Kartagener Syndrom bei Kindern: Diagnose, Foto, Behandlung

Kartagener-Syndrom – eine seltene angeborene Krankheit, die durch eine Verletzung der Zilien Motilität, befindet sich auf der Oberfläche vielen Epithelzellen. Die vollständige Form dieses Mangels ist klinisch durch eine Trias von Symptomen manifestiert:

• Bronchiektasen;
• Hypoplasie (Hypoplasie), der Nasennebenhöhlen, das durch rezidivierende Sinusitis begleitet wird;
• die umgekehrte Anordnung der inneren Organe (situs inversus).

Das Syndrom wird nach Kartagener Schweizerem Arzt benannt, der eine detaillierte gab Beschreibung des im Jahr 1933 Zustandes. Nun wollen wir die Krankheit näher diskutieren.

Verursacht Kartagener Syndrom

Nun ist es bewiesen, dass der Kartagener Syndrom eine genetische Natur mit autosomal-rezessiver Vererbung hat. Die Grundlage der Krankheit sind Defekte in einer Reihe von Genen, die bestimmte Proteine kodieren, entworfen, um die Funktion der Flimmerhärchen sicherzustellen.

Als Ergebnis ihrer Mobilität reduziert oder gar verloren – es ist eine Bedingung genannt „primäre Ziliendyskinesie.“ Studium der mehr als zwanzig Gene verantwortlich für die Entwicklung von Kartagener Syndrom. Die Verletzung der Arbeit eines von ihnen in utero kann zur Pathologie führen.

Wie häufig ist die Krankheit?

Wie oben erwähnt, ist Kartagener Syndrom bei Kindern seltener -nur in nur einem Neugeborenen von 16.000.

Es soll beachtet werden, dass Kinder Pathologie können sich nicht manifestieren, und die Diagnose erst nach einigen Monaten oder sogar Jahren, als ein helles Krankheitsbild zu entwickeln.

Die Symptome der Kartagener Syndrom

Kartagener Syndrom Symptome variieren von ohne Symptome zu einer deutlichen Krankheitsbild.

korrekter Diagnose im Fall von asymptomatischen Einstellung ist extrem schwierig, und tritt am häufigsten durch Zufall festgestellt, wenn die inneren Organe während einer Umfrage über einige andere Krankheiten umzukehren.

Bronchiektasen

Normalerweise wird der Bronchialbaum hat (der Hauptlichtrahmen) die Form von Röhrchen mit gleichmäßiger Verringerung des Durchmessers des Lumens in die Richtung von den darüberliegenden zu den darunter liegenden Abschnitten Verzweigung , die ein umgedrehtes crown ähnelt.

Bronchiektasen (oder Bronchiektasie) – eine lokale Erweiterung des Lumens der Bronchien Typ Taschen, Spindeln oder Zylinder. In einem solchen deformierten Bronchien wird unmöglich, eine normale Bewegung Sekretion. Er stagniert, was unweigerlich zu der Infektion und die Entwicklung der Entzündungsreaktion führen.

Klinisch Bronchiektasen mit Kartagener Syndrom manifestiert Husten mit Auswurf grünlich eitrigen Auswurf, Fieber bis zu 38 Grad und höher, Schwäche, Kopfschmerzen, manchmal Übelkeit und Erbrechen kommen. Leistungsstarke Antibiotika-Therapie ermöglicht die externe Erholung, aber diese Medikamente können die Hauptursache der Entzündung sind nicht beseitigen lokale Bronchiektasen. Daher beschrieb das klinische Bild wiederholt wiederholt, mit den „light“ asymptomatischen Abständen abwechseln. Es wird ein langer und langwieriger Verlauf. Chronisch – rezidivierender Verlauf der Krankheit namens Bronchiektasen.

Nebenhöhlenentzündung

Eine weitere Manifestation der Kartagener Syndrom ist Sinusitis oder Entzündung der Nasennebenhöhlen. Im normalen Ciliarepithel der Nasenschleimhaut und Sinus aufgrund seiner Schwankungen liefert Bewegung Sekretion auf sie mit Staubteilchen und Bakterien absetzen. Kartagener Syndrom Wenn Cilien-Funktion beeinträchtigt ist, und der Inhalt stagniert in den Nebenhöhlen, Entzündungen verursachen.

Die meisten entwickeln sich oft Sinusitis oder Entzündung der Kieferhöhlen, zumindest – Front (Stirnhöhle), Ethmoiditis (Zellen eines giterartigen Labyrinth) und Sphenoiditis (Sinus sphenoidalis). Alle diese Zustände werden durch Fieber, Kopfschmerzen und Schnupfen mit Eiter manifestiert. Sinusitis wird auch durch Schmerzen an den Seiten der Flügel der Nase und die Wangen aus.

Die umgekehrte Anordnung der inneren Organe

Die umgekehrte Anordnung der inneren Organe oder situs viscerusim versus – dies ist die charakteristischste Manifestation des Kartagener Syndroms, die jedoch in weniger als die Hälfte der Patienten auftritt. Geht Bewegung der inneren Organe nach der Art der Spiegelung. Unterscheiden vollständige und unvollständige umgekehrte Anordnung der inneren Organe.

