Ebstein-Anomalie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Einer der seltenen Herzfehler ist Anomalie der Ebstein. Es ist eine angeborene Erkrankung, bei der das tricuspid Herzklappe in die rechte Kammer bewegt wird, obwohl es an der Grenze zwischen den Vorhöfen und den Ventrikeln sein muss. Es ist deutlich niedriger Blutfluss.

anatomischen

Ebstein-Anomalie führt zu der Tatsache, dass der Hohlraum des rechten Ventrikels kleiner wird, und der rechten Vorhof – mehr als die Norm. Klappenventil auch unterscheiden. Sie können nicht richtig entwickelt oder verschoben werden. Es störte die Entwicklung und all Akkord-und Muskelsystem, das die tricuspid Vorrichtung antreibt.

Aufgrund der geringen Größe des rechten Ventrikels von ihm emittiert weniger Menge an Blut. Und die erhöhte Größe des rechten Vorhofs aufgrund der Tatsache, dass es einen Teil des venösen Blutes wird.

Bei vielen Patienten mit Ebstein-Anomalie und mit Vorhofseptumdefekts und offenen Foramen ovale diagnostiziert. Diese Sicherheiten Defekt ist für viele lebensrettend. Durch Septumdefekts von dem überfüllten rechten Vorhof Shunt auftritt. Es stimmt, das venöse Blut in den linken Vorhof ist mit arteriellen gemischt. Dies bewirkt, dass Sauerstoffmangel von Geweben und Organen.

Die Ursachen der Krankheit

Weniger als 1% der Menschen mit der Krankheit angeborenen Herz diagnostiziert Ebstein-Anomalie. Gründe für seine Entwicklung nicht genau bestimmt werden können. Nach Annahmen scheint es, durch genetische Anomalien. Auch in einer Version für eine solche Entwicklung des Herzmuskels kann an der Rezeption während der Schwangerschaft Präparate führen, die Lithium-Salz.

Begleitet von einer angeborenen Krankheit in 50% der Fälle von Vorhofseptumdefekts. In anderen Fällen ist es Verletzung des Rhythmus. Um zu verstehen, warum es bestimmte Kombination von Herzfehlern, Ärzte haben noch nicht gelungen.

Mögliche Varianten der Krankheit

Ebstein-Anomalie ist eine kritische angeborenen Herzkrankheiten. Es tritt sowohl bei Jungen und Mädchen gleichermaßen. Krankheitsverlauf und Prognose werden nach dem Grad der Verformung des Trikuspidalklappe abhängen. Auch wichtige pathophysiologische Veränderungen, die sich im rechten Vorhof und Kammer nahm.

In einigen Fällen kann der Defekt in wesentlichen Verstoß gegen den fetalen Kreislauf. Es gibt Herzversagen, hydrops entwickelt, und in 27% der Fälle in utero Tod eines Kindes auftreten. Mit tiefer Pathologie nach der Geburt des Babys sterben innerhalb des ersten Monats des Lebens. Laut Statistik ist dies etwa 25% aller Kinder mit Ebstein-Anomalie entdeckt wurde. Die Diagnose der Schwangerschaft kann auch auf der 20. Woche installiert werden.

Etwa 68% der Kinder mit dieser Erkrankung sterben vor sechs Monaten und bis zu 5 Jahren – 64% der Kinder. Zu dieser Gruppe gehört Babys, die die Funktion des Trikuspidalklappe haben und die rechte Ventrikel ist zufriedenstellend. Sie sterben in den meisten Fällen durch fortschreitende Herzinsuffizienz und Arrhythmien.

Die Klassifizierung der Arten von Krankheiten

Experten identifizieren mehrere Stadien der Krankheit, wie Ebstein-Anomalie bekannt. Die Symptome werden davon abhängen, wie groß Herzinsuffizienz. Die seltensten ist die asymptomatischen Stadium. Solche Patienten können nicht einmal die Pathologie vermuten und ein normales Leben führen. Sie tragen gute Übung.

