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T-Zell-Lymphome: Arten, Symptome, Diagnose, Behandlung und Prognose

T-Zell-Lymphome am häufigsten bei Patienten im Alter diagnostiziert, aber Jugendliche und Kinder sind auch anfällig für die Krankheit. Und die Menschen leiden an es häufiger als Frauen.


Was ist ein T-Zell-Lymphome

Lymphom – eine bösartige Läsion Lymphgewebe und anderen Organen. Im Falle von T-Zell-Lymphom, wirkt sich die Krankheit der Haut und Lymphknoten (dh ist epidermotropny Zeichen). Die Grundelemente, die in dem Auftreten von Neoplasmen involviert sind, sind T-Lymphozyten (Zellen, die normalerweise eine ausreichende Immunantwort zur Verfügung stellen). T-Zell-Lymphom (Bild unten dargestellt) kann als Folge der Akkumulation von pathologischem Gewebe Zellelementen gebildet werden.

Ursachen und Einflussfaktoren

  • Vererbung
  • Immunschwächen.
  • Länger andauernde Einwirkung von negativen Faktoren: UV-Strahlung, aggressive chemische Mittel.
  • Alter Aspekt (ältere Patienten).
  • Das Vorhandensein von Viren in dem Organismus (HIV, Epstein-Barr, Hepatitis C, B, T-Lymphozyten-Virus), Darmerkrankung.
  • Die Anwesenheit von Mutationen im Immunsystem, Organ- und Gewebetransplantation, immunsuppressive Therapie Termin.

All diese Faktoren können durch verschlimmert werden (bzw. provozieren die Entwicklung der Krankheit), Stress, Fehlernährung, nervöser Überlastungen, Versagen mit dem Regime der Ruhe und Arbeit zu erfüllen.

Einstufung

  • T-Zell-Lymphom Haut. Ähnliche Lymphome in die Regel als Folge von verschiedenen Mutationen von T-Lymphozyten, was zu einer unkontrollierten Vermehrung der letzteren und folglich entwickeln, wendet sie in einer Schicht der Epidermis. Gekennzeichnet durch die aktive Form des Polymorphs Ausschlag Auftreten Lymphome (Plaque, Tumoren, Flecken, Blasen). Und die ersten Patienten klagen über das Auftreten von schuppigen juckenden Flecken oder, schließlich in Plaques Transformieren und anschließend in der Tumorherde.
  • Periphere T-Zell-Lymphom. Dieses Konzept beinhaltet all Lymphome, die T-Zell-oder NK-Zell-Ursprung (mit Ausnahme Neubildung von unreifen T-Zellen und T-lymphatischer Leukämie) sind. Oft treten diese Lymphome mit Blut Läsionen, Haut, Knochenmark und der inneren Organe, und in den Lymphknoten, diffuse infiltrative Veränderungen beobachtet.
  • Angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom. Es manifestiert sich als Lymphgewebe Dicht (während die histologische Untersuchung der Lymphknoten) Immunoblast und Plasmazellen, mit anschließender vollständiger Umwandlung seiner Struktur und die Bildung von abnormen Blutgefäße.
  • T-Zell-lymphoblastischen Lymphom. Novobrazovanie, die auf Anomalien von T-Zellen basiert. T-Zellen nicht reifen, deren Kern wird unregelmäßig in der Form, dass sie schnell und unkontrolliert fallen. Fand diese Art von Lymphom ist selten. Wenn Sie erleben eine ähnliche Muster Differentialdiagnose mit akuter Leukämie.
  • Non-Hodgkin-T-Zell-Lymphom. Es stellt eine große Gruppe von Tumoren, die von reifen T-Lymphozyten zusammengesetzt sind, und nicht an Hodgkin-Krankheit beziehen (das heißt, Hodgkin-Krankheit). Zugehörig zu dieser Gruppe bestimmt werden durch histologische Untersuchung (detektiert mit Chlamydia in Präparation spezifischen zellulären Elemente Berezovsky-Sternberg bei Non-Hodgkin-Lymphome sind keine).

Entwicklungsstadium

  1. Die Niederlage eines Lymphknotens.
  2. Die Ausbreitung des Tumors zu zwei Lymphknoten, die auf einer Seite der Membran angeordnet sind.
  3. Mehrere Lymphe Strukturen auf beiden Seiten der Membran.
  4. Lymphknoten und der inneren Organe, die Anwesenheit von Metastasen in der Niere, Knochenmark, Leber oder Organen des Magen-Darm-Trakt.

