Was ist das – das Rokytansky-Kyustner-Syndrom? Rokitansky-Kyustner-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung

Leihmutterschaft erlaubt es, Kinder für jene Frauen zu haben, die aus gesundheitlichen Gründen ihr eigenes Kind nicht vorstellen können. Ihre Zahl, laut Statistik, erhöht sich von Jahr zu Jahr. Einer der Gründe für die Umwandlung in die Dienste einer Leihmutter ist das Rokitansky-Kyustner-Syndrom. Die Ursachen der Krankheit, die Symptome und die wichtigsten Methoden der Behandlung werden in diesem Artikel diskutiert werden. Auch werden Sie herausfinden, ob eine Frau mit diesem Syndrom Kinder haben kann.

Eigenschaften der Pathologie

Das Rokytansky-Kyustner-Mayer-Hauser-Syndrom ist eine seltene gynäkologische Erkrankung. Sein Name enthält die Namen der Wissenschaftler, die eine detaillierte Beschreibung der Pathologie gegeben haben. Auch in der medizinischen Literatur gibt es Synonyme der Krankheit: Atresie der Vagina, Aplasie des Uterus. Allerdings reflektieren sie nicht alle Störungen im Körper, die für das Syndrom charakteristisch sind. Darüber hinaus kann Atresie der Vagina aufgrund von Entzündungen oder Chirurgie auftreten. Oft wird der volle Name der Krankheit auf die ersten beiden Namen von Wissenschaftlern oder den Begriff "MRKH-Syndrom" reduziert.

Die Pathologie ist durch eine vollständige oder teilweise Abwesenheit des Uterus, sowie 2/3 der Vagina gekennzeichnet. In diesem Fall wird die volle Entwicklung der Eierstöcke und Genitalien beobachtet. Sekundäre Geschlechtsmerkmale sind auch erhalten (weibliche Blutungen, Brust). Das Rokytansky-Kyustner-Syndrom wird sehr selten diagnostiziert (ein Fall pro 5.000 Neugeborenen).

Historischer Hintergrund

Die ersten Beschreibungen der Krankheit stammen aus dem Jahr 1829. Der deutsche Arzt Karl Mayer bemerkte, dass die Aplasie der Vagina oft von verschiedenen Entwicklungsanomalien begleitet wird. Ein wenig später, 1838, ergänzte der Pathologen aus Österreich Karl von Rokytansky die Beschreibung des Syndroms. Er stellte fest, dass dieser Pathologie auch der Uterus fehlt, aber die Eierstöcke behalten die Fähigkeit, voll zu funktionieren. 1910 fasste der deutsche Arzt Hermann Kyustner die verfügbaren Informationen über die Krankheit zusammen und ergänzte sie mit eigenen Beobachtungen. Gynäkologe beschrieben Beispiele für häufige Kombination von Uterus Aplasie mit Missbildungen der Nieren. 1961 schlug ein Professor aus der Schweiz, Georges Hauser, den Begriff "Rokitanskii-Kyustner-Mayer-Syndrom" vor. Der Wissenschaftler veröffentlichte seine zahlreichen Beobachtungen von Patienten mit dieser Diagnose, wo er die Aufmerksamkeit auf Unempfindlichkeit gegenüber männlichen Hormonen bei Patienten lenkte. 1977 stellte Hauser zunächst Beschreibungen einer atypischen Variante der Pathologie vor. In Anbetracht des großen Beitrags der Wissenschaftler wurde dieses Syndrom für die vier Nachnamen der Entdecker benannt.

Ursachen der Krankheit

Auch in der embryonalen Periode hat der Fötus anatomische Defekte, die das Rokytansky-Kyustner-Syndrom charakterisieren. Fotos von Babys mit einer solchen Diagnose nach der Geburt unterscheiden sich nicht von denen mit ihren gesunden Kollegen. Nach Muellers Theorie, im Fötus entwickeln sich die Genitalien während des ganzen zweiten Monats nach der Empfängnis. Die Wirkung von negativen Faktoren auf den Körper einer schwangeren Frau zu diesem Zeitpunkt kann verschiedene Pathologien im Kind provozieren. Das Auftreten des Syndroms ist auch von der Dysplasie des fötalen Bindegewebes betroffen, in dem die Struktur des Fötus stört. Pathologische Veränderungen führen zu einer schlechteren Entwicklung von Organen, deren Manifestationen das Rokytansky-Kyustner-Syndrom sind.

