Gefäßmalformation: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungen

Wenn in dem Prozess der Embryonalentwicklung wird die Bildung des Kreislaufsystems gestört wird die vaskuläre Mißbildung gebildet. Dies ist eine falsche Verbindung der Venen und Arterien, die sich in der Pubertät manifestiert. Es beginnt alles mit Kopfschmerzen, Migräne und Krampfanfällen. In schweren Fällen haben Kinder Anfälle.

Definition

Gefäßstruktur unterscheidet sich durch das Kreislaufsystem. Einige sind dicker, einige sind Muskelwand, haben einige Ventile, aber sie sind alle miteinander in einer bestimmten Reihenfolge verbunden. Wenn aus irgendeinem Grunde ist die etablierte Art der Sequenz gebrochen werden die Konglomerate gewundene Gefäße gebildet, die so genannte Fehlbildungen.

Typischerweise wird diese angeborene Erkrankung unbekannter Ursache. Es tritt in neunzehn von hunderttausend Neugeborenen pro Jahr. Kann dazu führen, Mißbildung Syndrom stehlen, das Rückenmark und Hirngewebe komprimieren, um das Aneurysma zu bilden, und einen Schlaganfall und Hämorrhagie Meningen verursachen. Am häufigsten treten Komplikationen in einem reifen Alter, nach vierzig Jahren.

Einstufung

Es gibt verschiedene Formen, die eine vaskuläre Malformation nehmen. Für ihre Systematisierung Verwendung im Jahr 1996 die amerikanische Klassifizierung ISSVA angenommen. Sein grundlegender Unterschied zu anderen Klassifikationen – die Trennung aller Anomalien in Tumoren und Missbildungen.

1. Gefäßtumoren:
   – infantile Hämangiom (erscheint in der Kindheit);
   – angeborene Hämangiom;
   – bunchy Hämangiom;
   – veretenopodobnaya Hämangioendothelioms;
   – kaposhiformnaya Hämangioendothelioms;
   – durch den Tumor erworben.
2. Fehlbildungen:
   – Kapillare (Teleangiektasien, angoikeratomy);
   – venöses (sporadisches, glomangioma, Mafuchchi Syndrom);
   – Lymphe;
   – arterielle;
   – arteriovenöse;
   – kombiniert.

Malformation der Venen

Venöse Malformation ist eine abnorme Entwicklung der Vene, gefolgt von ihrer pathologischen Erweiterung. Es ist die am häufigsten bei allen Arten von Fehlbildungen. Diese Krankheit ist angeboren, sondern kann sich manifestieren in der Kindheit und im Erwachsenenalter. Ändern Sie den Speicherort des Gefäßes kann alles sein: ein nervösen systemischen, innere Organe, Haut, Knochen oder Muskeln.

Venöse Fehlbildungen auf der Oberfläche oder im Körper liegen können dicker in verschiedenen Körperteilen isoliert oder Dehnung werden. Darüber hinaus gesättigt je näher sie liegen an der Hautoberfläche ist, desto mehr die Farbverstärkung.

Aufgrund der ungewöhnlichen Form und Farbe kann mit Hämangiome verwechselt werden. Für die Differentialdiagnose ganz leichten Druck auf den modifizierten Abschnitt. Mißbildungen sind weich und leicht zu verfärben. Im Fall des Auftretens von abnormalen Blutgefäßen tief in dem menschlichen Körper von außen Pathologie kann nicht angezeigt werden.

Zusammen mit dem Wachstum des Kindes und erhöhten Fehlbildungen, aber unter dem Einfluss von Triggerfaktoren, wie Chirurgie, Trauma, Infektionen, hormonelle Medikamente, gebärfähigen oder Menopause, schnelles expansives Wachstum von Blutgefäßen erlebt.

Chiari-Malformation

Diese vaskuläre Mißbildung, die durch tiefliegende Kleinhirntonsillen gekennzeichnet ist. Die Krankheit ist im späten neunzehnten Jahrhundert österreichischen Arzt Hans Chiari beschrieben, in deren Ehre und wurde das Phänomen genannt. Er identifizierte einige der häufigsten Arten von dieser Anomalie. Aufgrund der niedrigen Lage Tonsillen Fluidausfluss an das Rückenmark aus dem Gehirn verhindert, schafft sie erhöhtem Hirndruck und provoziert die Entwicklung von Hydrocephalus.

Chiari-Malformation Typ beschreibt die Verschiebung Kleinhirntonsillen nach unten und sie durch das Foramen magnum schieben. Diese Anordnung bewirkt, dass die Ausdehnung des Wirbelkanals, die klinisch manifestiert sich während der Pubertät. Die häufigsten Symptome sind Kopfschmerzen, Tinnitus, unsicher beim Gehen, Diplopie, beeinträchtigte Artikulation, Schluckbeschwerden und manchmal Erbrechen. Für durch eine verminderte Schmerzen und Temperaturempfindlichkeit in der oberen Hälfte des Körpers und der Gliedmaßen gekennzeichnet Jugendliche.

