Was ist Ollier-Krankheit. Ollier-Krankheit: Diagnose und Behandlung

Sie würden denken, dass Ihr kleines Kind Beine oder Arme langsam wachsen? Vielleicht hat er Ollier-Krankheit. Es ist eine Krankheit, bei der es Störungen der Knochenentwicklung des Skeletts ist, dass seine Dysplasie ist. Andere Namen genannten Krankheiten – mehrere Chondromatose Knochen, einseitig oder Chondromatose diskhondroplaziya Knochen. Sein Haupttitel Krankheit war im Auftrag von Lyons Chirurgen Olier. Die Krankheit, die er entdeckt und beschrieben durch die Verwendung von Röntgenstrahlen im Jahr 1899.

Was ist die Krankheit Ollier

Diese Krankheit bezieht sich auf Anomalien des knöchernen Skelett, das zu vielen Krankheiten gehört, darunter namhafte zu viele Mütter Kinder Hüftdysplasie.

Die Krankheit manifestiert sich in der Regel in der Kindheit, wegen dem , was vorher , dass dieser Gedanke wurde Kinderkrankheit. Es ist nun bewiesen, dass die Pathologie sein Debüt bei Erwachsenen machen könnte (Symptom 20-40 Jahre selbst im Altersbereich auftreten kann). Es ist eine angeborene Anomalie, aber sie einige Zeit später fand – in der frühen Kindheit oder in der Adoleszenz – das heißt, zu der Zeit des intensiven Wachstums, wenn es offensichtlich Verformung der Knochen und / oder abnorme Entwicklung der Arme und Beine wird.

Ollier-Krankheit in den Metaphysen der langen Röhrenknochen der Extremitäten erscheinen Wucherungen des Knorpels. Krankheit entwickelt sich vor allem in Knochen, Knorpel und Gelenke der Hände und Füße, insbesondere in den Händen und Füßen, sowie im Becken, aber es wird in die Rippen, Sternum und Schädel gefunden.

Wucherungen oder enhondromy bilden die äußere Schicht des Knochens dünn und brüchig. In der Tat ist es ein gutartiger Tumor, der in maligne (zB Chondrosarkom) entwickeln können. Glücklicherweise geschieht dies nur sehr selten.

Während der Pubertät Wachstum zu stabilisieren und durch Knochen ersetzt.

So Ollier-Krankheit – schwere Erbkrankheit, Verkalkung des knorpeligen Skeletts, in dem auch auftritt und Verdickung Metaphysen (lange Knochen des Halses). Der Grund für ihr Auftreten ist noch unbekannt. In einigen Fällen ist es ein autosomal-dominant vererbten Charakter.

Ähnlich wie bei diskhondroplaziey Krankheiten sind selten Syndrome Maffucci und Proteus. Zunächst abgesehen von gutartigem Wucherungen Knorpel- und Skelettdeformitäten, Haut gebildet Hämangiom – Dunkelrot spots unregelmäßige Form, die aus den Blutgefäßen. In den zweiten gutartigen Tumoren in verschiedenen Teilen des Körpers zu entwickeln.

Wer ist von der Krankheit betroffen

Früher dachte man, dass die Knochen selten Chondromatose. Aber jetzt, wo die Röntgenuntersuchung ist weit genug durchgeführt, es stellte sich heraus, dass es keine Seltenheit ist. Wenn vor 20 Jahren wurde es 30 Fälle beschrieben, dass sie jetzt doppelt so viele sind.

Zur Bestimmung des genauen Beginns in der Regel nicht möglich, wenn eine Geburt eine regelmäßige dynamische Untersuchung mit Röntgenstrahlen nicht gewesen ist, vor allem in der frühen Kindheit und Entwicklung des Fötus, wenn in der Tat, es Ollier-Krankheit. Die Krankheit ist, nebenbei gesagt, die Mädchen zeigte, fast zwei Mal häufiger als Jungen.

Symptome

Nicht die Anzeichen der Krankheit zu verpassen, sollten Eltern vorsichtig sein, wenn ein Kind:

• Verweilen in der Entwicklung von einigen Teilen der Gliedmaßen / Extremitäten;
• deutliche Asymmetrie und die Verkürzung der in ihnen;
• beobachteten Lahmheit;
• gibt es eine Fehlausrichtung des Beckens;
• vorhanden Krümmung der Gelenke Valgus oder Varus-Typ.

All diese Faktoren machen es möglich, dass das Kind Ollier-Krankheit zu übernehmen.

Die Krankheit ist nicht immer sofort offensichtlich bei der Geburt, aber im Alter von 1-4 Jahren, werden Sie feststellen, dass das Kind langsamer als erwartet, die Erhöhung der Füße oder Hände. Dies ist das wichtigste Symptom der Krankheit, die nicht ignoriert werden kann. Der Rest des Babys entwickelt sich normalerweise, trotz der Tatsache, dass er mit der Diagnose wurde „Ollier-Krankheit.“

Diskhondroplaziya am häufigsten ein Glied wirkt, aber es gibt Fälle von Niederlage beide. Wenn die Krankheit aufsetzte, wird das Kind ein geringeres Wachstum aufgrund ihrer Verkürzung. Vor allem Knochen stark verkümmert, wenn der pathologische Prozess sehr früh begonnen. Deformation geht schmerzlich langsam voran. Natürlich Exposition gegenüber der Krankheit, wird kürzer, dicker, Gangwechsel Lahmheit beobachtet wird. Es kann eine Varus oder sein Valgusdeformität des Knies (weniger häufig – das proximale Ende des Oberschenkels oder Fuß), Skoliose der Wirbelsäule. Muskelatrophie bei dieser Krankheit ist nicht vorhanden.

