Agranulozytose – was ist das? Agranulozytose bei Kindern und Erwachsenen: Symptome, Ursachen und Behandlung

Laboruntersuchungen von Blut durchführen praktisch jede Krankheit. Dies wird mit dem Informationsgehalt des Assays verbunden. Auf Änderungen der einzelnen Parameter des Blutes auf der Entstehung von Krankheiten zu erkennen, die Schwere des pathologischen Prozesses. Informationen über die Zunahme oder Abnahme in bestimmten spezifischen Plasmazellen können bestimmte vermutete Verletzungen. Zum Beispiel Leukämie, verschiedene Arten von Anämie. Ein Labor Zeichen betrachtet Agranulozytose. Dieses Syndrom, die allein oder in Kombination mit anderen Veränderungen im Blut auftreten. Dieses Zeichen weist auf das Vorhandensein einer schweren Infektion.

Agranulozytose – was ist das?

Krankheiten des Blutes in der Wissenschaft Hämatologie beteiligt. Verletzung, der schweren pathologischen Prozess zeigt, ist die Agranulozytose. Dieses Syndrom ist durch eine ausgeprägte Abnahme der Konzentration der weißen Blutkörperchen – Leukozyten. Sie sind notwendig für die Kontrolle von Infektionserregern in den Körper während der Infektion zu betreten.

Normale Leukozytenzahl gleich 4-9 x 10 ⁹ / l. Erhöhung der Anzahl dieser Zellen zeigt die Entwicklung des entzündlichen Fokus. Der Mangel an weißen Blutkörperchen kann auftreten, wenn das Versagen des Immunsystems, die Hemmung der Hämatopoese, Rausch. Agranulozytose – ein Syndrom Labor durch Abnahme des Niveaus an weißen Blutkörperchen charakterisiert bis 1 x 10 ⁹ / l oder weniger (neutrophil – 0,75 · 10 ^9). Aufgrund des ausgeprägten Mangel an Immunzellen gibt es verschiedene Prozesse ansteckende bakterielle oder virale Ätiologie. Um das Syndrom, klinischer Bluttest zu identifizieren notwendig.

Die Häufigkeit des Auftretens von Agranulozytose

Dieses hämatologische Syndrom tritt bei weiblichen und männlichen Bevölkerung. Angeborene Agranulozytose selten aufgenommen, im Vergleich mit der erworbenen Krankheit. In ähnlicher Weise Änderungen in der zellulären Zusammensetzung des Blutes anfälliger für Frauen mittleren Alters (ab 40 Jahre). Die Frequenz dieses Labor-Funktion unterscheidet sich in den verschiedenen Ländern. Im Durchschnitt Agranulozytose in 1 von 1200 Personen erfasst. Eine signifikante Verringerung der Anzahl der weißen Blutkörperchen anfälliger für Kaukasiern.

Gründe für die Entwicklung von Agranulozytose

Warum Agranulozytose entwickeln? Die Gründe für diesen pathologischen Zustand ist abhängig von der Vielfalt der Krankheit. Angeborene Agranulozytose durch erbliche Faktoren verursacht. Das Syndrom bezieht sich auf genetisch bedingte Erkrankungen. Das Risiko, dass ein Kind aus einer kranken Mutter oder Vater geboren, wird dieses Syndrom stattfinden ist sehr hoch. Die Gründe erworben Agranulozytose verursacht sind:

1. Autoimmunerkrankungen. Solche Erkrankungen sind systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheumatoider Arthritis. Bei diesen Erkrankungen ist die Immunabwehr nicht nur auf Fremdpartikel gerichtet, sondern auch auf den eigenen Zellen des Körpers.
2. Die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung. Dieser Faktor führt zu Unterdrückung nicht nur weiß, sondern auch rot hämatopoetischen Keim.
3. Empfangen von Zytostatika. Diese Medikamente werden bei rheumatischen Erkrankungen und Krebs angegeben. Der Nachteil der Behandlung mit Zytostatika ist, dass Drogen normale Zellen zu zerstören.
4. Langzeit-Anwendung von Antibiotika (z.B. Tuberkulose), NSAIDs und Antiparasitika.
5. Schwere Infektionen. Der starke Rückgang der Zahl der Neutrophilen kann in viraler Hepatitis, Masern, Röteln, Pocken, Grippe, und so weiter beobachtet werden. D.

Es ist erwähnenswert, dass die Agranulozytose keine eigenständige Krankheit. Dieses Syndrom kann nicht ohne einen bestimmten Grund entwickeln. Er ist immer mit einigen pathologischen Wirkungen in Verbindung gebracht.