Chiari-Malformation zweite Art entwickelt, wenn Größe Foramen erhöht. In diesem Fall kommen die Kleinhirntonsillen nicht fallen, und fallen hinein. Dies führt zu einer Kompression des Rückenmarks und des Kleinhirns sind. Zur gleichen Zeit sind mögliche Symptome von Flüssigkeitsretention im Gehirn, Herzfehler, Verletzung von embryonalen Verdauungstrakt und Urogenitalsystem.

Rückenmark

Malformation des Rückenmarks – ist eine seltene Krankheit, die progressive Myelopathie führt. Arteriovenöse Missbildungen bevorzugen zwischen den Blechen oder Hartschalen liegen auf der dorsalen Oberfläche des Gehirns in der Brust- oder Lendenwirbelsäule angeordnet. Die häufigste Pathologie ist bei erwachsenen Männern üblich.

Die Krankheit ähnelt die Symptome der Multiplen Sklerose und kann irreführend einen Neurologen geben. Eine deutliche Verschlechterung tritt nach dem Bruch der Blutgefäße und Blutungen in den Subarachnoidalraum. Die Patienten werden Störungen empfindlich und motorischen Arealen, Störungen der Beckenorgane beobachtet. Wenn kortikale Symptome beitritt, wird immer die Krankheit wie ALS mehr (amyotrophe Lateralsklerose).

Wenn der Patient charakteristisch von zwei verschiedenen neurologischen Erkrankungen klagt, muss der Arzt Gefäßmalformation vermutet werden und eine visuelle Inspektion der Wirbelsäule führen. Die Anzeichen für vaskulären Lipom verändert haben, und sind Bereiche erhöhter Pigmentierung. Eine solche Person sollte auf die Magnetresonanztomografie oder computerisierte Myelographie gesendet werden. Dies ermöglicht es, die Diagnose zu überprüfen.

Symptome

Gefäßmalformation sieht aus wie eine Zeitbombe oder eine Pistole mit dem Hammer in den Händen eines Kindes spannte – niemand weiß, wann Katastrophe beginnen. Trotz der Tatsache, dass die Krankheit eine angeborene Anomalie ist, beginnt es sich zu manifestieren, viel später. Es gibt zwei Arten von Strömungs Gefäßmalformationen:

– Blutungen (70% der Fälle);
– torpid (in den verbleibenden 30%).

Keine der Optionen können nicht berücksichtigt mit dieser Diagnose für eine Person attraktiv werden. Im Fall einer hämorrhagischen Strömung hat der Patient Bluthochdruck, und die Gefäßeinheit ist klein und ist im Hals befindet. Die Hälfte der Menschen mit hämorrhagischem Schlaganfall geschieht Art von Fehlbildungen, die zu Invalidität oder Tod führt. Das Blutungsrisiko steigt mit dem Alter und Frauen ein zusätzlicher Faktor ist Schwangerschaft und Geburt.

Wenn eine Person erfolgreich den ersten Hub bewegt, dann mit einer Wahrscheinlichkeit von 1: 3 im Laufe des Jahres wird wieder Blutungen. Und dann ein drittes. Leider ist nach drei Episoden, wenige überleben. Etwa die Hälfte der Patienten Formen haben kompliziert Hirnblutungen zu bilden, Hämatome oder gemischte podobolochechnyh Tamponade und Hirnkammern.

Die zweite Option ist eine große Strömung, die in der Hirnrinde Gefäßmalformation tief liegt. Die Symptome sind ganz typisch:

– convulsive Bereitschaft oder das Vorhandensein von epileptischen Attacken;
– starke Kopfschmerzen;
– das Vorhandensein von Defizit Symptome ähnlich einem Gehirntumor.

Synkope

Fast alle Menschen mit Gefäßmissbildungen im Gehirn, früher oder später erscheinen Synkope (dh Synkope). Dies ist durch eine vorübergehende Abnahme der Hirndurchblutung. Während Synkope Patienten blass sind, mit kaltem Schweiß bedeckt, seine Hände und Füße waren kalt, schwacher Puls und flache Atmung. Der Angriff dauerte etwa 20 Sekunden, und an seinem Ende ist der Patient sich an nichts erinnern.

Jedes Jahr gibt es mehr als eine halbe Million neue Fälle von Synkope, und nur ein kleiner Teil von ihnen hat eine klare Ursache-Wirkungs-Beziehung. Synkope kann durch übermßige Stimulation des Karotissinus, Trigeminusneuralgie oder Glossopharyngeus, die Regulierung des autonomen Nervensystems Insuffizienz, Herzrhythmusstörungen und, natürlich, Gefäßmissbildungen hervorgerufen werden. Abnormal Arterien und Venen liefern Rangieren von Blut und Blutfluss beschleunigen. Als Ergebnis wird das Gehirn nicht genug Nahrung bekommen, die Störungen des Bewusstseins manifestiert.

Komplikationen

Schon vor der Malformation manifestieren sich klinisch in Menschen verborgen ist irreversible pathologische Erscheinungen entwickeln wird. Dies ist auf hypoxischen Hirngewebe Teil, es Dystrophie und Sterben. Je nach Lage des betroffenen Gebiets ist ein charakteristisches fokalen Symptome (Sprachstörungen, Gang, willkürliche Bewegungen, Intelligenz und t. N.) beobachtet wird, kann epileptische Anfälle sein.