Welche Faktoren beeinflussen das Vorkommen der Krankheit bei einem Kind während der Schwangerschaft?

1. Schwere Toxikose.
2. HIV in der Mutter.
3. Gefahr der Beendigung der Schwangerschaft
4. Akzeptanz bestimmter Medikamente (zB Kortikosteroide).
5. Alkoholmissbrauch.

Das Syndrom gehört nicht zur Kategorie der Erbkrankheiten. Allerdings sind in der medizinischen Praxis Fälle bekannt, wo Pathologie in mehreren Frauen der gleichen Familie diagnostiziert wurde.

Klinische Manifestationen der Krankheit

Das Syndrom von Rokytansky-Kyustner beginnt sich in der Pubertätszeit zu manifestieren, wenn die sexuelle Reifung des Körpers auftritt. Die Mädchen allmählich rundete die Brust, die Figur ändert sich, Haare erscheinen in den intimen Zonen. Ausgeprägte sekundäre Geschlechtsmerkmale lassen keine gesundheitlichen Probleme vermuten. Viele Mädchen fühlen periodischen Schmerzen im Unterbauch, Schwere im unteren Rücken. Allerdings macht die Abwesenheit der Menstruation Sie suchen Hilfe von einem Gynäkologen. Ein weiterer Grund für den Besuch bei einem Fachmann kann Probleme einer intimen Natur sein. Erfolglose Versuche zum Geschlechtsverkehr führen oft zu einem Trauma zum Damm oder zum Bruch der Blase. Die Manifestation der Unterentwicklung von Organen kann als rudimentäre Gebärmutter mit abnormen Eileitern dienen. Etwa 40% der Vertreter des fairen Sex-Syndroms MRKH sind mit Defekten des Harnsystems kombiniert.

Klassifikation der Krankheit

Wie viele andere Anomalien der embryonalen Entwicklung hat das Rokytansky-Kyustner-Syndrom unterschiedliche Grade der Schwere. Die Intensität von jedem von ihnen wird durch die Schwere der intrauterinen Störungen bestimmt. Es gibt drei Formen dieser Krankheit:

1. Ein typisches MRKH-Syndrom (64% aller Fälle). Es ist gekennzeichnet durch Aplasie des Uterus, sowie die Vagina.
2. Atypisches MRKH-Syndrom (24% aller Fälle). Bei dieser Krankheit haben die Mädchen keinen Uterus und eine Vagina, eine Dysfunktion der Eierstöcke wird beobachtet.
3. MURCS Association (12% aller Fälle). Dies ist die schwerste Form des Syndroms, die durch die oben genannten Störungen charakterisiert ist und durch eine abnormale Entwicklung des Skeletts ergänzt wird.

Die Form der Erkrankung bestimmt die therapeutische Taktik und hilft auch Ärzten, eine Prognose für die Erholung zu machen.

Methoden der Diagnose

Welche Art von Untersuchung ist erforderlich, um das Rokytansky-Kyustner-Syndrom zu bestätigen? Symptome der Pathologie sind nicht die einzigen Kriterien für die Diagnose. Die Untersuchung des Patienten beginnt mit einer externen Untersuchung. In 75% der Fälle erlaubt es nicht, irgendwelche Verstöße zu erkennen, weil die sekundären Zeichen den Normen entsprechen. Dann wird es auf dem gynäkologischen Stuhl untersucht. Bei Mädchen mit Hymen wird die Diagnose durch Klingen durchgeführt. Das Syndrom zeichnet sich durch eine kurze Vagina (bis zu 2 cm) aus, die nicht mit dem Zervikalkanal endet. Eine weitere Option für die Diagnose ist eine rektale Untersuchung, bei der der Arzt die Eileiter und die Gebärmutterhöhle untersucht. Diese Methode erlaubt Ihnen, den Grad der Bildung von Organen zu beurteilen.