Große Veränderungen unterliegen einer Phalanx, Mittelfuß und in einigen Fällen die metacarpals. Sie verkürzt, verlängert, plump und Knorpel enthalten viele Erleuchtungen.

Ollier-Krankheit wahrscheinlich Bruch als Folge von Krankheit sie die falschen Knochen entwickelt. Allerdings Frakturen oft nahtlos überwuchert.

Komorbiditäten

Diskhondroplaziyu können Läsionen anderer Organe begleiten, obwohl verwandte Krankheiten entwickeln, ist nicht immer. Insbesondere kann bei jungen Mädchen mit Ollier-Krankheit auftritt teratoma die Ovarien und endokrinen Erkrankungen, einschließlich schwerer, darunter auch sehr früh Menstruation und vorzeitige Pubertät Verknöcherung beschleunigt.

Allerdings ist die Entwicklung normalisiert durch einen Ovar Tumor zu entfernen.

Diagnostik

Ollier-Krankheit zu identifizieren, ist es zunächst notwendig, eine röntgen zu machen. Es sollte auch ein Knochenbiopsie und Magnetresonanztomographie sein. Bei Erkennung der Erkrankung benötigen die Patienten regelmäßige Check-ups durch einen Arzt, falls notwendig, um schnell die maligne Transformation zu Chondrosarkom zu identifizieren.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose der Ollier-Krankheit, in der Tat nicht notwendig , nach den Röntgen, weil das Bild sehr spezifische Chondromatose ist. Allerdings ist jeder Fall individuell, sondern eine Reihe von schmerzhaften Symptomen praktisch wiederholt, so dass Ärzte eine Reihe von ähnlichen Krankheiten ausschließen müssen.

Roentgen eliminiert atypische Chondrodystrophie, Hemihypertrophie oder Knochenschwund, rachitic Verformung und einige andere Krankheiten. Auch aufgrund von Röntgenstrahlen ist Recklinghausen-Krankheit ausgeschlossen, die in der Regel verwechselt werden können Ollier-Krankheit. Das Hauptprinzip – Bedarf, ein x-ray das gesamte Skelett, anstatt ein Teil davon zu tun.

Behandlungsrichtlinien

Diskhondroplaziya im Moment, hat leider keine rationalen Methoden der Behandlung. Im Gegensatz zum Beispiel Krankheiten wie Hüftdysplasie, Chondromatose nur durch eine chirurgische Korrektur der Verformung behandelt. In einigen Fällen zeigt es einen künstlichen Hüftgelenksersatz. Der Rest der Behandlung, die der Patient erhalten – symptomatisch und unterstützend.

Ein chirurgischer Eingriff indiziert vor allem für Erwachsene, da nach modernen Beobachtungen, wenn eine chirurgische Korrektur im Schulalter konsistente Ergebnisse erhalten wurden, was bedeutet, dass das Gefühl der chirurgischen Behandlung nur während der Verformung gebildet wird, aber nicht dynamisch. Doch bei schweren Verletzungen möglich Chirurgie für Kinder, vor allem wenn es um die Finger kommt, die bei Ollier-Krankheit erheblich verzerrt sind.

Die Krankheit erfordert die Aufrechterhaltung Gelenk- und Knochen: Patienten orthopädische Schuhe gezeigt tragen, die Verwendung von Orthesen und andere Geräte für die Gelenke zu befestigen. Die Patienten müssen engage speziell für diese Pathologie Behandlung und Bewegung Sportkomplex entworfen.

Nützlich als Gymnastik und Übungen auf spezielle Simulatoren. Es hilft den Muskeltonus wiederherzustellen und die Bänder zu stärken.

Ausblick

Laut einer Untersuchung, am häufigsten in der Pubertät, wird Knorpel durch Knochen ersetzt (vielleicht deshalb in den Erwachsenen Fälle der Krankheit sehr selten erkannt werden). Allerdings ist die Prognose weniger als raduzhen bei kleinen Kindern: Verformung, wenn auch langsam, aber voran. Dies ist, was ist gefährlich Ollier-Krankheit.

Die Krankheit manifestiert sich so individuell in jedem Fall, dass die Gesamtprognose schwierig ist, eindeutig zu beurteilen. Wenn mehrere Läsionen ist es günstiger als bei Einzel lokalisierte Modifikation. Einzelne Verformung führt zu einer Verkürzung eines der Glieder und somit durch ihre Asymmetrie, vor allem, wenn es um kleine Kinder geht. Und es ist unmöglich zu beheben. Auch in der frühen Entwicklung von Krebs erhöht das Risiko für verschiedene Deformitäten der Finger.

Die Transformation in Chondrosarkom

Trotz der Tatsache, dass eine maligne Transformation in Sicht – Chondrosarkom – passiert nicht oft, aber es gibt eine Chance, an Krebs zu erkranken. Meist geschieht dies in der Adoleszenz, obwohl eine Reihe von aktueller Forschung zeigt, dass es viel später geschehen kann. Aus diesem Grunde werden die Patienten diskhondroplaziey regelmäßige Konsultationen mit einem Arzt und medizinischen Untersuchungen empfohlen.