Erythrämie – was ist das? Stufe eritremii

Erythrämie – eine Art von Blutkrankheiten durch Proliferation (Wucherung) gekennzeichnet von Erythrozyten und deutlichen Anstieg der Zahl der anderen Zellen (Leukozyten, Thrombozyten). Ist eine chronische, oft gutartige Erkrankung ist sehr selten. Es ist jedoch möglich Entartung von gutartigen bösartigen Leukämie. Erythrämie – eine Krankheit, die etwa 4 Personen von 100 Millionen Menschen pro Jahr krank ist. Es hängt nicht von Geschlecht, aber es ist in der Regel bei Menschen älter und älter diagnostiziert. Während gemeldeten Fälle der Krankheit in einem jüngeren Alter, oft Frauen.

Erythrämie (Code ICD-10 – S94.1) hat einen chronischen Verlauf.

Blutzellen und der Mechanismus der Krankheit

eritremii Mechanismus entwickelt sich wie folgt.

Rote Blutkörperchen – rotes Blutkörperchen, deren Hauptfunktion – ist der Transport von Sauerstoff zu allen Zellen unseres Körpers. Sie werden in produziert das Knochenmark, Milz und Leber. Das Knochenmark ist in den langen Knochen, Wirbel, Rippen, Brustbein und Schädelknochen. 96% der roten Blutzellen werden mit Hämoglobin gefüllt, die die Atmungsfunktion ausführt. Rote Farbe verleiht ihnen Eisen. Rote Blutkörperchen werden durch Verwendung von Stammzellen gebildet. Ihre unverwechselbare Fähigkeit – die Fähigkeit zu teilen (zu reproduzieren), umgewandelt in eine andere Zelle.

Die Knochen sind auch gelb und Knochenmark, die von Fettgewebe repräsentiert wird. Er beginnt Blutelemente nur unter extremen Bedingungen zu erzeugen, wenn andere Quellen von hämatopoetischen nicht ihre Funktionen erfüllen.

Erythrämie (ICD-10 – Internationale Klassifikation der Krankheiten, in denen der Code auf diese Krankheit 94,1 C zugeordnet) – eine Krankheit Pathogenese ist noch nicht verstanden. noch nicht vollständig von den Ärzten aus Gründen geklärt, beginnt der Körper zu kräftig roten Blutkörperchen zu produzieren, die nicht mehr in den Blutstrom passen werden, die Erhöhung der Blutviskosität, und beginnt, Blutgerinnsel zu bilden. Im Laufe der Zeit zunehmenden Hypoxie (Sauerstoffmangel). Die Zellen keine ausreichende Ernährung erhalten, kommt es zu einer Fehlfunktion im Gesamtsystem des Körpers.

Ein paar interessante Fakten über eritremii

1. Erythrämie – das ist eine gutartige Erkrankung aller Leukämien. Das ist eine lange Zeit, es ist passiv und erst später zu Komplikationen führt.
2. Es kann asymptomatisch sein und sich nicht selbst seit vielen Jahren bekannt.
3. Trotz des erhöhten Niveau von Blutplättchen, Patienten neigen zu starken Blutungen.
4. Erythrämie hat eine Familiengeschichte, so dass, wenn eine Familie ein krankes hat, das Risiko des Auftretens einer relativen Erhöhung.

Gründe eritremii

Wie andere Arten von Leukämie, Erythrämie noch nicht vollständig verstanden, und die Gründe für ihr Auftreten sind nicht offenbart. Allerdings äußerten Faktoren, die zu ihrer Entstehung förderlich sind:

1. Genetische Veranlagung.
2. Toxische Substanzen in den Körper eingeklemmt.
3. Ionisierende Strahlung.

genetische Prädisposition

Es ist nicht genau bekannt, welche Genmutationen das Aussehen eritremii verursachen jedoch festgestellt, dass in der Familie Krankheit in den nächsten Generationen häufig genug vorkommt. Die Wahrscheinlichkeit, dass die Entwicklung der Krankheit wird durch mehrmals erhöht, wenn eine Person Leiden:

• Down-Syndrom (Verletzung des Gesichts und des Halses, Entwicklungsverzögerung);
• Klinefelter-Syndrom (mögliche unverhältnismäßige Zahl und Entwicklungsverzögerungen);
• Bloom-Syndrom (geringe Höhe, Pigmentierung auf dem Gesicht und seine Entwicklung unverhältnismäßige Prädisposition für onkologische Erkrankungen);
• Marfan – Syndrom (Erkrankungen des Bindegewebes).