Die regelmäßige Messung der Basaltemperatur hilft, die Phasen des Menstruationszyklus zu bestimmen, um den vollen Betrieb der Eierstöcke zu bestätigen. Darüber hinaus schreibt der Arzt Blutuntersuchungen für Hormone, MRT und Ultraschall des Beckens vor. In besonders schwerwiegenden Fällen kann eine laparoskopische Diagnose erforderlich sein.

Behandlungsmethoden

Es gibt nur einen Weg, um Rokytansky-Kyustner-Syndrom zu heilen – intime Plastik. Die Operation für die Bildung der Vagina heißt Colpopoiesis. Zu ihrer Hilfe begannen Ärzte aus dem XIX Jahrhundert zu ziehen. Zunächst wurde die Operation verwendet, um Frauen mit bewahrten Funktionen des Uterus zu behandeln. Bei solchen Patienten verließ das Blut den Körper nicht, sondern allmählich in der Bauchhöhle angesammelt. Infolgedessen diagnostizierten sie Tumorprozesse, die von starken Schmerzen und verschiedenen Komplikationen begleitet wurden.

Derzeit gibt es zwei Möglichkeiten zur Durchführung der Kolopopoese:

1. Erweiterung der Vagina mit aufblasbaren Ballons. Der Betrieb dauert lange. Es kann nur durchgeführt werden, wenn die Länge der Vagina mindestens 4 cm beträgt.
2. Bildung der Neovagina aus einem Teil des Sigmoiddarms oder der Bauchhöhle. Moderne Technologien erlauben es, Defekte ohne Kavitationseinschnitte zu korrigieren – laparoskopisch. Ärzte bevorzugen oft diese Methode der künstlichen Bildung der Vagina.

Das ideale Alter für die Kolopopoese ist von 16 bis 21 Jahre. Dies ist die Zeit der endgültigen Reifung des Körpers. Der einzige Zweck der vaginalen Plastik ist es, eine Frau zu erlauben, ein volles und intimes Leben zu haben. Um seine Infektion zu verhindern, sollte man nicht regelmäßige sexuelle Kontakte aufgeben, regelmäßig Bougie-Verfahren unterziehen.

Komplikationen nach der Operation

Mit welchen Komplikationen nach der Operation können die Patienten mit der Diagnose "Rokitansky-Kustner-Syndrom" kommen? Die Behandlung einer Krankheit wird manchmal von negativen Konsequenzen begleitet. Colpopoiesis ist eine ernsthafte Operation. Wie bei jeder anderen Form von chirurgischen Eingriffen ist die Entwicklung von Komplikationen nicht ausgeschlossen. Unter ihnen sind die häufigsten Sepsis und Peritonitis. Auch bei vielen Patienten nach dem Verlauf der Behandlung diagnostizieren Ärzte die Verschmelzung der Wände des Neovagins. Diese Pathologie entwickelt sich wegen des Mangels an regelmäßigem intimen Leben. Daher empfehlen Ärzte dringend, dass Frauen den Geschlechtsverkehr nicht vernachlässigen.

Prognose nach Erholung

Veränderungen im Körper, die bei Frauen mit einer Diagnose des "Rokytanskogo-Kyustner-Syndroms" auftreten, erlauben die Fortpflanzungsfunktion nicht auf natürliche Weise. Allerdings helfen moderne Methoden der IVF und der Leihmutterschaft solchen Patienten, biologische Kinder zu haben. In jüngster Zeit haben die Wissenschaftler positive Ergebnisse der Operationen für die Transplantation des Spenders Uterus angekündigt. Nach einer Weile wird die Transplantation dieser Orgel vielleicht Frauen mit dieser heimtückischen Krankheit helfen, Kinder unabhängig zu pflegen.

