Morbus Waldenström: Symptome, Ursachen, Prognose

Erbliche Blutkrankheiten sind selten, aber sind sehr gefährlich für die Menschen. Eine solche Krankheit ist Vandelstrema macroglobulinemia.

Als es ist dadurch charakterisiert?

Unter dieser Krankheit in der modernen Medizin bezieht sich auf ein erbliches durch das Vorhandensein von Blut Makroglobulin begleitet hämatologische Syndrom. Dieses Protein wird durch die Aktivität von monoklonalen B-lymphatischen Blutzellen (B-Lymphozyten) gebildet.

Normalerweise sind diese Zellen für die Synthese von Blut-M-Globulin verantwortlich. Wenn irgendeine Funktion des Knochenmarks (oft in der Entwicklung von Tumor – Verfahren) ist eine Änderung in der Aminosäurezusammensetzung und Sequenz des Gens, was zu einer Synthese Makroglobulin, d.h. Morbus Waldenström zu entwickeln.

Die Krankheit ist sehr selten, etwa 3 Fälle pro Million Menschen. Es entwickelt sich vor allem bei Männern im Alter von über 55 Jahren. Diese Pathologie tritt fast nicht bis zu 40 Jahre.

Wie also manifestieren die Krankheit auf zellulärer und Gewebespiegel? Welche Strukturen sind in erster Linie betroffen sind und dass als Folge gibt?

Die Pathogenese der Erkrankung

Im Herzen von patogenza ist die Krankheit eine maligne Proliferation von Plasmazellen-Klon Lage, Zellen zu entwickeln Immunglobulin M. Diese Zellen dringen in das Knochenmark, Leber, Milz, wo sie beginnen, sich aktiv zu vermehren und pathogene Makroglobulin absondern. So Morbus Waldenström zu entwickeln.

Die Anhäufung von pathogenem Protein im Blut führt zu der Entwicklung seiner Viskosität. Als Folge der reduzierten Blutflussrate durch die Gefäße, die zu seiner Stagnation führt. Zusätzlich hemmte Faktoren Plasma-Koagulation (aufgrund der Verpackung und inaktivieren sie Makroglobulinen). Aus diesem Grunde gestört die normale Gerinnselbildung, die letztlich zu einem erhöhten Blutungen führt.

Optisch wenn sie unter einem Mikroskop untersucht, kann die Knochenmarkszellen, eine große Anzahl von reifen B-Lymphozyten und sezer gesehen dort Anhäufungen „plazmatizirovannyh“ Lymphozyten werden Entzündungsmediatoren von Mastzellen. Alle diese Zellen legt nahe, dass es eine Makroglobulinämie Waldenström ist.

Symptome

Wie kann klinisch diese Krankheit vermutet werden?

Die ersten Patienten klagen über unspezifische Symptome – allgemeine Schwäche, minderwertiges Fieber für eine lange Zeit, Schwitzen, Gewichtsverlust ohne ersichtlichen Grund.

Das Hauptsymptom, auf deren Grundlage die wir diese weiterentwickelt Vandelstrema macroglobulinemia vermuten kann, erhöht blutet aus der Nase, Zahnfleisch und Schleimhäute. Viel weniger häufig subkutane Prellungen und blaue Flecken beobachtet.

Im Laufe der Zeit kann Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie (geschwollene Lymphknoten) entwickeln. Es ist auch möglich, die Entwicklung von Komplikationen macroglobulinemia.

Wenn ein Fehler dort rechtzeitige medizinische Versorgung ist ein Risiko eines Komapatienten, und sogar zum Tod führen (aber sterbende Patienten sind in der Regel nicht so viel, was sie von Morbus Waldenström leiden). Die Ursachen für den Tod sind das Ergebnis entwickelt Komplikationen.

Komplikationen der Krankheit

Das gleiche kann durch die Krankheit kompliziert sein?

Vor allem in dem pathologischen Prozess des kardiovaskulären Systems beteiligt, nämlich die kleinen Gefäße – Kapillaren, Arteriolen und Venolen. Durch die Verringerung der Blutfluss beobachtet die Entwicklung der Retinopathie, Nephropathie. Nierenschäden. In diesem Fall wird durch die Entwicklung von glomerulären vaskulärer Okklusion und Urolithiasis mit Ablagerung von Urat gekennzeichnet.

Makroglobulinämie Waldenström durch Immunschwäche charakterisiert und Verbinden opportunistische Infektionen komplizieren und Diagnose der zugrunde liegenden Erkrankung.

Da das Fortschreiten des Prozesses ist deutliche Unterdrückung von praktisch allen Keimen der Hämatopoese und die Entwicklung von Panzytopenie. Amyloidose durch die Entwicklung und pathologische Veränderungen Nach Protein Leber und Milz Blutgefäßen aus, die weiter verschlechtert und so ihre beeinträchtigte Funktion.

Diagnostik

Welche Metriken hilft Ihnen zu verstehen, dass macroglobulinemia entwickelt?

Zuerst sollten wir die Aufmerksamkeit auf die CBC zahlen. Die wichtigsten Indikatoren der Krankheit werden in der Blutsenkungsgeschwindigkeit zu erhöhen und die Bildung von spezifischen „Röllchen“ – zusammen von roten Blutkörperchen haften. Wbc zeigt typischerweise eine erhöhte Anzahl von Lymphozyten in der Analyse und das Auftreten von unreifen Leukozyten Formen.

