Sideroblastic Anämie: Symptome, Behandlung

Viele Menschen wissen, dass Anämie eine sehr gefährliche Krankheit ist. Es gibt viele Sorten von dieser Krankheit, und jeder von ihnen ist schädlich für die menschliche Gesundheit. Sideroblastic Anämie ist eine gefährliche Pathologie mit eingeschränkten Mikroelementen Synthese verbunden. Bei dieser Krankheit mit dem Knochenmark des Eisen für Hämoglobin Assoziation, so dass es in der inneren Organen abgelagert wird. Die Hauptsache – Komplikationen zu verhindern, und zu diesem Zweck sollte sofort professionelle Hilfe suchen werden.

Vorstellung

Sideroblastic Anämie unterscheidet sich von anderen Arten von Krankheiten reduzierte Konzentration von Eisen in den roten Blutkörperchen. Die Tatsache, dass das Knochenmark dieses Element nicht in der Synthese von Hämoglobin verwendet werden. Meistens entwickelt sich die Krankheit als angeboren oder erworben. Auf der genetischen Ebene tritt Anämie meist bei Jungen.

Die Krankheit kann als autosomal dominant übertragen werden. Dies wird Anämie genannt Syndrom Pearson. Wenn der Körper schlecht Eisen absorbiert wird, wird es in den inneren Organen abgelagert, in sideroblastic Anämie führt. Wenn die Drüse zu viel wird, wird die Arbeit unterbrochen Leber, Nieren und Herzmuskel.

Arten von Krankheiten

Diese Art der Anämie wird durch den Grad der Schwere geteilt, sondern auch wegen des Aussehens und des klinischen Bildes. Mehrere verschiedene Arten von sideroblastic Anämie:

1. Erblich. Die Krankheit wird als Folge der Genmutation geerbt. Dies bewirkt, dass eine Anomalie Pathologie metabolischen Prozess mit Vitamin B6 und Aminolävulinsäure. Die Krankheit macht sich nach der Geburt gefühlt oder während der Adoleszenz.
2. Angeborene. Diese Form wird separat isoliert, obwohl in einem gewissen Grad an die erblichen Form bezieht. Hier wird durch einen hohen Gehalt an Erythrozyten Coproporphyrin gekennzeichnet.
3. Erworben. Es scheint, als Folge der schädlichen Wirkungen von Chemikalien. Unter ihnen sind Ethanol, Blei, tsiklosirin.

Probleme mit Eisen Synthese treten auch auf Tumorprozesse im Körper zurückzuführen. Etwa ein Zehntel der Patienten mit sideroblastic Anämie leidet an akuter Leukämie.

Ursachen der Krankheit

Die primäre Ursache der Krankheit ist das Fehlen protoporfiirina, die eine der wichtigsten Komponenten der Synthese von Hämoglobin-Elemente ist. Darüber hinaus Substanzen in der Schaffung von mehr Eiweiß und Eisen beteiligt.

Erworbene Form sideroblastischer Anämie entsteht aus der Tatsache, dass der Körper nicht die notwendigen Substanzen in einer ausreichenden Menge eintritt. Es gibt Situationen, in denen die gewünschte Verbindung mit Medikamenten unterdrückt, die Menschen nimmt.

Der Körper wird als Ergebnis der Exposition gegenüber Alkohol abgereichert. Anämie kann wegen Bleivergiftung oder den Empfang von starken Antibiotika auftreten. Die erbliche Form wird durch das weibliche Chromosom beschädigt Genom übergeben. die Ursache der Erkrankung kann eine Störung des Immunsystems und die Entwicklung von Tumor Prozessen Auch sein.

Diagnose sideroblastic Anämie

Der Prozess um die Krankheit zu identifizieren ist sehr komplex, da es fast asymptomatisch verläuft. Darüber hinaus gibt es ein deutliches klinisches Bild, das Sie sich verlassen können. Wenn Sie nur an den äußeren Zeichen sehen, ist die Diagnose dieser Krankheit unwirklich. Allerdings gibt es eine Möglichkeit, sideroblastic Anämie zu erkennen – eine Blutprobe.

