Porphyrie – eine Krankheit der modernen Menschheit

Porphyrie-Krankheit ist eine besondere Art von Lebererkrankungen auf der genetischen Ebene, in denen es absolut falsch Hämoglobin-Synthese ist. Es wird angenommen, dass es acht aufeinanderfolgende sogenannte enzymatische Schritte in der Biosynthese von Hämoglobin. Jede Verletzung auf der Stufe eines von ihnen bereits zu einem Problem wie Porphyrie führt. Die Krankheit entwickelt sich meist schnell. In diesem Artikel werden wir die meisten Details besprechen, die diese Krankheit ist und was sind die moderne Methoden der Behandlung.

Porphyrie – eine Krankheit der modernen Menschheit. Was ist der Mechanismus der Krankheit?

Zunächst Nicht-Protein-Teil von Hämoglobin (sonst – Häm) in eine toxische Substanz umgewandelt, die wiederum konsequent zerfressen absolut alle das subkutane Gewebe. So erhält die Haut nach und nach einer bräunlichen Färbung, mit der Zeit immer dünner, und vor direkter Sonneneinstrahlung platzt. Deshalb Patienten mit dieser Krankheit können Sie zahlreiche Wunden und Narben finden. So Porphyrie allmählich entwickeln. Krankheit, stellen wir das Fehlen von rechtzeitige Behandlung, enthält in der Regel alle neuen Bereiche der Haut.

Gründe

Sequential Verletzung der Häm-Biosynthese, die etwas oben diskutiert wurde, führt zu einer übermäßigen Ansammlung von Porphyrinen im Organismus, sowie sogenannte Precursoren (z.B. ALA und Porphobilinogen). Es war der letzte Überschuss starke toxische Wirkung auf den Organismus hat, als Folge von Ursachen bereits die Entwicklung der klinischen Symptome. Der Grund für diese Verletzungen ist eine Mutation des Gens, die für die Aktivität von bestimmtem in einer mehrstufigen Synthese von Häm-Enzyme. Im Moment sind die Wissenschaftler in einer detaillierteren Untersuchung dieser Prozesse und diese Krankheit als Porphyrie beschäftigt.

Krankheitssymptome

• Schädigung des zentralen Nervensystems.
• Urin ein rosa Farbton.
• Zahlreiche Wunden und Narben auf dem Körper.
• Schmerzen und Beschwerden im Bauchbereich.
• Erhöhter Blutdruck.

Was sollte behandelt werden?

Leider zur Zeit, Experten können nicht wirksame Methoden der pathogenetischen Therapie dieser Erkrankung bieten. In einigen Fällen (beispielsweise erythropoetischen uroporfiriya) kann die Behandlung wirksam sein. Intermittierende Porphyrie (eine Krankheit, in der akuten Phase) absolut nicht erlaubt dem Einsatz von Metamizol und Tranquilizer, wie sie die Verschlimmerung der Symptome führen. In Anwesenheit von Schmerzen bei Erkrankungen wie Porphyrie, in der Regel, buchstabiert die stärksten Drogen aus.

Abschluss

Porphyrie-Krankheit (Bildnummer 1 zeigt eine ihrer Manifestationen), leider wird häufiger in diesen Tagen diagnostiziert. Abschließend sei darauf hingewiesen, dass heute diese Art von Krankheit noch wenig bekannten bleibt. Wissenschaftler aus der ganzen Welt weiterhin die Ursachen der primären klinischen Symptome zu untersuchen, sowie Methoden, wie unangenehme Problem zu bekämpfen. Gesundheit!