Prädisposition für eritremii durch die Tatsache erklärt, dass die genetische zelluläre Maschinerie (einschließlich Bluteinheit) ist instabil, so dass eine Person wird anfällig für externe negative Auswirkungen – Toxine, Strahlung.

Strahlung

Selbst die Röntgen- und Gamma-Strahlen werden teilweise durch den Körper absorbiert, um die genetischen Zellen zu beeinflussen. Sie können sterben oder mutieren.

Allerdings ist die stärkste radioaktive Strahlung, die von Leuten, die Krebs-Chemotherapie der Krankheit zu behandeln, sowie diejenigen, die im Epizentrum der Kraftwerke oder Atombomben waren.

toxische Substanzen

Bei oraler Aufnahme, sind sie in der Lage genetische Mutation von Zellen verursacht. Diese Mittel werden chemische Mutagene genannt. Nach zahlreichen Studien haben Wissenschaftler fanden heraus, dass Patienten mit diesen Substanzen vor der Entwicklung der Krankheit eritremii zu kontaktieren. Zu diesen Substanzen gehören:

• Benzol (in der Zusammensetzung von Benzin und viele chemischen Lösungsmitteln gefunden);
• antibakterielle Wirkstoffe (insbesondere „Chloramphenicol“);
• Zytostatika (anti-Tumor).

Eritremii Stadien und ihre Symptome

Erythrämie hat die folgenden Schritte: initial, ungefalteten und Terminal. Jeder von ihnen hat seine eigenen Symptome. Die erste Phase kann Jahrzehnte dauern, ohne irgendwelche ernsthaften Symptome zu zeigen. Geringfügige Symptome der Patienten in der Regel auf den anderen, weniger schweren Erkrankungen verantwortlich gemacht. Denn auch Ärzte oft nicht zahlen genug Aufmerksamkeit auf unvollkommenen Bluttest.

Wenn es eine primäre Erythrämie ist, haben Bluttests moderate Abweichungen von der Norm.

Die erste Phase wird auch durch Müdigkeit, Schwindel, Tinnitus gekennzeichnet. Der Patient schläft schlecht, fühlt sich kalt in den Extremitäten, da der Hände und Füße schwellen. Eine Abnahme der geistigen Leistungsfähigkeit. Keine externen Manifestationen der Krankheit vor. Kopfschmerz ist nicht als Zeichen der Krankheit in Betracht gezogen, aber es tritt in der Anfangsphase wegen der schlechten Durchblutung im Gehirn. Aus diesem Grunde reduziert Vision, Aufmerksamkeit und Intelligenz. Wenn die Diagnose „Erythrämie“ Symptome der Krankheit in der zweiten Stufe haben ihre eigenen Merkmale – Zahnfleischbluten, wird ein kleines Hämatom. Auf dem Unterschenkel können dunkle Flecken (Thrombose Symptome) und sogar Wunden erscheinen. Wachsen Organe, die roten Blutkörperchen zu produzieren – die Milz und Leber. Aufgrund der Entwicklung der Knoten Krankheit geschwollener Lymphknoten.

Eritremii zweite Stufe kann etwa 10 Jahre dauern. Das Gewicht wird deutlich reduziert. Die Haut wird Kirsche Ton (in der Regel Hände und Füße), die weichen Gaumen ändern seine Farbe, fest – hält seine alte Farbe. Juckreiz störte den Patienten, die nach dem Baden in warmem oder heißem Wasser verstärkt wird. Körper wird eine geschwollene Ader von einer Überfülle von Blut, vor allem in dem Nacken. Augen schien gerötet, weil Erythrämie, die Symptome von denen offensichtlich genug, um in der zweiten Stufe sind, fördert die Durchblutung der Gefäße des Auges.

Durch eine schlechte Durchblutung in den Kapillaren manifestierten Schmerzen und Brennen in den Fingern und Zehen. In fortgeschrittenen Fällen werden offensichtlich tsiatonicheskie Flecken auf sie.

Es gibt Knochen und Magenschmerzen. Gelenkschmerzen mit gouty Natur des überschüssigen Harnsäure. Im Allgemeinen wird die Arbeit der Nieren gestört, häufig diagnostiziert Pyelonephritis und uratovye Nierensteine gefunden.

Das Nervensystem leidet. Der Patient nervös, seine Stimmung ist instabil, häufig von Weinerlichkeit und Veränderungen.