Allgemeine Symptome

Das Vorhandensein oder Fehlen von bestimmten klinischen Manifestationen hängt von der Art des Tumors und seiner Lage. Allerdings gibt es Symptome, die in fast allen T-Zell-Lymphom eigen sind:

  • Schwitzen in der Nacht.
  • Rascher Gewichtsverlust ist grundlos.
  • Mycosis fungoides.
  • Minderwertige Leistung der Körpertemperatur.
  • Häufige Müdigkeit und Apathie.

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides – eine der häufigsten Manifestationen, die T-Zell-Lymphom zu charakterisieren. Es wird in siebzig Prozent der Patienten mit dieser Krankheit gefunden, und hat drei Formen: klassisch, enthauptet und erythrodermischer.

Klassische Mycosis fungoides durchläuft drei Phasen der Entwicklung:

  • Gerötete – von klinischen Symptomen ähnlich wie Psoriasis, Ekzemen und so weiter. Patienten berichten, um die Anwesenheit von Flecken oval oder kreisförmige Form, mit scharfen Kanten, in verschiedenen Größen, mit rosa-violetter Farbe und schuppiger Oberfläche. Solche Elemente werden häufig auf dem Gesicht und den Oberkörper befindet, allmählich in Mengenerhöhungs und andere Abschnitte verläuft. Solche Läsionen reagieren nicht auf die Behandlung und nicht für eine lange Zeit gehalten werden kann, oder plötzlich verschwinden. Außerdem Flecken können mit Jucken kombiniert werden, die nicht durch herkömmliche Mittel angehalten wird.
  • Patchy infiltrativen – tritt nach einigen Jahren des Beginns. Anstelle des oben genannten Flecke Plaques mit einer dichten, gerundeten oder nepravilnymi aber klaren Grenzen, lila mit auf der Oberfläche abzieht. An der Stelle der fehlenden Plaques sind Bereiche , von braun oder Hautatrophie. Juckreiz zunimmt, wird es unerträglich. Es gibt einen schnellen Gewichtsverlust und Fieber kann Lymphadenopathie vorhanden sein.
  • Tumor – Vor-Ort oder Plaques auf der Haut gibt es nicht das Aussehen von dichten roten und gelben schmerzlos Geschwulst sphärische Form verändert oder leicht abgeflachte Form, ähnlich einem Pilzhut. Der Durchmesser solcher Formationen reicht von eins bis zwanzig Millimeter, und die Anzahl kann unterschiedlich sein. Wenn der Tumor zerstört wird, schmerzhaft an seiner Stelle gebildet Geschwüre, kann die Tiefe von denen der Faszie oder Knochen erreichen. Die meisten trifft häufig die Milz, Lymphknoten, Lunge und Leber. Narostaet Rausch und Schwäche. Die Patienten sterben an Herzversagen, Amyloidose, Lungenentzündung.

Eritrodermicheskoy Form wird durch das Auftreten von schmerzhaftem narostaet Juckreiz, Rötung und Schwellung, das Auftreten von konfluenten erythematösen Flecken-Plattenepithelkarzinome, Hyperkeratosis der Fußsohlen und Handflächen, sowie Haarverlust gekennzeichnet. Vergrößern Sie alle Lymphknoten in den Achselhöhlen, Leisten, Oberschenkel- und cubital Bereiche. Wenn sie plotnoelastichnye schmerzlos Palpation Lymphe Pakete zu finden sind nicht auf die umgebenden Gewebe (Haut) verlötet. Lihodradka beobachtet (bis 39 Grad), Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Müdigkeit. Tödlicher Ausgang ist möglich, wenn Verschlimmerung Rausch und Herzinsuffizienz verbinden.

In Gegenwart von enthauptet Form auf gesunder Haut gibt es mehrere Plaques, schließlich bösartige harater erwerben. Der Tod tritt bei Patienten innerhalb eines Jahres.

Klinische Manifestationen der kutanen Lymphome

T-Zell-Lymphom der Haut tritt häufig vor dem Hintergrund der seit langem bestehenden und unsachgemäßer Behandlung von dermatologischen Erkrankungen. Provozieren ihr Auftreten können Viren, Strahlung, Sonnenbrand und so weiter Herpes. Ähnliche Lymphome in zwei Stufen erfolgen: primäre (Prozess in den Dermis lokalisiert ist), sekundäre (bei Hautläsionen sind das Ergebnis der Lymphozyteninfiltration der inneren Organe).

Die wichtigsten Symptome sind:

  • Polymorphe Hautausschlag.
  • Steigende Juckreiz.
  • Die Anwesenheit von kleinen, flachen Elementen in nodulare Form.
  • Erscheinungsbild gelbliche Plaques, transformierende anschließend in die Taschen der Hyperpigmentierung und Atrophie (bei Plaque-Form).
  • Das klinische Bild ähnelt Psoriasis (bei melkouzelkovoy Typ).
  • Trocknet, Schwellung, Rötung und Abschälen der Haut (mit Erythrodermie Art der Krankheit).

