Werdnig-Hoffmann: die Form und die wichtigsten Symptome

Werdnig-Hoffmann – sehr schwere Pathologie , die durch Muskelatrophie, fortschreitende Zerstörung der Hauptnervenfasern des Rückenmarks begleitet wird, und folglich Muskelatrophie. Unmittelbar ist es erwähnenswert, dass dies eine vererbte genetische Erkrankung, die in autosomal – rezessiv vererbt wird.

Was ist Werdnig-Hoffmann?

Es ist eine neurologische durch die allmähliche Zerstörung der grundlegenden Strukturen des Nervensystems innervating begleitet Krankheit. Zum Beispiel, oft ist es Demyelinisierung der vorderen Wurzeln des Rückenmarks. Darüber hinaus wirkt sich die Krankheit einige Hirnnerven.

Natürlich wirkt sich die Schäden an den Nervenfasern, die den Zustand der Muskeln. Jedoch ist für diese Krankheit wird durch den sogenannten Strahl Muskelschwund gekennzeichnet, bei dem ein Teil des Muskels, die Fähigkeit beibehält, zu kontrahieren, während das separate „Bündel“ Atrophie.

Spinal Atrophie Verdniga-Hoffmann manifestiert in der Kindheit. Heute gliedert sich in drei Hauptformen der Krankheit.

Erbkrankheit Verdniga-Hoffmann und ihre Symptome

Typischerweise sind die ersten Symptome dieser Form der Krankheit bereits spürbar in den ersten Tagen nach der Geburt. Das Kind präsentiert träge Parese der Extremitäten. Die Schreie der kranken Kinder sind schwach und kaum hörbar, aber auch sie haben die Macht Prozess unterbrochen wird.

Wenn Ihr Kind wächst, können Sie die Verzögerung in der körperlichen Entwicklung feststellen. Kranke Babys halten nicht den Kopf, können weder sitzen noch stehen. Nur in seltenen Fällen ist das Baby in der Lage, den Körper in einer aufrechten Position zu halten, aber diese Fähigkeit verschwindet ziemlich schnell als die Zerstörung von Nervenfasern.

Darüber hinaus gibt es einige Anomalien in der Skelettentwicklung, insbesondere Hüftdysplasie, Skoliose, die Bildung von Trichterbrust, Klumpfuß, Hydrocephalus.

Während der bösartigen Krankheit und Degeneration von Nervenenden schreitet schnell voran. Schwund kann nicht nur die Skelettmuskeln beschrieben werden, aber auch die Fasern der inneren Organe. Oft ist die Membran beeinflusst, die zu Atemversagen führt. Leider (im Durchschnitt) leben, Kinder mit ähnlicher Krankheit bis zum Alter von neun Jahren.

Frühe Verdniga-Hoffmann – Krankheit

Die wichtigsten Symptome der Krankheit manifestieren sich in der zweiten Hälfte des Lebens. Die ersten Monate der körperlichen Entwicklung des Kindes verlaufen ganz normal – das Kind lernt, den Kopf zu halten und zu sitzen, manchmal kann sogar sitzen ohne fremde Hilfe. Aber all diese Fähigkeiten sind nach der Aktivierung der Krankheit verloren. By the way, provoziert oft Infektion Syndrom.

Tremor des Fingers und Sehne Kontraktur – die ersten Anzeichen der Zerstörung von Nervenfasern. Später entwickelt Atrophie und Lähmung der Muskeln. Die durchschnittliche Dauer des Lebens von Patienten zwischen 14 und 16 Jahren.

Späte Krankheit Verdniga-Hoffmann

Eine solche Krankheit ist milder. In der Regel entwickelt das Kind ganz normal bis zum Alter von zwei. Das Kind lernt zu sitzen, stehen und gehen. Erst mit der Zeit beginnen die Eltern eine gewisse Abweichung zu bemerken.

Erstens ändern sich die Gangart eines kranken Kindes – er geht, viel die Knie zu beugen, oft fällt, nicht das Gleichgewicht halten. Da die Pathologie kann einige Veränderungen im Skelett, wie bemerkt Deformation der Brust. Verdniga-Hoffman – Syndrom durch eine starke Tremor gekennzeichnet ist, verringerte Muskeltonus, das Verschwinden der Haupt unbedingten Reflexe.

In den meisten Fällen 10 bis 12 Jahren ein Kind verliert vollständig die Fähigkeit unabhängiger Reise. In diesem Fall jedoch, überleben die Patienten bis 20 und manchmal bis zu 30 Jahren.