butterfly Syndrom: Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), oder wie sie genannt wird, Schmetterling-Syndrom – das ist eine sehr seltene Erbkrankheit. Diese Kinder sind Kinder mit Schmetterlingen genannt. Wenn dieser Name Sie einige interessante Assoziationen haben, ist die Krankheit selbst nicht ästhetisch ansprechend. In der Tat, Patienten mit Epidermolysis bullosa ihr ganzes Leben in einer schmerzhaften Strafe verbringen. Der Grund – ihre Haut, zerbrechlich wie Schmetterlingsflügel.

Leider ist die Krankheit ist „Butterfly-Syndrom“ kann nicht desinfiziert werden. Denn es ist tief in der genetischen Ebene eingebettet. Solche Kinder brauchen besondere Pflege: ganz weich Umwelt, Kleidung und Schuhe. In Russland, diese unheilbaren Krankheit ist nicht einmal in der Liste der seltenen Krankheiten enthält. Allerdings gibt es einen speziellen Fond Kinder Schmetterling zu helfen, „Bella.“

Jedes Jahr wird eine Menge Geld in den Fonds gespendet, um irgendwie den Kindern zu helfen, die eine Krankheit „Schmetterling-Syndrom“ haben. Fotografien von Patienten können in diesem Artikel und in der wissenschaftlichen medizinischen Literatur zu sehen. Allerdings hat Informationen über Epidermolysis bullosa nicht ordnungsgemäße Verteilung in Russland und den GUS-Ländern erhalten.

Krankheit „Schmetterling-Syndrom“ ist für die Öffentlichkeit nicht bekannt. Nur wenige sogar seine komplizierten Namen aussprechen kann – Epidermolysis bullosa. Allerdings haben diese Kinder in ganz Russland und die GUS-Ländern. Jeder der Patienten mit dem gleichen Problem: lokale Ärzte wissen nicht, wie sie es tun, ist die Diagnose „ungefähr“ und nicht immer treu zu den Typen der Krankheit. Und manchmal versteckt seine Mutter auch diese Kinder, die durch unsachgemäße Pflege zu ihrem Tod führt.

Schmetterling-Syndrom wird durch das Auftreten der menschlichen Hautausschlag gekennzeichnet Blase. In Abhängigkeit von den Blasen sind die folgenden Arten von Epidermolysis bullosa (EB):

1. Einfach. Es liegt an den oberen Bereichen der Haut gebildet. Die Haut verdickt sich an den Handflächen und Fußsohlen. Blasen können auch im Mund gebildet werden.
2. Border. Es erscheint auf der dermalen-epidermalen Verbindung. In schweren Krankheit Blasen an den Wänden der Speiseröhre, Darm und Urogenitaltrakt erscheinen.
3. Dystrophischen. Blasen erscheinen auf den Knien, Händen, Ellbogen, Schleimhäute, kann die Speiseröhre beeinflussen, verursachen Probleme des Wachstums und der Ernährung. Dieser Typ ist auch durch eine Fusion von Fingern und Zehen gekennzeichnet.

Syndrom Schmetterling – das Ergebnis einer falschen Bildung des Proteins in der Haut, oder deren Abwesenheit. Auch Ursache der Krankheit sein kann , eine spontane Genmutation.

Bei der Geburt Abrutschen der Haut eines kranken Kindes wie die Haut einer Schlange. Natürlich führt dies zu einer Schockreaktion bei der Mutter. Viele weigern sich einfach an kranke Kinder ist immer noch in der Entbindungsstation. Aber die Überlebenschancen des Kindes mit der bullosa Krankheit Epidermolysis in der häuslichen Kindern sind praktisch gleich Null. Die meisten der Kinder an der falschen Versorgung gestorben. Schließlich müssen diese Kinder behandeln sehr sorgfältig.

Die schwierigste Zeit in Patienten – das ist das Alter bis zu 3 Jahren. Nach und nach, mit der richtigen Pflege, vergröbert Haut. Eine kleine Kinder, wenn sie versuchen, alle gehäutet Knie und Hände zu kriechen. Blasen auf der Haut und abblättert, verursacht starke Schmerzen. Solche Kinder können die Hände, als ein gewöhnlicher Mensch nicht einmal schütteln. Mit aufwachsen, lernen sie, sich allmählich zu schützen. Im Alter von 3 Jahren wird das Leben einfacher.

Doch Patienten mit einer schweren Form der Epidermolysis bullosa erleben täglich starke Schmerzen und Juckreiz, die nicht einmal Antihistaminika helfen. Darüber hinaus müssen alle drei Tage, sie den notwendigen und schmerzhaften Verband ertragen. Diese Kinder, wie alle anderen unheilbar krank, sind etwas Besonderes. Sie haben unglaubliche Augen, wahrscheinlich aus diesen unerträglichen Schmerzen, wir nicht verstehen können.