Morbus Hirschsprung

Morbus Hirschsprung bezieht sich auf eine Fehlbildung der linken Hälfte des Dickdarms. Es wird durch das Fehlen von Ganglionzellen in der Submukosa-und intramuskulären Plexus aus. Hirschsprung-Krankheit tritt bei Kindern im Verhältnis von 1: 5000 Fälle. Bei Jugendlichen ist es viel seltener gefunden. Jungen leiden fünfmal häufiger als Mädchen. Für diesen pathologischen durch familiäre Vererbung gekennzeichnet ist. In einigen Fällen wird die Krankheit mit dem Erscheinen im Zusammenhang des Down – Syndroms. Bei erwachsenen tritt Morbus Hirschsprung, wenn der Zustand der Lokalisierung in der anorektalen Region. In schweren Fällen kann es zum distalen Ausbreitung des Dünndarms.

In der Pathogenese der Erkrankung eine wichtige Rolle spielt die fehlende Einfluss des Parasympathikus Teilung des Nervensystems. Das Ergebnis dieser Bedingung ist die Verzögerung innere Schließmuskel Entspannung Rektum, die in spastischen, Hemmung der Peristaltik, und die Expansion der Hypertrophie zu einer dauerhaften Verringerung führt. Klinisch die Krankheit manifestiert sich eine Bedingung, die als Megakolons bekannt ist.

Morbus Hirschsprung kann in einem auftreten kompensiert, dekompensierter subcompensated und Form. Die Schwere des pathologischen Zustands hängt von anglionarnogo Teillänge. Dekompensierter Form schwere Symptome von manifestiert Ileus.

Charakteristische Merkmale der Krankheit sind starke Schmerzen, Blähungen, knurrenden Magen, Verstopfung. Verzögerung des Stuhls hat einen chronischen Verlauf (in einigen Fällen bis zu einem Monat). Völlegefühl ist auch ein konstantes Merkmal der Krankheit ist schwer und kann Schwierigkeiten verursachen Kind zu atmen. Völlegefühl bleibt auch nach dem Stuhl using Einläufe Entleerung. Seine Konsequenz kann das Auftreten von starken Schmerzen genannt werden. Die wichtigsten Symptome der Krankheit sind Übelkeit, Erbrechen, Schwäche, Appetit Verschlechterung angebracht. Komplikationen dieser pathologischen Zustand sind Anämie, Verformung der Linienwinkel. Das Vorhandensein von Entzündungen, Geschwüren, Kropf kann es zu anhaltenden Durchfall geben, die Erschöpfung, collaptoid Zustand verursachen.

Diagnose Hirschsprung-Krankheit beginnt mit einer Sichtprüfung. Deutlicher Anstieg in dem Bauch durch die ständige Schwellung, peristaltische Kontraktionen des betroffenen Darmes, dicker Stuhl. Ändern Kontraktion des analen Schließmuskels durch digitale Untersuchung bestimmt. Fluoroskopie bietet aufrecht eine ziemlich genaue Ergebnisse. Deutliche Veränderung der intestinalen Muster aufgrund der Anwesenheit von signifikanten Mengen von Gasen, die Obstruktion verursachen. In anderen instrumentelle Methoden, die für die Diagnose von pathologischen Zuständen verwendet werden, sind die Koloskopie, Bariumeinlauf. Letzteres wird verwendet, um das Ausmaß und die Lokalisation des Verengungsdurchmesser suprastenoticheskoy colon Bereichs zu bestimmen.

Um die Diagnose zu überprüfen, ob transanale Biopsie verwendet. neuronale Ganglien intermusculare Plexus zu reduzieren, ist eine Funktion, die Hirschsprung-Krankheit bestätigt. Während der Operation hilft diese Methode den Grad der Resektion zu bestimmen.

Die Behandlung des Krankheitszustandes hängt von der Schwere seines Laufes. Kompensierten Formen können durch konservative Therapiemethoden eliminiert werden, in anderen Fällen dringenden chirurgischen Eingriff erfordern, die kolonostomy zu verhängen ist, aganglionarnoy Bereich, dekompensierter, Überschuldung des Dickdarms entfernt werden. Die Sterblichkeit nach durchgeführter Behandlung kommt bis zu vier Prozent.