Der Mechanismus der Entwicklung von Agranulozytose

Neutrophile sind die Schutzblutzellen. Sie werden im Knochenmark gebildet und in großen Mengen kontinuierlich freigesetzt. Diese Zellen machen etwa 70% der gesamten Leukozyten. Mit dem Mangel an Entwicklung des Blutes dieser Elemente entwickelt Neutropenie. Agranulozytose fortgeschrittene Formen der Erkrankung betrachtet. Angeborener Mangel der Neutrophilen und der Gesamt Leukozytenzahl tritt aufgrund des Vorhandenseins des anomalen Gens.

Als Folge der exogenen Faktoren wird die Entwicklung von weißen Blutkörperchen reduziert oder nicht mehr vollständig. Ein weiterer Mechanismus des Syndroms ist die Produktion von Antikörpern gegen die Neutrophilen betrachtet. So Agranulozytose dort. Blutuntersuchungen zur gleichen Zeit werden fast sofort ändern. Immerhin während der Lebensdauer der Neutrophilen eher kurz. Er ist von 2 bis 3 Tagen.

Klassifizierung von pathologischen Zuständen

Je nach Ursache und Pathomechanismus absondern mehr Einstufungen Agranulozytose. Nach diesem isolierten angeborenen und Mangel an neutrophilen Granulozyten erworben. Im ersten Fall tritt das hämatologische Syndrom, wenn die folgenden genetischen Pathologien:

1. Granulomatöse Erkrankung.
2. Familiäre Neutropenie.
3. Shvahmana Dayemonda-Syndrom.
4. Kostmann-Krankheit.
5. Syndrom Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Angeborene aleukia.

Erworbener Mangel an weißen Blutkörperchen in Autoimmun- geteilt und myelotoxischen Agranulozytose Hapten. Jede dieser Formen hat einen eigenen Mechanismus der Entwicklung. Downstream pathologischen Prozess wird akuten und chronischen Zuständen Agranulozytose isoliert. Auch in der Klassifizierung nach der Schwere des Syndroms basiert.

Beschreibung Immun Agranulozytose

Immune Agranulozytose im Zusammenhang mit den pathologischen Wirkungen von Antikörpern auf dem roten Blutkörperchen. Es kann sowohl von endogenen und exogenen Mechanismus verursacht werden. Im ersten Fall tritt die Erkrankung durch Autoimmunangriff. Ein solcher Zustand führt zu systemischen Erkrankungen des Bindegewebes. Zellen des Immunsystems sind nicht in der Zusammensetzung geändert, aber sie sind gleichsam „neu programmiert werden.“ Als Folge beginnen sie den Organismus des eigenen Gewebe zu bekämpfen. Granulozyten schnell reifen und selbst zerstört. Exogene Faktoren sind in diesem Fall irrelevant. Immun Agranulozytose-Syndrom tritt in solchen Erkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis. Zugleich Defizit von Neutrophilen mit einem Mangel an anderen Blutzellen kombiniert.

Eine weitere Variante der Krankheit, die auf dem Hintergrund des Immunprozesses auftritt, ein Hapten Agranulozytose. In dieser Form des pathologischen Prozesses erzeugt auch einen Antikörper an Neutrophile. Der Unterschied ist, dass die sie produziert werden, ist nicht allein, und nach der Einnahme von bestimmten Medikamenten – Hapten. Wiederholte Einnahme dieser Substanzen bewirkt eine Immunantwort, in Granulozyten Zerstörung ausgedrückt. Die Haptene wirken kann, wie einige Antibiotika, entzündungshemmende und Antidiabetika, Barbiturate.

Beschreibung myelotoxischen Agranulozytose

Myelotoxischen Agranulozytose entwickelt sich als Folge von exogenen Einflüssen. Er hat immer mit Erythromycin und Thrombozytopenie kombiniert. In den meisten Fällen wird myelotoxischen Variante der Krankheit, die mit der Exposition gegenüber chemotherapeutischen Mitteln und ionisierender Strahlung verbunden. Diese Faktoren führen zur Hemmung der Hämatopoese in den unteren Ebenen ihrer Entwicklung. Um die Zytostatika, die ähnliche Reaktionen hervorrufen Cyclophosphamid bezieht, Fluorouracil, Mercaptopurin, usw. D. Hemmung der hämatopoetischen Vorläuferzellen führt zu einer Verringerung der Zahl der Granulozyten im Knochenmark. Dies ist auf die Reifung von Blutkrankheiten Keimen.

Neben exogenen Einflüsse entwickelt Mangel an hämatopoetischen Zellen bei einigen Arten von Anämie und Leukämie. Diese Ursachen haben oft Agranulozytose bei Kindern. Oft sind hämatologische Veränderungen erblich. Beispiele betrachtet hämolytisch und aplastische Anämie, Fanconi-Syndrom. Akute und chronische myeloische Leukämie entwickelt in der Kindheit und in der erwachsenen Bevölkerung.