Schwere Komplikationen beginnen bereits im Erwachsenenalter. Abnormale Blutgefäße haben dünne Wände und sind anfälliger für Frakturen, so dass die Patienten mit Fehlbildungen häufigen ischämischen Schlaganfällen. Große Konglomerate Arterien und Venen komprimieren das Gewebe um sie herum, was Hydrocephalus. Der gefährlichste ist Blutung durch Ruptur von mehreren Gefäßen. Es kann oder kann tödliche Folgen haben, und mit wenig oder gar keine Folgen enden. Es hängt alles von der Anzahl der gestreamten Blut. Hämorrhagischer Schlaganfall ist viel weniger vielversprechende Aussichten und im Laufe der Zeit wieder auftreten kann.

Diagnostik

Erste neurologische Untersuchung kann keine Anomalien bei Patienten mit vaskulären Malformationen offenbart. Normalerweise erfordert es Ziel und sehr gründliche Prüfung Verletzungen zu identifizieren. Wenn der Patient häufig starke Kopfschmerzen klagt, Zittern, periodische Störungen des Bewusstseins und Sehstörungen oder zu Fuß, ist es eine Chance, ihn zu senden bildgebenden Verfahren zu führen. Einfach ausgedrückt, einen Computer oder eine Magnetresonanztomographie des Gehirns.

Die detaillierte und genaue Gefäßstruktur zeigt Kontrastangiographie. Für diese Patienten in dem gemeinsamen wurde Arteria carotis strahlenundurchlässigen Flüssigkeit injiziert und eine Reihe von Aufnahmen machen. Dieses Verfahren hat eine Reihe von Komplikationen und Nebenwirkungen daher bei der Herstellung eine Diagnose nur bei Schwierigkeiten anwendbar ist.

Um die Geschwindigkeit, Richtung und Geschwindigkeit des Blutflusses zu der Phasenänderung, Doppler-Ultraschall. Diese Methode ermöglicht es, die Blutentladung zwischen Arterien und Venen zu sehen, welche Art von Schiffen, um festzustellen, was die Anwesenheit von Aneurysmen und anderen Komplikationen zu etablieren.

Behandlung

Ob Gefäßmalformationen zugänglich Korrektur? Behandlungsmethoden hängen von der Art der Abnormalität, seiner Lage, Größe und Mittelpunkt einer Geschichte von Schlaganfällen.

Es gibt drei Hauptbehandlungsmethoden:

– offene Chirurgie;
– minimal-invasive Embolisation;
– Nicht-invasive radiochirurgische Behandlung.

Für jeden von ihnen gibt es Indikationen, Kontraindikationen, und eine Liste der möglichen Komplikationen.

Die traumatischsten ist eine offene Operation. Um das Feuer zu bekommen, machen den Schädel öffnen, klipiruyut Gefäße und überqueren sie. Eine solche Ausführungsform ist möglich, bei Malformation auf der Oberfläche des Gehirns und hat kleine Abmessungen. Versuch, die tief verwurzelten Läsionen zu erreichen in Schäden an lebenswichtigen Punkte und tödlichen Ausgang führen kann.

Was kann getan werden, wenn der Patient tief-Malformation ist? Die Behandlung ist die endovaskuläre Embolisation. Dies ist ein relativ schonendes Verfahren, bei dem ein Hauptgefäß, das das anormale Konglomerat speist, ein dünner Katheter unter Röntgenkontrolle eingeführt wird, und der Arzt wird auf die Mißbildung. Dann Lumen Gefäßhypoallergen verabreichtes Medikament, das den verfügbaren Raum und blockiert den Blutfluss in diesem Bereich füllt. Leider ist diese Technik aber keine absolute Sicherheit bieten, dass der Behälter voll obliterans ist. Daher sind die meisten oft wird es als ergänzende Behandlung eingesetzt.

Das am weitesten fortgeschrittene Verfahren für Gefäßmalformationen angenommen Betrieb mit Cyber-Messer (Radiochirurgie). Das Wesentliche des Verfahrens ist, zu verengen radioaktiven Strahlen abnormal Herd aus verschiedenen Winkeln zu handhaben. Auf diese Weise können Sie schnell die Gefäßveränderungen zerstören, ohne gesundes Gewebe zu schädigen. Der Prozess der Verhärtung der Blutgefäße im Durchschnitt dauert ein paar Monate. Der Vorteil ist die vollständige Abwesenheit von Komplikationen im Nervensystem. Aber es gibt Grenzen für die Anwendung dieses Verfahrens:

1. Der Gesamtdurchmesser der Gefäße sollten nicht mehr als drei Zentimeter nicht überschreiten.
2. In der Geschichte soll nicht ein Schlaganfall oder andere Blutungen. Da die dünnen Wand und kann nicht widerstehen Bruch in dem Intervall zwischen der Ausführung des Verfahrens und der endgültigen Aushärtung der Mißbildung.