In der zweiten Phase der klinischen Manifestation ausgesprochen. Diese Anomalie erscheint in der Kindheit und nimmt schon schwer genug. Getrennt gewonnen Schritte:

– II a – es durch das Fehlen von Herzrhythmusstörungen gekennzeichnet ist;

– II b – Angriffe sind häufig.

Die dritte Stufe ist die Zeit der anhaltenden Dekompensation genannt. Es wird diagnostiziert, wenn der Körper nicht in der Lage ist, für die Aktivität des Herzens von jedem Servomechanismus zu kompensieren.

Das klinische Bild der Krankheit

Bei der Geburt Kinder mit Ebstein-Anomalie durch Zyanose gekennzeichnet. Zyanose nach 2-3 Monaten des Lebens ist aufgrund der Tatsache reduziert, dass der pulmonale Gefäßwiderstand reduziert wird. Aber bei Kindern mit leichten Fehlern in der Herzscheidewand erhöht das Risiko des Todes von Komplikationen von Zyanose und progressiver Herzinsuffizienz.

Bei Kindern mit Anomalie Ebstein-ist oft beobachtet, wie diese Zeichen:

– Kurzatmigkeit auch in Ruhezeit;

– Ödeme, die an den unteren Extremitäten zu sehen sind;

– Müdigkeit, besonders auffällig bei körperlicher Anstrengung;

– Herzrhythmusstörung;

– Zyanose der Haut und Lippen.

Zyanose erscheint bei Kindern, bevor Symptome der Herzinsuffizienz. Ältere Kinder können von wiederkehrenden Anfällen von Tachykardie beklagen.

Diagnose der Krankheit

In einigen Fällen wird die Krankheit während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt im Krankenhaus bestimmt. Es gibt mehrere Merkmale, die Sie Ihren Arzt, dass ein Kind Anomalie des Ebstein vermuten kann. Die Diagnose umfasst Auskultation, Röntgen-Thorax, Echokardiographie, EKG. All diese Methoden in Kombination ermöglicht eine genaue Diagnose.

Auskultation Arzt kann einen unverwechselbaren Rhythmus hören, kann es eine drei- oder vierfach sein. Er ertrinkt die Ruhe hoch aus Systolikum von Trikuspidalinsuffizienz. Darüber hinaus sprach die Aufspaltung des zweiten Tons ist, ist es nicht während der Atmung zu ändern. An der Spitze der linken Kante des Brustbeins sollte mezodiastolichesky leise quietschenden Geräusch zu hören.

Auf Radiographie verbesserten Herz Schatten sichtbar gemacht, dann ist dies zu einem deutlichen Anstieg in dem rechten Vorhof durch. Pulmonale vaskuläre Muster normalerweise bleich. Herz nimmt oft die Form einer Kugel.

Veränderungen im EKG beobachtet. Auf der EKG – Zeichen zeigt , Hypertrophie des rechten Atriums zeigt, wird das PQ – Intervall verlängert, und es ist ganz oder teilweise Blockade des rechten Bündelzweig Blockstrahls.

Auf Echokardiographie kann die weite Öffnung der Trikuspidalklappe sehen. Septal Klappe nach oben hin vorgespannt ist.

Die Taktik bei angeborenen Anomalien

Nach der Diagnose und bestimmen den Grad der Zerstörung ausgewählt Behandlung. Natürlich müssen solche Patienten ein chirurgischer Eingriff. Die einzige Ausnahme ist, dass eine kleine Gruppe von Patienten mit Ebstein-Anomalie asymptomatisch.

Die Behandlung erfolgt in Abhängigkeit von anderen verwandten Themen. Wenn ein Patient in der Regel überlebt Kindheit, kann der Betrieb bis zu dem Zeitpunkt verschoben werden , bis es deutliche Symptome der Herzinsuffizienz ist.

Alle Kinder mit diesem Problem haben Kinderkardiologen zu sehen, die bei angeborenen Herzerkrankungen spezialisiert hat. Und sein Status soll Herzchirurgen überwacht werden.