Agranulozytose: Symptome

Zu wenig von schweren klinischen Manifestationen begleitet Granulozyten. Sie können unterschiedlich sein, abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung, die auf dem Auftreten von Neutrophilen-Mangel führte. Wie funktioniert Agranulozytose? Die Symptome der Krankheit:

1. Schwere Schwäche.
2. Hohe Fieber.
3. Lymphadenopathie.
4. Hepatosplenomegalie.
5. Nekrotische Läsionen der Schleimhäute.
6. Hämorrhagisches Syndrom.

Hapten Agranulozytose, im Gegensatz zu anderen Formen, wird durch einen akuten Verlauf gekennzeichnet. Die Patienten fühlen sich schlechter schnell Fieber entwickelt, gibt es wunde Stellen im Mund. Damage Gummen, Mandeln, Gaumenzäpfchen, weicher Gaumen fortschreitet, was zu einer Gewebenekrose. Es zeichnet sich durch Schmerzen, die Unfähigkeit des Schluckens, begleitet übermäßigen Speichelfluss.

Wenn myelotoxischen Agranulozytose Variante Blutungen oft entwickeln. Sie sind nicht nur mit Ulzerationen der Schleimhäute verbunden, sondern auch mit Thrombozytenmangel. Marked nasal, gingivaler, Gebärmutter, Magen-Darm-Blutungen. Auf der Haut erscheint Hämatom. Aufgrund der Geschwür-nekrotischen Prozesse im Darm beobachtet Durchfall, Bauchschmerzen. Als Folge der Aspiration von Blut entwickelt hämorrhagische Lungenentzündung.

Änderungen in den Tests auf einer Agranulozytose

Oft tritt Agranulozytose Entwicklung bei Patienten mit Krebs, systemischen und schweren Infektionskrankheiten. Dieses Syndrom kann von solchen Eigenschaften wie hohe Fieber, Müdigkeit und das Auftreten von Geschwüren im Mund vermutet werden. Schwieriger ist es, angeborene Agranulozytose zu diagnostizieren. Ein Bluttest ist notwendig, in schwerer Blässe der Haut des Kindes, hämorrhagischer Manifestationen durchzuführen. Bei der Untersuchung gibt es eine Abnahme der Leukozyten (weniger als 1 × 10 ⁹ / l). es wird oft mit Anämie und Thrombozytopenie in Verbindung gebracht.

Um das herauszufinden, aus welchem Grunde, entwickelte das hämatologische Syndrom, führt Immunogramm Stich- und Knochenmark. Um die Komplikationen Diagnose durch verursacht durch einen Mangel an Granulozyten aus Instrumental Forschung. Unter ihnen – dem Röntgen-Thorax, Koloskopie. Es erfordert auch fachliche Beratung – HNO-Arzt, Onkologe, Zahnarzt, Rheumatologe und Gastroenterologe.

Pathologie Behandlungsmethoden

Erfordern Patienten Krankenhausaufenthalt, wenn gefunden Agranulozytose. Die Behandlung besteht in der Behandlung von eitrigen und nekrotischen Oberflächen antiseptische Mittel, Salbenzubereitungen. Um den Patienten in eine sekundäre Infektion ausgesetzt ist, wird es in der Kammer des Isolators angeordnet. Bei Beschädigung der Darmschleimhaut durch den parenteralen Weg angetrieben.

Medikamente zur Behandlung von Agranulozytose

Um die Entwicklung der Infektion (Pneumonie, Sepsis), Antibiotika und Anti-Pilz-Medikamente zu verhindern. Intravenös verabreichte Blutprodukte, insbesondere Leukozyten Masse. Wenn Immun Agranulozytose hormonelle Medikamente gezeigt. Dazu gehören „Hydrocortison“ Drogen „Prednisolon“. Wenn das Syndrom, das durch die Hemmung der Hämatopoese hervorgerufen wird, wird stimulierende Mittel verabreicht. Unter ihnen sind die Lösung "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". Die Behandlung wird in der Hämatologie-Abteilung durchgeführt.

Prävention von Agranulozytose bei Kindern und Erwachsenen

Prävention von kongenitaler Agranulozytose umfasst die Früherkennung von Krankheiten. Zu diesem Zweck führen die Kinder jährlich CBC. Durch die Verhinderung der Maßnahmen umfassen die Überwachung von Patienten zytotoxische Medikamente, Anti-Diabetes-Medikamente erhalten. Wenn ein Patient zuvor hämatologische Reaktion auf die Verabreichung bestimmter Medikamente beobachtet wurde, können diese Medikamente nicht wieder bestellt werden.

Prognose für das Leben mit Agranulozytose

Die Prognose hängt von der Ursache des Syndroms. Die gefährlichste Form eines Haptens Agranulozytose, da es schnell entwickelt Gewebenekrose. Autoimmun- und myelotoxischen Schaden behandelbar dank der Substitutionstherapie. Schlechte Prognose bei der Entwicklung von Komplikationen der zugrunde liegenden Pathologie beobachtet. Unter ihnen – der massiven Blutung, Perforation der Darmwand, hämorrhagischer Pneumonie, Sepsis.