Caroli-Krankheit: Symptome und Behandlung

Caroli-Krankheit ist eine sehr komplexe Funktionsstörung der Leber, Diagnose und Behandlung, die für Ärzte ernsthafte Schwierigkeiten verursacht.

Was ist eine Krankheit

Caroli Krankheit – seltene angeborene Krankheit Leber durch die Ausdehnung der Gallenwege verursacht werden, im Inneren des Körpers befindet. Es ist dadurch gekennzeichnet, dass der normale Verkehr Galle Stagnation gestört auftritt und dessen Beitritt Infektion. Oft ist die Krankheit bei Männern üblich, und es beginnt mit der Kindheit oder Jugend. Der Fortschritt des pathologischen Prozesses hängt von der Menge und dem Grad der Beschädigung der Leitungen innerhalb der Leber.

Formen der Krankheit

Bis heute ist eine unabhängige Klassifizierung von Caroli-Krankheit in der Medizin fehlt. Doch trotz dieser, gibt es zwei verschiedene Formen der Krankheit. Die erste Form ist, dass die gebrochene biliäre Durchgängigkeit gekennzeichnet, mit der anschließenden Bildung von Steinen.

Die zweite Form mit kongenitalen Leberfibrose assoziiert. In diesem Fall gibt es eine leichte Erweiterung der Kanäle und die Bildung von Steinen ist möglich, obwohl es manchmal in den späteren Stadien der Erkrankung auftreten kann.

Erweitern Gallengänge können mit Bereichen von zystischer Leber verbunden werden und somit Trennwand Verdickung in cyst Lumen visualisiert.

Ursachen für

Caroli Erkrankung bezieht sich auf eine kongenitale Erkrankungen, die durch eine autosomal-rezessive Vererbung entstehen. Wenn Sie nahen Verwandten mit einer ähnlichen Pathologie haben, nach der Geburt des Kindes müssen sofort eine umfassende Untersuchung durchzuführen, da es eine größere Chance der Weitergabe von Erbkrankheiten ist.

In einigen Fällen wird die Krankheit auch durch andere pathologische Erkrankungen der Leber verbunden, die stark die Behandlung erschwert.

Die wichtigsten Symptome

Caroli-Krankheit Symptome können manifestieren sich in einem völlig jedem Alter bei Kindern und Jugendlichen. Es ist möglich, die wichtigsten Merkmale der Krankheit zu tragen wie zum Beispiel:

• Magenschmerzen;
• Fieber;
• leichte Vergilbung der Haut;
• Lebervergrößerung bei der Palpation.

So bezeichnet die klinischen Manifestationen der Erkrankung sind oft mit dem Auftreten von Entzündungen in Verbindung gebracht. Grundsätzlich ist Caroli-Krankheit bei männlichen Kindern diagnostiziert. Bei einer Exazerbation einen starken Anstieg in der Höhe von Bilirubin und weißen Blutkörperchen war.

Wartung ist

Trotz der Tatsache, dass die Symptome der Krankheit ausreichend exprimiert wird, aber es ist auch charakteristisch für viele andere Lebererkrankungen. Eine genaue Diagnose und die möglichen Caroli-Krankheit in den USA und bei der CT zu bestimmen. Die Computertomographie gilt als eine der informativsten Untersuchungsmethoden, weil Sie gut genug sehen können, alle Verstöße gegen die Regeln. Darüber hinaus kann die endoskopische cholangiography für die Diagnose erforderlich.

Leberfunktionstests für eine lange Zeit nicht ändern, jedoch mit dem Fortschreiten der Krankheit und verlängertem Entzündungsprozess in der biochemischen Analyse von Blut kann alle Anzeichen von Cholestase erkennen.

Da Patienten mit einem Risiko von Cholangiokarzinom sind, soll die Zugabe durchgeführt werden, und serologischer Screening auf das Vorhandensein von Tumormarkern.

Merkmale der Behandlung

In Anwesenheit von Caroli Krankheit Behandlungsrichtlinien sind unbedingt zu beachten, da diese Pathologie in der Natur progressiv. Behandlungsmittel durch die Anwendung von Breitspektrum-Antibiotika, und Status Ursodeoxycholsäure Verabreichung Zahnsteinbildung zu verhindern.

Darüber hinaus umfasst die Behandlung:

• Analgetika;
• litholysis Steine;
• biliäre Drainage.

Unmittelbar nach dem Beitritt Cholangitis oder anderen Komplikationen der eitrigen Therapie unterscheidet sich nicht von der Behandlung von bakteriellen Cholangitis. Es ist wichtig, den Eiter zu entfernen, und dann wird die Reinigung aus dem Gallengang durch und angewandtes Antibiotika entfernen Infektion zu helfen.

Der Betrieb wird nur im Fall von häufigen Exazerbationen oder unwirksamer Verwendung von konservativen Techniken durchgeführt. Das Volumen des chirurgischen Eingriffs kann erheblich variieren. nur Steine oder Gallenwege können entfernt werden.

Im Fall einer sehr starken Expansion Passagen und Gallen Galle Stagnation kann der Chirurg die Entfernung eines Leberlappens führen. In schweren Fällen kann Leberinsuffizienz in Gegenwart oder Degenerationserscheinungen im bösartiger Tumor, eine Lebertransplantation von einem nahen Verwandten zu empfehlen.

Für die besten Ergebnisse empfehlen verbringen die meisten Ärzte eine Lebertransplantation auch in Abwesenheit von schweren Symptomen in den Anfangsstadien der Krankheit. Oft aber ist das Vorhandensein einer Infektion der Transplantation eine Gegenanzeige. Patienten-Überlebensrate mit angeborener Fibrose nach der Transplantation, die zusätzlich diagnostiziert Cholangitis während der Transplantation wurde, ist eher gering.

Die Prognose dieser Krankheit sehr ungünstig, da Schübe über mehrere Jahre auftreten können. Jedoch sehr selten kommt es zu Tod des Patienten.

Caroli-Krankheit

Caroli-Krankheit sehr häufig mit angeborenen Leberfibrose verbunden sind, in einer Caroli-Krankheit führt. Beide Erkrankungen sind durch die fast identische Form Gallenerkrankungen in Lebergewebe auf der Ebene der Embryonalentwicklung gebildet. Das Syndrom wird durch einen nahen Verwandten und die manifestiert Bauchschmerzen und Blutungen aus Ösophagusvarizen geerbt. Neugeborene kann eine Kombination der wichtigsten Symptome der angeborenen Leberfibrose, Caroli Krankheit und polyzystische Nierenerkrankung sein.

Diese Krankheit bezieht sich auf eine angeborenen Gallengang Zyste, aber es ist sehr selten und meist bei Menschen unter 30 Jahren. In den ersten Jahren der Pathologie tritt praktisch asymptomatisch, solange die Erweiterung der Gallenwege nicht Stagnation der Galle provozieren, die Bedingungen für die Bildung von Steinen und Beitritt Infektion schaffen. Bei Verwendung zusammen mit anderen beobachteten Anzeichen von Ikterus, zeigt es die Anwesenheit von Cholangitis.

Es feierte vor allem linksseitigen Leberschäden, aber es kann auch ein Zwei-Wege in einigen Fällen sein.

In einigen Fällen ist die Leber so stark, dass es andere Organe beeinflussen kann. So eine der Komplikationen kann als das Auftreten von Nierenversagen in Betracht gezogen werden.