Viskosität des Blutes erhöht, was in dem Auftreten von Blutgerinnseln in verschiedenen Gefäßgebieten führt. Auch besteht die Gefahr, Krampfadern Entwicklung zu entwickeln.

Achtung! Die Patienten können auch von Bluthochdruck, und die Öffnung der Geschwüre im Zwölffingerdarm leiden. Dies ist auf eine Abnahme der körpereigenen Abwehrkräfte und die Zahl der Helicobacter pylori erhöhen – ist dieses Bakterium verursacht Geschwüre.

Eritremii Die dritte Stufe wird durch Blässe der Haut, häufig faintness, Schwäche und Trägheit charakterisiert. Beobachtet verlängerte Blutung bei minimaler Schädigung, aplastische Anämie aufgrund des geringeren Hämoglobinspiegel im Blut.

Die dritte Stufe eritremii: Symptome und Komplikationen

Erythrämie – Blutkrankheit, die in der dritten Stufe aggressiv wird. In diesem Stadium durchlaufen die Knochenmarkzellen Fibrose. Er kann nicht rotes Blutkörperchen produzieren, so dass die Regeln von Blutzellen fallen, manchmal kritische Indikatoren. Im Gehirn gibt Erweichungsherde ist, beginnt die Leberfibrose. Die Gallenblase ist ein dicker, zäher Galle und Pigmentsteine. Die Folge ist, Zirrhose und Gefäßverschluss.

Zuvor wurde erhöht Thrombus kann eine Ursache für den Tod von Patienten mit Erythema werden. Gefäßwände verändern unterliegen, gibt es eine Verstopfung der Venen im Gehirn, Milz, Herz und Beine. Entsteht Verschlusskrankheit – Verstopfung von Gefäßen der Beine mit dem Risiko einer vollständigen Kontraktion.

Nierenschäden. Aufgrund des Wachstums von Harnsäure Patienten leiden unter Gelenkschmerzen gouty Charakter.

Achtung! Wenn eritremii Beine und Arme oft die Farbe ändern. Der Patient ist anfällig für Bronchitis und Erkältungen.

die Krankheit

Erythrämie – eine langsame Krankheit. Die Krankheit kommt in seine eigenen langsam, es ist der Beginn eines progressiven und unaufdringlichen Charakters. Die Patienten leben oft seit Jahrzehnten ohne die Aufmerksamkeit auf kleinere Symptome zu bezahlen. in schweren Fällen jedoch Tod wegen Blutgerinnsel kann innerhalb von 4-5 Jahren auftritt.

Zusammen mit eritremii erhöhte Milz. Isolierte Form mit Zirrhose Läsion und Zwischenhirn. Während allergischen Erkrankungen und infektiöse Komplikationen beteiligt sein können, können die Patienten oft nicht bestimmte Medikamente Gruppe tolerieren von Urtikaria und andere Hautkrankheiten litten. Verlauf der Krankheit durch Zusammenarbeit auftretende Bedingungen kompliziert ist, wird die Diagnose in der Regel nach den älteren Menschen gemacht.

Posteritremichesky Myelofibrose – eine Wiedergeburt der gutartigen Verlauf der Krankheit in bösartig. Die Bedingung ist eine natürliche bei Patienten, die zu dieser Zeit erhalten geblieben. In diesem Fall zugeben, die Ärzte, dass Erythrämie Tumor Charakter erworben.

Es ist äußerst wichtig, um richtig Erythrämie und eine geeignete Behandlung zu diagnostizieren. Die Diagnose umfasst eine Reihe von Studien.

Analyse von Blut bei eritremii

Wenn die Diagnose „Erythrämie“ Bluttest Parameter, die für die Diagnose wichtig sind, ist in erster Linie getan. In erster Linie ist dies ein weit verbreitetes Bluttest. Es ist nicht normal in ihm die erste Alarmglocke wird. Es erhöht die Anzahl der roten Blutkörperchen. Am Anfang ist es nicht kritisch, jedoch mit der Entwicklung der Krankheit wird immer mehr zu, und fällt auf der letzten Etappe. Die normalen Erythrozyten im Blut von Frauen ist von 3,5 bis 4,7, und Männern – 4 bis 5.

Wenn diagnostiziert Erythrämie, Bluttest Zahlen, die eine Zunahme der roten Blutkörperchen zeigen, sagt über eine entsprechende Erhöhung des Hämoglobins. Hämatokrit die Fähigkeit des Blutes anzeigt, Sauerstoff zu transportieren, erhöhte sich auf 60-80%. Farbindex wird nicht geändert, aber die dritte Stufe kann alles sein – normal, erhöht oder verringert. Blutplättchen und weiße Blutkörperchen erhöht. Weiße Blutkörperchen wachsen mehrere Male, und manchmal mehr. Formulierung Eosinophilen (manchmal mit Basophilen) erhöht. Ernsthaft Blutplättchen erhöht. Erythrozytsedimentbildungrate – nicht mehr als 2 mm / Stunde.