Auch üben Untersuchung innerer Organe des Patienten, Eisenablagerungen zu finden. Aber als Element, und so bewirkt, dass es hämatologischen Symptome. Um Fehler zu vermeiden, ist es notwendig, um die Diagnose zu bestätigen. Dies geschieht mit Hilfe einer makroskopischen Untersuchung des Knochenmarks durchgeführt.

Damit das Risiko minimiert wird, ist es notwendig, eine Biopsie durchzuführen. Es ist dieses Verfahren der effektivste Weg ist sideroblastic Anämie zu bestimmen. Es wird wie folgt durchgeführt: Vor-stained Biopsie spezielle Substanz, und wenn die detektierten nicht-synthetisierte Eisen, repräsentative Verbindungen werden sichtbar.

In welchem Experten ansprechen?

Wie bereits erwähnt, sind die Symptome der Anämie sideroblastic praktisch bestimmt. Das klinische Bild fehlt auch, und aus diesem Grund gibt es einige Schwierigkeiten. Wenn eine Person Müdigkeit, Schwäche im Körper fühlt, es bezieht sich in der Regel auf die Therapeuten. Ein Arzt bei Verdacht auf Anämie leitet die Patienten an einen Hämatologen, die eine Umfrage durchführt.

Erstens findet der Experte Allgemeinzustand des Patienten im Lebensstil, schlechte Gewohnheiten interessiert ist, eine Liste von Krankheiten und verschoben t. D. Wenn der Arzt für notwendig erachtet, er mehrere Studien halten wird. Dazu gehören:

• Blut (und biochemische);
• Leberbiopsie;
• Analyse der Markzellzusammensetzung Knochen.

Hämatologe kann für eine vollständige Untersuchung des Patienten auf andere Spezialisten optional lenken. Um zum Beispiel eine Form der Anämie zu finden, ist es notwendig, die Genetik zu drehen. Dieser Arzt wird entscheiden, ob es eine erbliche Form von sideroblastic Anämie sein. Es kann auch einen Gynäkologen, Urologen oder proctologist konsultieren müssen.

Behandlungsmethoden

Bevor Sie mit der Behandlung beginnen, müssen Sie bestimmen, ob es in der Tat Ablagerung Eisen ist. Zu diesem Zweck desferalovuyu Probe. Es wird durch intramuskuläre Injektion verabreicht, und die resultierende Urin sollte etwa 0,5 bis 1,1 mg Eisen, und bei hypochromen, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic Anämie zugeordnet werden – 5,10 mg.

Es ist erwähnenswert, dass die erbliche Form der Krankheit kann nicht geheilt werden. Zur Unterdrückung Gen, das häufig verwendete Behandlung mit hohen Dosen von Vitamin B6 zu mutieren begann. Es wird in einer Menge von 100 mg pro Tag verabreicht. Allerdings ist die Reaktion des Körpers fast unberechenbar. Bei der Behandlung von Anämie sideroblastic Hämoglobin-Spiegel sollte innerhalb von drei Monaten auf ein normales Niveau steigen. Wenn während dieser Zeit nicht, weitere nutzlose Therapie helfen.

Prävention und Prognose

Oft tritt die Krankheit als Folge der Bleivergiftung. Um dies zu verhindern, darauf zu achten, mit dieser Angelegenheit zu befassen. Bei der Rekonstruktion der alten Häuser müssen Vorkehrungen treffen wie möglich vorübergehend Kinder umsiedeln zu. Nicht von bleihaltigem Anstrich entsorgt oder begraben. Am besten ist es, sich chemisch abkratzen oder zu entfernen. Darüber hinaus überwacht die Notwendigkeit, regelmäßig die Sauberkeit der Räumlichkeiten, mit dem Bau und Gesundheitsstandards entspricht.

Heilt die erbliche Form der Krankheit unmöglich ist. Um die vorteilhaften Effekte, um sicherzustellen, müssen ständig die Blutwerte überwachen, vor allem das Niveau des Hämoglobins. Dies wird durch die regelmäßige Passage eines Verlauf der Therapie erreicht, die nicht die Krankheit erlaubt die Entwicklung und den Normalzustand des Menschen aufrechtzuerhalten.