Symptomatologie der peripheren Lymphomen

Klinik Krankheit ist abhängig vom Stadium und Art des pathologischen Prozesses.

Gekennzeichnet durch eine Erhöhung des lymphatischen Gewebes in dem Hals, Leiste und Achselbereichen.

Die Patienten klagen über übermäßiges Schwitzen, starker Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, allgemeine Schwäche, Fieber und in Gegenwart einer vergrößerten Milz und Leber (die durchaus üblich ist) – durch Atemnot, chronischem Husten und ein Gefühl von Schwere im Magen.

Diagnostik

  • Inspektion, Sammlung von Beschwerden und Anamnese Onkologe.
  • Allgemeine Blut- und Urinanalyse.
  • Blut Biochemie, sowie Test auf Antikörper gegen die Hepatitisviren.
  • Eine Biopsie des beschädigten Lymphknoten (die Sie die Diagnose von T-Zell-Lymphom zu überprüfen erlaubt).
  • US.
  • MR.
  • CT.
  • Onkoskrining Körper.
  • Immunofenotipirovannoe Studie.
  • Die molekulargenetische Analysen.
  • Zytogenetische Analyse.

Therapie

Behandlung von T-Zell-Lymphom, hängt von der Form und die Phase des Prozesses.

Zum Beispiel für die gerötete Stufe Mycosis fungoides speziellen Anti-Krebs-Therapie nicht ernannt worden ist, und die äußeren Kortikosteroiden und Interferon verwendet werden.

Die Anti-Tumor-Behandlung ist die Chemotherapie und Strahlentherapie durchzuführen.

In Übereinstimmung mit einer Form der Erkrankung (indolenter, aggressive und hoch aggressive) wird durch die Länge und die Zusammensetzung der Behandlung und Rehabilitation bestimmt.

Indolenter Lymphom nicht behandelt wird, sondern nur regelmäßig beobachtet, wenn der Prozess fortschreitet, ändert sie die Taktik.

Bei der Behandlung von aggressiven Formen von Kombinationsverwendung von chemotherapeutischen Arzneimitteln und Rituximab (monoklonale Antikörper).

Wenn es um sehr aggressive Lymphome kommt, verschreiben Medikamente, die bei der Behandlung von akuten Leukämien verwendet werden.

Oft Chemotherapie mit Stammzelltransplantation kombiniert.

Allerdings ist die effektivste Behandlung für Lymphom eine dreißig Strahlentherapie durchzuführen (wie in Elekta Synergy beschrieben), und nach den chemotherapeutischen Mittel erhalten.

Komplikationen chemotherapeutische Mittel erhalten, können umfassen: Lungen-, Brust-, und so weiter. Die Strahlentherapie kann durch die Entwicklung einer koronaren Atherosklerose kompliziert sein.

Nach einer erfolgreichen Behandlung ist eine obligatorische Rehabilitation.

T-Zell-Lymphom: Prognose

  • Wenn rechtzeitige Erkennung der Krankheit (Anfangsstadium) und Zuordnung von adäquater Behandlung Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt fünfundachtzig Prozent, und für pädiatrische Patienten – bis neunzig Prozent.
  • angioimmunoblastische Lymphom in Bezug auf Prognose enttäuschend. Die durchschnittliche Lebenserwartung bei Patienten mit einer solchen Diagnose ist nur zweieinhalb – drei Jahre. Die Überlebensrate von nur ein Drittel der Patienten über einen Zeitraum von fünf Jahren.
  • In Gegenwart von T-lymphatischer Form Prognose ist abhängig von der An- / Abwesenheit der Läsion des Knochenmarks. Wenn das Knochenmark nicht betroffen ist, ist das Ergebnis in der Regel günstig. Andernfalls kann die Verbesserung in nur zwanzig Prozent der Patienten zu erwarten.
  • Prognose und Überleben Pilz avium, hängt von der Form und die Phase des Prozesses. Wenn also das Überleben bar Form – bis zu zehn Jahre und eine ungünstige Prognose im Fall des Beitritts an einer Lungenentzündung, und so weiter; eritrodermicheskoy Form sorovozhdaetsya verschiedene Komplikationen Verbindung mit tödlichem Ausgang erfolgt innerhalb von 2 bis 5 Jahren; während der Headless Form einer schlechten Prognose, tritt der Tod innerhalb eines Jahres.