von Willebrand-Krankheit

Angiohemophilia, oder, mit anderen Worten, von-Willebrand-Krankheit (auch über ihre „atrombotsitopenicheskaya Purpura“ geschrieben) – eine Blutgerinnungsstörung durch eine Abnahme der Blutgerinnung gekennzeichnet und wird autosomal-dominant oder rezessiv vererbt automno. Diese Pathologie tritt mit einer Häufigkeit von 1: 1000. Die Lebenserwartung von kranken Menschen nicht reduziert, aber es gibt immer eine hohe Wahrscheinlichkeit , eine lebensbedrohliche Blutung zu entwickeln.

Die Ursache dieser Krankheit ist das Fehlen einer bestimmten Substanz (von Willebrand-Faktor) in der Wand des Behälters enthalten ist und als Stabilisator und transporter von Faktor VIII (antihämophiles Globulin oder A) des Blutgerinnungssystem zu dienen. Als Folge der gestörten Plättchenadhäsion an der Wand von Blutgefäßen, deren Agglutination mit einem erhöhten anderen, reduziert Blutkörperchen und Gerinnungszeit Blutungen.

Von-Willebrand-Krankheit hat mehrere Arten.

Typ 1 wird durch eine nicht ausreichende Anzahl von von Willebrand- Faktor mit unveränderter chemischer Struktur gekennzeichnet. Es tritt mit der Diagnose etwa 75% der Patienten auf. Autosomal-dominant vererbt.

Typ 2. Die Änderungen betreffen die räumliche Struktur von Willebrand Faktor in normalen Konzentrationen im Blut. Klinisch in 5-15% der Patienten beobachtet. Bereitgestellt mehrere Subtypen (A, B, M, N). Vererbung kann sowohl autosomal dominant fließen und autosomal-rezessiv.

Typ 3. Die schwierigste fließende Form. Es gekennzeichnet durch einen sehr niedrigen Gehalt an Faktor im Plasma vWF (weniger als 10% der Norm). Diagnostiziert weniger als 5% der Patienten. Die Vererbung erfolgt in autosomal-rezessiv.

Platelet – Typ. Aufgrund von Mutationen, die in einem autosomal-dominant vererbt Typ sind, gibt es eine Verletzung Thrombozytenrezeptor komplexe Struktur, die Bindung an von Willebrand Faktor.

Der erworbene Typ. Es stellt sich im Laufe des Lebens als Folge von Autoimmunprozessen, durch das Auftreten von Antikörpern im Blutplasma von Willebrand Faktor charakterisierten.

Aufgrund der Tatsache, dass es eine vielgestaltigen Arten von von Willebrand-Krankheit ist, kann das Krankheitsbild sehr vielfältig sein. Hämorrhagische Syndrom von milden Formen mit einer Dominanz der Nasen- und Zahnfleischbluten zu schweren Formen variieren mit schweren Gebärmutter- und auftretende Magen-Darm – Blutungen. Bei Kindern kann die Krankheit von spontanen Blutungen aus der Nase und häufig blauen Flecken auf der Haut vermutet werden. Da die Krankheit zu erben ist nicht auf die Geschlechtschromosomen eingehalten, die Wahrscheinlichkeit, die für beide Geschlechter gleich schlagen. Frauen, jedoch aufgrund Verfassungs- und physiologischen Eigenschaften des Organismus, ist die Krankheit schwerer zu ertragen. Oft entwickeln schwächende Menorrhagie, eine hohe Wahrscheinlichkeit von postpartalen Blutungen. Dies kann zur Entstehung von post-hämorrhagischer Anämie führen. Es gibt auch eine kleine Chance gemoartrozov, nicht zu schweren Verletzungen der Motorik führen.

Wie man von Willebrand – Erkrankung zu diagnostizieren?

Dies ist ein ziemlich einfacher Prozess. Die Diagnose der Krankheit erfolgt auf der Grundlage zahlreicher Instrumentalproben, die den Zustand der Blutgefäße zu bestimmen; Blutanalyse, die den Grad der Aktivität des von Willebrand-Faktor, Blutgerinnungsgeschwindigkeit, die möglichen Anwesenheit von Auto-Antikörpern im Blutplasma ermittelt. Es ist notwendig, auf die genetische Beratung appellieren die Art der Vererbung und das Risiko der Entwicklung der Krankheit in den nachfolgenden Generationen zu bestimmen.

Willebrand-Krankheit kann auf der Grundlage spezifischer und unspezifischer Methoden behandelt werden. Wenn nicht – spezifische Ansatz verwendet mechanischen Anschlag Blutungen, lokale Hämostatika, Aminocapronsäure (hemmt die Aktivität des fibrinolytischen Blutsystem) Dicynonum (Boosts Thrombogenese). Wenn spezifische Therapie kann kripretsipitatov verwendet werden, die Koagulierungsmittel und bestimmte Gerinnungsfaktoren enthalten.

Ist es möglich , von Willebrand – Krankheit zu verhindern?

Als vorbeugende Maßnahmen sanfte Bewegung empfohlen werden, kann das Verletzungsrisiko nicht tragen, sowie Forschung, bevor ein Kind des Stammbaum der Familie zu begreifen, deren Mitglieder sind Träger der Krankheit.