begleit Defekt (Gesamt Epispadie, ecstrophy Kloake und andere), die Divergenz des Peritoneum und die Schambeine von 8 cm.

Jedenfalls gießen das Urin-Stämme des Kindes ständig Schleim, was ihre Entzündungen verursacht, bis Peritonitis und Pyelonephritis. Schleimige leide berührten Windeln, Feuchttücher und andere Beschichtungsmaterialien und Hypothermie, und der Verlust von Schleim Feuchtigkeit. Daher Blasenekstrophie bei Neugeborenen erfordert höchste Sterilität und eine geeignete Umgebung zu schaffen. Um Infektionen zu vermeiden, verbringen die Kinder zusätzliche Kurse der Antibiotika-Therapie und, falls möglich, setzen Sie sie in den Inkubator (kleine Kästen).

Ständig gießt der Urin zu Dermatitis führen kann, sowie Papilloma Wucherungen gebildet bereits bei 3-4 Wochen des Lebens Baby provozieren.

Ein weiteres schlechtes Zeichen: ein Kind durch Reizung der Schleimhaut und starker Beschwerden weigert zu essen, nicht schlafen und, als Folge, Rückstand in der Entwicklung.

Behandlung

Nur chirurgisch in diesem Stadium der Entwicklung der Medizin mit Blasenekstrophie behandelt. Insgesamt Epispadie, wenn sie durch die oben genannte Anomalie begleitet wird, die ohnehin schon schwierig und gefährlich für das Leben des Kindes Intervention erschwert. Operationen verbringen in der Regel eine Menge. Erstens, nach der Mehrheit der Ärzte in der Welt fast unmittelbar nach der Geburt zu tun, das Alter des Kindes 1-10 Tage. Sein Zweck – zur Verfügung Gewebe einer vordere Wand der Blase zu schaffen, und schließen Sie es einen Schließmuskel zu schaffen, die Stirnbeins zu reduzieren, wenn der Mangel an Haut, die Lücke im Peritoneum zu schließen. Wenn das Loch zu groß und Gewebe ist, das Baby zu schließen ist nicht genug, kann die Verwendung von künstlichem Film hat, die anschließend entfernt wird. Nach dieser Operation verschwindet das Risiko einer Infektion Harnorgane, behielt aber Inkontinenz.

Die zweite Operation wird auf dem Kind durchgeführt beträgt 1 Jahr, aber nicht später als 2 Jahre. Es ist aus Kunststoff Genitalien. Bei Mädchen, wenn es keine Gegenanzeigen sind, kann es durchgeführt wird und in der ersten Intervention werden. Einige Kliniken bei Reoperationen Harnleiter in Sigma transplantierten und schaffen antireflyuksorny Mechanismus das Kind von Inkontinenz zu speichern.

Die dritte Operation wird ausgeführt, wenn das Kind das Alter von 5 Jahren erreicht. In diesem Stadium wird der Blasenhals gebildet, Schließmuskel andere Aktionen Harnverhaltung zu erleichtern (wenn es nicht vorher durchgeführt wurde), und die richtige Entwicklung der urogenitalen Organe.

Die folgenden Operationen durchgeführt werden, wenn angegeben. Insbesondere die Verfahren zur Gewinnung von Urin-Kontinenz bei Mädchen in 16 Jahren durchgeführt, auch, und die Jungen – 17-18 Jahren.

Ekstrophie der Blase bei einem Erwachsenen

Da in den meisten Fällen die Pathologie im Kindesalter korrigiert wird, Erwachsene mit Blasenekstrophie ist selten. Dies geschieht in Fällen, in denen das Kind aus vielen Gründen wurden nicht rechtzeitig gemacht Betrieb, oder sie wurden korrekt durchgeführt. Die Menschen haben mit diesem Defekt soziale Anpassungsschwierigkeiten im Team wegen Harninkontinenz. Dieses Problem gilt als einer der wichtigsten sein. Seit kurzem gibt es mehrere Methoden der Operation, es zu beheben, aber jeder von ihnen nur 40-80 Prozent der erfolgreich behandelten Blasenekstrophie Erwachsenen. Das Foto unten zeigt eine Vorbereitungsphase vor der Operation.

Der zweite wichtige Aspekt des Problems – sexuelle Anpassung von Erwachsenen, vor allem Männern mit Blasenekstrophie geboren. Trotz aller Bemühungen der Ärzte, ist es unmöglich, vollständige Genesung der Schwellkörper des Penis Männer zu erreichen. Zum einen, weil sie fast immer verformt wird, und zweitens, weil ihr Volumen einfach nicht genug ist, auch wenn sie aus dem Schambein Clipping. Daher ist die maximale Länge des Penis fast nie mehr als 6-7 cm, während die Erektion nicht gebrochen ist. Patienten tun plastische Chirurgie an der urogenitalen zeigt auch, Psychotherapie und Medikamente.

Vorbeugung

Da wir Pathologie genaue Ursachen sind unbekannt betrachtet, Ärzte heute nicht vollständig die Frage beantworten, warum Blasenekstrophie ist. Prävention ist schwanger Abstinenz vom Rauchen, Drogen, Alkohol. Auch sollten Sie eine Umfrage für das Vorhandensein von Herpes-Viren, Röteln, Syphilis, Toxoplasmose und anderen Infektionen embryo führen. Die wichtige Rolle, die genetische Beratung gespielt, vor allem, wenn die Familie mit Estrofem Epispadie oder Blase bereits krank ist. Dies zeigt deutlich die Abweichung Ultraschall, die das Recht der Frauen gibt, zu entscheiden, ihr krankes Kind oder nicht zu verlassen.

Menschen mit dieser Krankheit geboren, alles Leben sollte bei den Urologen zu beachten. Von großer Bedeutung für sie, und hat Ernährung, die alle salzig, würzig, gespickt, Alkohol und die Verwendung von großen Mengen an Flüssigkeit ausschließt.