Unfruchtbarkeit und das Rokytansky-Kyustner-Mayer-Syndrom

Ist es möglich, Kinder mit dieser Krankheit zu haben? Eine solche Frage stellt sich bei vielen Frauen, die der Pathologie begegnet sind. Früher oder später will jeder von ihnen die Rolle der Mutter ausprobieren. Die meisten Frauen mit diesem Syndrom können kein Kind tragen. Wenn die Eierstöcke normal funktionieren, deuten Spezialisten darauf hin, dass solche Patienten auf die Dienste einer Leihmutter zurückgreifen sollten. Wie in diesem Fall ist die Vorstellung des Babys?

In der ersten Phase des Surrogat-Mutter-Programms und einer kranken Frau sind hormonelle Vorbereitungen vorgeschrieben. Die Verwendung von Medikamenten für einen bestimmten Zeitraum ermöglicht die Synchronisation ihrer Menstruationszyklen. Dann werden die Eier einer Frau mit MRKH-Syndrom künstlich mit dem Sperma des Mannes imprägniert. Innerhalb weniger Tage werden sie in einem Nährmedium "gewachsen", das durch seine Eigenschaften die Eileiter imitiert. Drei Tage später beginnen die Spezialisten das Präimplantationstraining: bestimmen das Geschlecht des Embryos, die Anwesenheit von Chromosomendefekten und Erbkrankheiten. Am fünften Tag wird der geborene Embryo in den Uterus einer Leihmutter verlegt. In einigen Fällen ist eine doppelte Belegung erforderlich, zum Beispiel am dritten und fünften Tag.

Die Anzahl der übertragenen Embryos kann je nach Qualität des genetischen Materials, dem Alter des Patienten, variieren. Auf Wunsch von Frauen werden unbenutzte Eier dem Verfahren der Kryokonservierung unterworfen. Als Ergebnis dieser Konzeption erscheint ein gesundes Baby in 9 Monaten. Allerdings hat dieses Verfahren sowohl Unterstützer als auch Gegner.

Getrennt, sollten wir die Frage der Leihmutterschaft betrachten. In vielen spezialisierten Kliniken gibt es so genannte Frauenbasen, die bereit sind, einen solchen Dienst zu erbringen. Normalerweise sind das junge gesunde Mädchen. Einer der Gründe für eine solche Klinik ist das Rokitansky-Kyustner-Meyer-Hauser-Syndrom. Fotos von zukünftigen Leihmüttern können auch in dieser Datenbank eingesehen werden. Der ganze Prozeß, beginnend mit der Auswahl einer potentiellen Biomasse und dem Ende der Schwangerschaft, wird von den Kuratoren des Zentrums überwacht. Deshalb ist es besser, sich an Spezialisten zu wenden, als die Forschung selbst zu machen. Nur in diesem Fall ist es möglich, in der Gesundheit des zukünftigen Babys zuversichtlich zu bleiben.

Lassen Sie uns die Ergebnisse zusammenfassen

Rokitansky-Kyustner-Mayer-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die durch die Abwesenheit oder Unterentwicklung des Uterus und der Vagina gekennzeichnet ist. Viele Mädchen vor der Pubertätszeit nicht einmal über Gesundheitsprobleme verdächtigen Das Fehlen der Menstruation macht sie zu einem Gynäkologen. Es ist an einem Empfang mit einem Spezialisten, dass sie zuerst über die Existenz eines solchen Syndroms lernen. Einerseits zeichnet sie sich durch eine Unterentwicklung des Uterus und der Vagina und andererseits die Anwesenheit von sekundären Geschlechtsmerkmalen aus. Heute gibt es mehrere Möglichkeiten zur Behandlung von Pathologie. Alle werden ständig verbessert und ergänzt. Die Therapie der Erkrankung wird auf die Beseitigung eines Defekts durch intime Kunststoffe reduziert. Infolgedessen kann der Patient psychologische und physiologische Probleme loswerden, das Leben genießen und sogar Kinder haben. Für den letzten Punkt ist die Hilfe einer Leihmutter erforderlich.