Unvollständige umgekehrte Anordnung vertauscht Lunge. Dies kann begleitet werden, da es ein Spiegelbild des Herzens mit einer Verschiebung in seiner oberen rechten Seite der Brusthöhle (Dextrokardie) war.

Mit voller umgekehrter Anordnung hält den Spiegel all inneren Organe zu bewegen. In diesem Fall ist die Leber auf der linken Seite, die Milz – rechts. Versehentliche Detektion dieser Pathologie durch Ultraschall bei einer Routineuntersuchung und ermöglicht Kartagener Syndrom bei asymptomatischen zu vermuten.

Die umgekehrte Anordnung der inneren Organe ist wegen der Verletzung der Migration von embryonalen Zellen und Geweben während der Embryogenese. Viele Agenturen entwickeln sich normalerweise nicht an dem Punkt, wo sie nach der Geburt sind. Somit Niere im Beckenbereich gelegt und nach und nach auf die Ebene XI-XII Rippen erheben.

Bewegen (oder Migration) des Körpers während der pränatalen Phase wird durch Zilien durchgeführt, Kartagener Syndrom, das, wenn es nicht funktioniert, die eine umgekehrte Anordnung der inneren Organe führen. Zum Glück, als ob diese Bedingung bedrohlich sah nicht, ist es in den meisten Fällen nicht zu erheblichen Verletzungen des Lebens des Organismus führt.

Andere Manifestationen von Kartagener Syndrom

Unter anderen Symptomen der Krankheit ist die wichtigste männliche Unfruchtbarkeit. Es wird durch Unbeweglichkeit der Spermien aufgrund der Tatsache, dass ihre Cilien nicht funktionieren.

Die Patienten können auch wiederkehrende Ohr-Infektionen und Hörverlust stören. Dies ist aufgrund der Stagnation der Sekrete im Mittelohr, die in der Regel müssen ciliated epitheliale Schleimhautzellen entfernt werden.

Kartagener Syndrom Diagnose bei Kindern

Wenn ein Kind, um das Alter von einem Monat beginnen, leidet regelmäßig an einer Lungenentzündung, Rhinitis und Sinusitis sollte Kartagener Syndrom vermutet werden, die Diagnose, die nicht sehr kompliziert ist. Sie enthält eine Reihe von instrumentalen und Laboruntersuchungen:

• Die körperliche Untersuchung oder gewöhnliche ärztliche Untersuchung, wird die Schwierigkeit der Nasenatmung offenbaren, die spezifische auscultatory Bild in der Lunge und des Herzens, sowie die Änderung der Endglieder von „Keulen“ Typ im langen Verlauf des Prozesses.
• Röntgenuntersuchung werden die pathologischen Veränderungen in der Lunge zeigen und die umgekehrte Anordnung des Herzens (Dextrokardie). Diese Methode ist einfach und sicher genug, daher macht es möglich, die Diagnose von Kartagener Syndrom im Krankenhaus durchzuführen.
• Bronchoskopie – die genaueste Methode der Untersuchung Bronchiektasen zu erkennen. Darüber hinaus wird nur mittels Bronchoskopie kann eine Biopsie der Bronchialschleimhaut nehmen.
• Schleimhautbiopsien zeigt die Schwere des Entzündungsprozesses und Zilien Struktur beurteilen.

Führende Krankenhäuser und Universitäten auf der ganzen Welt diskutieren eine recht lange Zeit schon Kartagener-Syndrom, ein Foto von der in diesem Artikel vorgestellt werden. Erleben Sie die bekanntesten Experten kann es die jüngere Generation der Ärzte ausbilden, eine solche seltene Krankheit zu erkennen.

Die Behandlung von Kartagener Syndrom

Kann ich diese Bedingung loswerden? Derzeit hängt die Behandlung von Kartagener-Syndrom auf die Symptome. Es gibt keine Medizin, die die Funktion der Flimmerhärchen von Epithelzellen wieder herstellen würde, aber die moderne Medizin hat ein reiches Arsenal von Werkzeugen, den Verlauf der Krankheit zu erleichtern. Mit ihrer Hilfe kann der Patient über seine seltene Krankheit vergessen.

Die wichtigsten Methoden der Behandlung:

• Antibiotika. Diese Medikamente werden für eine Entzündung der Lunge verursacht vorgeschrieben Bronchiektasen und Sinusitis. Bewerben klassischen Antibiotika Penicillin, Makrolide und Medikamente aus der Gruppe der „respiratory“ Fluorchinolone.
• Verfahren zur Verbesserung der Entwässerung Funktion der Bronchien – Lagerungsdrainage, Massage, Anwendung mucokinetische und schleimlösende Medikamente, etc …
• Physiotherapie.

Wenn das Vorhandensein ausgesprochen Bronchiektasen mit häufig wiederkehrenden Bronchitis und Lungenentzündung operativer Behandlung – Entfernung (Resektion) Der am stärksten betroffene Bereich der Lunge. Nach einem solchen Betriebszustand der Patienten wesentlich verbessert.