Zur Bestätigung der Diagnose durch Immuno leiten. Nach Durchführung dieser Studie kann eine erhöhte Menge im Blut Immunglobulin nicht identifiziert M

Monoklonale Immunglobuline im Blut nach der Zugabe von markierten Seren bestimmt.

Zusätzliche, nicht aber spezifische Symptome sind eine vergrößerte Leber und Milz, Nachweis von Amyloid in Biopsie kappillyarah Niere, sowie die Verringerung der Anzahl von Plasmagerinnungsfaktoren (insbesondere Faktor 8).

Behandlung

In den frühen Stadien der Krankheit, es sei denn, es gibt erhebliche Beteiligung innerer Organe, ist eine spezifische Behandlung nicht indiziert. Oft sind diese Patienten unter ärztlicher Aufsicht im Bezirk Hämatologe.

Wenn die ersten Symptome und die Krankheit bestätigen – Makroglobulinämie Waldenström, beginnen spezifische Therapie mit Zytostatika. Zur Behandlung Verwendung Medikamente wie „hlorbutin“, „Cyclophosphamid“. Sie haben eine zytostatische Wirkung und unterdrücken die Aktivität eines malignen Klon von B-lifotsitov.

Ernannt an erster Stelle „hlorbutin“ bis 6 mg täglich oral für 3-4 Wochen. Erhöhung der Dosis ist mit der Entwicklung von Knochenmarksaplasie behaftet. Nach den Verlauf der Behandlung vorgeschriebenen Wartungs Dosen des Medikaments (4,2 mg) jeden zweiten Tag beenden.

Zur Verbesserung der Blut rheologischen Parameter verwendet Plasmapherese. Plasmapherese Behandlung ist für den Einsatz von Zytostatika durchgeführt. Für das Entfernungsverfahren auf seinen inaktivierten in 2 Litern Plasma mit Donorsubstitution gezeigt.

Vorbeugung

Da die Krankheit erblich ist, ist es in keiner Weise beeinflussen die Entwicklung schwierig, da es bereits nach unten in den Genen gelegt wird. Der einzige Weg, um die Entwicklung einer rechtzeitigen Diagnose der Krankheit und gut gezeichneter Plans der Behandlung zu vermeiden.

Indirekt beeinflussen die Krankheit kann zu einem gesunden Lebensstil abhängig gemacht werden, mit dem Rauchen aufhören und Alkohol, zu begrenzen geraucht und würzige Speisen.

Da die Krankheit genetisch bedingt ist, kann es seine Entwicklung und einige schlechten Bedingungen auslösen – die Arbeit mit Anilinfarben, Farben, Lacken.

Häufige Virusinfektionen sind auch in der Lage, das menschliche Genom zu ändern. Eine frühzeitige Behandlung dieser Krankheiten helfen Veränderungen in Genen zu verhindern und die Entwicklung von macroglobulinemia zu verhindern.

Vorbeugende Maßnahmen können mit den Merkmalen der Krankheit und der Förderung ihrer Aktivitäten vertraut zu machen Patienten zurückgeführt werden mit einem gesunden Lebensstil zu erfüllen.

Prognose

Was wartet auf Patienten, die Makroglobulinämie Waldenström entwickelt haben? Prognose der Erkrankung hängt von der Schwere der Krankheit, die Komplikationen und rechtzeitige Behandlung entwickelt hat.

Wenn die Krankheit in einem frühen Stadium der Entwicklung ist in den meisten Fällen ist es möglich, den Fortschritt zu verhindern. Solche Patienten haben sogar eine Chance für eine vollständige Heilung, die Verwendung von Erhaltungsdosen von Zytostatika kann immer noch deutlich ihre Lebenserwartung erhöhen.

Es ist viel schlimmer für die mit komplizierten Morbus Waldenström. Die Symptome, die Prognose von denen sind extrem enttäuschend – Amyloid Leber und Nieren, Blutungen und häufige Entwicklung paraproteinemic Koma. Wenn es die Zeit nicht hilft solchen Patienten eine hohe Wahrscheinlichkeit des Todes.

Die durchschnittliche Lebenserwartung für Patienten mit der Krankheit ist etwa 4-5 Jahre. Bei ordnungsgemäßer der Behandlungsplan Ausarbeitung kann es bis zu 9-12 Jahre erhöhen.

Krankheitsrisiko

Da die Krankheit selten auftritt, ist es schwierig, ihn von der Entwicklung eines Menschen zu vermuten, die ihn fast nie getroffen. Da der erste Kontakt mit der lokalen Therapeuten des Patienten, sie auf ihren Schultern ist, und ist dafür verantwortlich, dass eine rechtzeitige verdächtigt wurde und mit der Diagnose Morbus Waldenström. Was ist diese Krankheit ist, in Erinnerung bleiben wird, sind nicht alle Ärzte, aber zu denken, dass die Pathologie des Patienten nur gegeben hat, unter Berücksichtigung aller ihrer klinischen Manifestationen, sollte jeder Therapeut.

In Zukunft wird dieser Patient Hämatologen führen, aber die Erstdiagnose liegt allein auf den Schultern der Ärzte Kliniken.

Späte Identifizierung der Krankheit führt zu schweren Folgen, wenn eine Chemotherapie nicht mehr wirksam ist. Deshalb sollten Sie über diese Krankheit wissen sollten alle nicht zu verpassen und nicht bringen zu einem Zustand der Verwahrlosung.