Ach, Blutbild, wenn auch wichtig für die Erstdiagnose, wenig Informationen, und nur auf der Grundlage seiner Diagnose nicht gestellt.

Andere Studien bei eritremii

• Die biochemische Analyse des Blutes. Sein Hauptziel – die Menge an Eisen im Blut und den Grad der Leberfunktionstests, um zu bestimmen – AST und ALT. Sie sind in der Zerstörung seiner Zellen aus der Leber freigesetzt. Bestimmung der Menge an Bilirubin zeigt die Schwere des Prozesses der Erythrozyten Zerstörung.
• Knochenmarkpunktion. Analyse mit einer Nadel entnommen, die in die Haut zu dem Periost eingesetzt ist. Verfahren gibt den Status von hämatopoetischen Zellen im Knochenmark. Die Forschung zeigt, die Zahl der Zellen im Knochenmark, das Vorhandensein von Krebszellen und Fibrose (Wachstum von Bindegewebe).
• Wenn die Diagnose „chronischer Erythrämie“ tut auch Labormarker und Bauch-Ultraschall. Ultraschall zeigt verstopfte Organe, vergrößerte Leber und Milz sowie Taschen von Fibrose in ihnen.
• Doppler zeigt Blutflussgeschwindigkeit und hilft Blutgerinnsel zu identifizieren.

eritremii Behandlung

Es sollte beachtet werden, dass Erythrämie oft schreitet langsam fort und hat einen gutartigen Verlauf. Zunächst einmal sind die Ärzte geraten, Veränderungen im Lebensstil – mehr draußen zu sein, zu gehen, positive Emotionen zu bekommen (endorfinoterapiya manchmal gute Ergebnisse erreicht). Nahrungsmittel, die einen Teil einer großen Menge an Eisen und Vitamin C enthalten, sollen ausgeschlossen werden.

In der ersten Phase der Krankheit ist der Hauptzweck der Diagnose „Erythrämie“ – Blutparameter reduzieren zu normalen Hämoglobin – bis zu 150-160, und Hämatokrit – bis 45-46. Es ist auch wichtig, um die Komplikationen durch die Krankheit verursacht zu negieren – Durchblutungsstörungen, Schmerzen in den Fingern, etc …

Normalisieren Hämatokrit mit Hämoglobin Blutungen hilft, die in diesem Fall bis heute verwendet wird. Jedoch ist dieses Verfahren im Rahmen eines Notfalls getan, weil es das Knochenmark und Thrombopoese Funktion (Thrombozytenbildungsprozess) stimuliert. Es gibt auch ein Verfahren namens eritrotsitaferez, die das Blut des roten Blutkörperchen zu reinigen ist. In diesem Fall bleibt das Blutplasma.

Medikation

Zytostatika – diese Art Anti-Tumor-Medikamente, die bei Komplikationen eritremii verwendet werden – Geschwüre, Thrombose, zerebrale Störungen Zirkulation in der zweiten Stufe der Krankheit entstehen. "MIELOSAN", "Busulfan", Hydroxyharnstoff, "Imifos" radioaktive Phosphor. Letzteres wird als wirksam durch die Tatsache, daß in den Knochen angesammelt und hemmt die Gehirnfunktion.

Steroide für hämolytische Anämie von Autoimmun Ursprung vorgeschrieben. „Prednisolon“ ist besonders beliebt. Wenn die Behandlung nicht relevante Ergebnisse nicht geben, verschreiben Operation die Milz zu entfernen.

Um zu vermeiden, kann Eisenmangel, Eisenpräparate verschrieben werden – „gemofer“, „Totem“, „Sorbifer“.

Die folgenden Gruppen von Medikamenten werden nach Bedarf verordnet:

1. Antihistaminika.
2. Senkung des Blutdrucks.
3. Antikoagulans (Blutverdünnung).
4. Hepatoprotectors.

Erythrämie, Behandlung wird oft im Krankenhaus durchgeführt – ist eine ernsthafte Erkrankung, die eine Menge von Komplikationen verursacht. Es ist wichtig, so früh wie möglich zu identifizieren und ihre Behandlung zu beginnen.