Albright-Syndrom. Syndrom Mc Kyung-Albright-Braitseva. Ursachen, Behandlung

Syndrom Mc Kyung-Albright wurde zu Ehren von zwei bedeutenden Ärzten benannt, der es beschrieben mehr als vor einem halben Jahrhundert. Sie sagten, die Öffentlichkeit über die Kinder, von denen die meisten Mädchen waren. Viele von ihnen hatten kleine Statur, rundes Gesicht, kurzen Hals, kurze IV und V Mittelfuß oder Metakarpalknochen Muskelkrämpfe wurden, Veränderungen im Skelett, Schmelzhypoplasie verzögert Zahnen. Es gab auch eine geistige Retardierung und endokrinologischen Erkrankungen, zum Ausdruck der frühen Pubertät mit Menstruationsblutung, die Entwicklung der Brüste, Wachstum der Schamhaare und Brüste, die Erhöhung der Wachstumsrate von Kindern und Veränderungen der Haut.

In der modernen Medizin wird der Begriff „Albright-Syndrom“ zu Patienten, die alle oder nur einige endokrinen und Hautanomalien haben. Es gibt Fälle, in denen die Diagnose in der frühen Kindheit festgelegt. Doch in typischen Fällen ist es für Kinder setzen 5-10 Jahre alt, auf der Grundlage der Zeichen, die von dieser Krankheit charakteristisch sind. Im Allgemeinen ist es eine seltene und vererbt wird. Es bleibt unklar, wie die Ätiologie und Pathogenese dieser Erkrankung. Schauen wir uns die Anzeichen der Krankheit suchen.

Verletzungen im endokrinen System

oft mehr als Mädchen, mit Albright – Syndrom altklug beobachtet Pubertät, die durch Östrogene in das Blut von Eierstockzysten freigegeben verursacht wird. Zysten können innerhalb weniger Wochen oder Tage nach der Abnahme der Größe erhöhen. Mit Hilfe von Ultraschall-Verfahren haben die Möglichkeit zu sehen und die Größe von Tumoren zu messen. Zysten können auf eine recht ordentliche Größe wachsen. Es gab Fälle, wenn es um die Größe von Golfball gewachsen war, die mehr als 50 mm im Durchmesser.

Brustvergrößerung und Menstruationsblutungen sind mit dem Wachstum der Zysten beobachtet entlang. Wenn das Mädchen begann vor dem Alter menstruierende 2 ist es das erste Symptom des Syndroms Albright. Jedoch kann das Vorhandensein von unregelmäßiger Menstruation und Eierstockzysten beobachtet sowohl bei Jugendlichen und erwachsenen Frauen wird. Das alles nicht daran hindert, gesunde Kinder zu haben.

Die Behandlung von Kindern mit vorzeitiger Pubertät, ziemlich schwierig und ineffizient. Auch wenn die Zyste operativ entfernt, es könnte wieder auftauchen. Wenn das Hormon Progesteron kann menstruierende gestoppt werden, aber die schnelle Rate der Knochenentwicklung und das Wachstum verlangsamt nicht nach unten. Mögliche negative Auswirkungen auf die Arbeit der Nebennieren. Bei der Behandlung von verwendeten Formulierungen für die Aufnahme blockiert Östrogensynthese.

Schilddrüsenfunktion

50 Prozent der Menschen mit Syndrom Albright, von Erkrankungen der Schilddrüse leiden. Diese sogenannte Kropf, Knoten und Zysten. Es kann seltenen Fällen subtile strukturelle Veränderungen sein. Bei diesen Patienten ist das Niveau von der Hypophyse TSH produzierte niedrig, aber das Niveau der Schilddrüsenhormone sind normale Werte oder leicht erhöht. Behandelt, mittels derer verringert Synthese von Schilddrüsenhormonen. Es wird in Fällen angezeigt, wo das Niveau hoch genug ist, um das Hormon freizugeben.

Übermäßige Sekretion von Wachstumshormon

Wenn die Krankheit Hypophyse beginnt große Mengen an absondern Wachstumshormon. Bei Kindern, die diese Diagnose als Albright-Syndrom gestellt wurde, wurde Akromegalie entdeckt. Die jungen Männer begannen grobe Gesichtszüge zu erscheinen, schnell wuchs Arme und Beine, sie könnten Arthritis leiden. Behandlung von Kindern mit solchen Symptomen in der chirurgischen Entfernung der Hypophysen-Region und die Verwendung von synthetischen Hormonen Somatostatin-Analoga reduziert wird, hemmt die Produktion von Wachstumshormon.

Andere Störungen des endokrinen Systems

Es gibt selten und übermäßige Sekretion der adrenalen Erweiterung. Eine solche Verletzung der Fettleibigkeit in den Körper und Gesicht, eine Zunahme des Körpergewichts, Aufhören des Wachstums und der Hautsprödigkeit führen kann. Alle diese Symptome genannt Cushing-Syndrom. Wenn solche Änderungen entfernt werden Nebennieren- oder die Einnahme von Medikamenten beeinflußt, die die Synthese von Cortisol reduzieren.

Manchmal haben Kinder Albright-Syndrom, im Blut sehr geringe Mengen an Phosphor beobachtete wegen des großen Verlustes von Phosphat im Urin. Diese Störung kann die Ursache für Knochenveränderungen mit Rachitis in Verbindung gebracht werden. Da die Behandlung mit oralen Phosphat- und Vitamin D zusätzlich.

Störungen im Zusammenhang mit der Haut verbunden

Auf der Haut bei der Geburt oder kurz danach Farbtupfer „Kaffee mit Milch“ erscheinen. Sie treten am häufigsten dann auf den sacrum, Rumpf, Beine, Po, Rücken des Halses, der Stirn, Kopfhaut, Rückseite des Kopfes. Alle von ihnen sind auch ein Zeichen dafür, dass das Kind Albright-Syndrom. Fotos dieser Flecken kann unten gesehen werden.

Obwohl diese Krankheit Neurofibromatose ist, auch Spotfarbe „Kaffee mit Milch“ haben. Jedoch ist Albright-Syndrom durch größere Spots mit unregelmäßigen Konturen gekennzeichnet sind sie weniger zahlreich. Sie haben einen Durchmesser von 1 bis einigen Zentimetern, braune Tönung. Farbe alle gleich, sie sind in ihrer Form oval, werden sie durch eine glatte Oberfläche gekennzeichnet. Bei der histologischen Untersuchung zeigt oft, dass die Epidermis nicht in seiner Struktur verändert wird, aber die Menge an Melanin in den Keratinozyten leicht erhöht.

Isolierte Flecken dieser Art können auch bei ansonsten gesunden Menschen gefunden werden. Wenn sie nicht stören und nicht wachsen, dann ist die Behandlung nicht erforderlich. Wenn es ein schnelles Wachstum ist, gibt es unregelmäßig geformte Flecken, empfiehlt es sich, sie histologisch zu untersuchen. Und dann operativ entfernt werden.

Abschluss

Somit kann man sagen, dass für Albright-Syndrom durch den Verlust von Knochen oder Schädel gekennzeichnet ist, das Vorhandensein von Hautpigmentflecken, früher Pubertät. Zwar gibt es Fälle, in denen nur die ersten beiden Symptome. Im allgemeinen ist das Hauptmerkmal des Syndroms Knochenläsionen (Osteodysplasie). Allerdings hält dieser Prozess, wenn die Pubertät. Bei Erwachsenen verläuft Knochenveränderungen nicht. Im Allgemeinen ist die Erkennung und Behandlung, die Prognose der Therapie dieser Erkrankung ist recht günstig.