Wenn die Patienten Reduktion des pulmonalen Blutflusses ausgedrückt und es gibt Anzeichen von Herzinsuffizienz, die Infusion ernannt ionotropic Drogen prostogladinov Gruppen E. Auch die Korrektur der metabolischen Azidose gezeigt halten. Eine solche Behandlung kann das Herzminutenvolumen erhöhen und die linksventrikuläre Kompression des erweiterten rechten Seite reduzieren.

In Fällen, in denen es eine Tachykardie ist, ist es notwendig, eine besondere Behandlung Antiarrhythmika auszuführen.

Indikationen für die Chirurgie

In der Neugeborenenperiode versuchen , den Vorgang nicht zu tun. Aber es ist notwendig, in Fällen, in denen die rechte ventrikuläre Dysplasie ausgeprägt ist und von Störungen des anterograden Blutflusses in der Lunge Kanal begleitet. Zugleich ist es eine scharfe Erweiterung des rechten Herzens und die gleichzeitige Kompression des linken Ventrikels.

Für relative Kontraindikationen sind Alter von 4-5 Jahren. Aber, wenn nötig, macht den Betrieb und Neugeborenen. Es ist auch nicht der Operation durchgeführt und diejenigen, die organische irreversible Veränderungen in den inneren Organen begonnen haben.

Patienten, die Ebstein-Anomalie entdeckt wurde, können keine Operationen auf durchschnittlich 20 Jahre leben. Ihr Tod ist in der Regel plötzlich. Es kommt durch Kammerflimmern des Herzens.

der Betrieb

Nur durch eine Operation kann die Situation vollständig korrigieren. In diesem Fall empfehlen Ärzte, wenn möglich, sie in einem höheren Alter zu tun, wegen der zu kleiner Herzgröße in der Kindheit.

Die Operation wird Operation am offenen Herzen durchgeführt, die für ihre Möglichkeiten, den Prozess des kardiopulmonalen Bypass zu organisieren. Überschüssiges vernäht Teil des rechten Atriums und Trikuspidalklappe Nähte steigt auf eine Position, die in den normalen nahe ist. In Fällen, in denen dies nicht möglich ist, wird sie entfernt und durch eine Prothese ersetzt. Auf diese Weise können Sie über die Tatsache vergessen, dass der Patient Ebstein-Anomalie hatte. Bei erwachsenen Patienten führen kann Prothetik, aber Kinder unter 15 Jahren alt make Kunststoff-Ventil.

Die Mortalität während des Betriebes nicht mehr als 2-5%. Die Wahrscheinlichkeit des Todes hängt von der Erfahrung eines Herzchirurgen und vom Laster Schwerkraft. Fast 90% der Patienten im Laufe des Jahres kann in einem normalen Leben zurückzukehren.

Besonderes Augenmerk sollte auf solche Patienten Anästhesisten gegeben werden. Immerhin bedarf es einen besonderen Ansatz für Patienten, der Ebstein-Anomalie. Merkmale der Anästhesie sollten den Arzt bekannt sein. Es ist zu beachten, dass bei diesen Patienten zu tragen Druck kann instabil sein. Daher überwacht der Anästhesist seine Patienten und nach der Operation.

Arten von Zahnersatz

In den meisten Fällen zu entscheiden, wie sie die Operation durchgeführt werden, ist es nur möglich, wenn der Patient bereits auf dem OP-Tisch ist. Wenn es möglich ist, das Ventil plasty zu halten, wird bevorzugt diese Option gegeben. Aber es gibt Situationen, wenn die Prothese bei Patienten erforderlich ist, die Ebstein-Anomalie haben. So künstliche Klappe genannt, die wie ein Ring aussieht, durch ein synthetisches Kissen ausgestattet. Im Innern ist ein Mechanismus, der ein sogenanntes Gateway öffnen und schließen kann. Es kann eine mechanische oder biologische sein. Die erste Ausführungsform besteht aus einer Titanlegierung hergestellt, und der zweite aus einem Ventil eines Schweine- oder menschlichen Herzgewebe Shirts hergestellt werden.

Wenn Sie ein mechanisches Ventil Patient installieren müssen ständig Medikamente trinken, Blutverdünner, aber die Einhaltung betreiben es länger dauern kann. Biologische Gerät ist weniger haltbar.