Diagnose und Behandlung von akuter lymphoblastischer Leukämie. Symptome

Lymphoblastische Leukämie, Blut gilt als die häufigste onkologische Pathologie Kinder sein. Es ist etwa 25% der in Pediatrics entdeckten Karzinome. Dann nehmen Sie einen genaueren Blick Leukämie Blut – was es ist, warum es da ist und welche therapeutische Interventionen werden in dieser Pathologie durchgeführt.

Überblick

Leukämie Blut – was ist das? Die Krankheit bezieht sich auf eine Gruppe von Krebserkrankungen. ALL (akute lymphatische Leukämie), die Symptome , die im Folgenden erörtert wird, ist eine heterogene Gruppe von Neoplasmen von Zellen , die spezifische genetische und immunphänotypische Eigenschaften haben. Erhöhen, um die Produktion und Anreicherung dieser Zellen im Knochenmark Abnormalitäten beitragen Sekundär Proliferation, Differenzierung oder beides. Als Ergebnis Infiltration von Zellen von parenchymatösen Organen und Lymphknoten. Die meisten (ca. 80%) aller Leukämie (Leukämie), bei Kindern entdeckt, hat lymphatischen Ursprungs.

Vorherrschen

Bösartige Erkrankungen des Blutes in der heutigen Welt sind überall zu finden. ALL-Prävalenz in den entwickelten Ländern 3-4 Fälle pro hunderttausend Kinder jedes Jahr. In den Ländern Zentralasien und Afrika Pathologie ist weniger verbreitet. ALL oft in den US-Bundesstaat Japan, China, Europa. Die höchste Inzidenz bei Kindern gilt als das Alter von 2,5-5 Jahren. Die häufigste Anomalie tritt bei Jungen.

prädisponierende Faktoren

mehr als 4000 Gramm, post- und pränatale Exposition gegenüber ionisierender Strahlung – Zunächst einmal sollten sie mit dem Alter der Mutter Schwangerschaftsvorsorge, hohe Geburtsgewicht zurückzuführen. In einigen Fällen kann es sogar mit akuter lymphoblastischer Leukämie auftreten? Geschichte der Krankheit der Mutter kann Informationen über Tod des ungeborenen Kindes in einer früheren Schwangerschaft umfassen. Dies könnte durch widrige Umgebungsbedingungen auftreten, oder aufgrund einer genetischen Veranlagung. Im Fall von Krebspatienten im Hause von Verwandten, was die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass künftige Generationen akute lymphoblastische Leukämie entstehen. Die Ursachen der Erkrankung kann mit chromosomalen Instabilität Syndromen Elementen zugeordnet werden. Dazu gehören vor allem sind das Down-Syndrom, Neurofibromatose, variable Immun, Fanconi-Anämie, Agammaglobulinämie (angeborene) und andere. Als Ergebnis werden eine Reihe von Studien, Sachverständige zu dem Schluss gekommen, dass bei akuter lymphoblastischer Leukämie sowie die Entwicklung anderer Onkologie gibt es eine spontane Mutation der Vorläuferzellen ist. Sie anschließend verstärkt Werfer Umweltfaktoren, die die Proliferation aktivieren. Dies ist das häufigste Phänomen, das Leukämie verursachen kann. Gründe vozniknovneniya Pathologie ist eine der grundlegenden Aspekte bei Therapien auswählen.

Diagnostik

Wenn jede Pathologie Krebs identifiziert werden, die klinischen Merkmale und Eigenschaften der Zellen berücksichtigt werden, die den Tumor Substrat bilden. ALL Diagnose basiert auf körperliche Untersuchung und paraklinischen Daten Geschichte und Laborstudien.

Krankheitsbild

Anzeichen von Leukämie sind komplexe Syndrome:

• Intoxikation. Bei der akuten lymphoblastischen Leukämie ist deutliche Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Fieber. Letzteres kann durch eine Virus-, Bakterien-, Protozoen- (selten) oder Pilzinfektion, insbesondere bei Patienten mit Neutropenie ausgelöst werden.
• Hyperplastische. Wenn akute lymphatische Leukämie ist die Infiltration der Milz und Leber. Dies wiederum führt zu Hepatosplenomegalie, die Zartheit im Abdomen manifestieren kann. Die ersten Anzeichen der Leukämie – pathologische Frakturen der langen Röhrenknochen oder der Wirbelsäule. Schmerzen und Schwellungen der Gelenke können anfangs verwechselt werden Symptome der rheumatoiden Arthritis oder anderer Störungen. Knochenkrankheit – für Osteomyelitis. Wenn leukämischen Infiltration der Gelenkkapsel und die Knochenhaut, Herz und Tumorknochenmark in Volumen erhöht erscheint umfangreiche Schmerzen. Zur gleichen Zeit auf der X-ray detektierten charakteristischen pathologischen Veränderungen. Vor allem sind sie gut sichtbar in der Nähe der großen Gelenke und langen Knochen. Wundsein kann später aufgrund Femurkopfnekrose und Osteoporose auftreten.
• Anämisch. Bei der akuten lymphoblastischen Leukämie, begangen Tachykardie, Blässe, Blutungen der Schleimhäute in Mund, hämorrhagisches Syndrom auf der Haut. Aufgrund Rausch und Anämie entwickelt Schwäche.

Pathologie Manifestation

In 5-30% der Fälle von primären akuten Leukämie limfblastnogo Jungen beobachtet AUSGANGSHodenVergrößerung. Es gibt zwei oder unilateral gewesen schmerzlos dichtes Infiltrate. In der Praxis eine erhebliche Zunahme der gemeldeten Fälle von Nieren. In diesem Fall kann nicht verfügbare klinische Manifestationen ihrer Niederlage sein. Seltene Komplikationen sind exsudative Perikarditis und myokardiale Infiltration von Lymphe Obstruktion auf dem Hintergrund zwischen dem Epikard und Endokard. Mit einem Anstieg in den Lymphknoten im Mediastinum können Störungen in der Aktivität des Atmungssystemes auftreten. Diese Eigenschaften der T-Zell – Leukämie – Typ führen zu dem Syndrom der oberen Hohlvene. Es kann auch Atemversagen auftreten. In einigen Fällen gibt leukämischen Infiltration des Lungengewebes oder Blutungen in ihnen. Manchmal sind Experten schwierig, Daten von Komplikationen von Infektionserkrankungen zu unterscheiden. Einige häufigen Symptome von Augenschäden mit akuter lymphoblastischer Leukämie sollten Blutungen in der Netzhaut, Ödeme Nippel in der Sehnerv, vaskuläre Infiltration werden zur Kenntnis genommen. Wenn Ophthalmoskopie kann durch die Plaque an der Unterseite des Augapfels erfaßt werden. Wahrscheinlich auch das Vorhandensein von dichten bläulichen infiltrativen schmerzlos Elemente auf der Haut. Eine Infektion kann bei Beschädigungen Abdeckung auftreten. In dieser Hinsicht kann der Diagnoseprozess panaritiums identifiziert werden, paronychia, infizierte Insektenstiche verschiedene, Einstiche und m. P.

Paraklinischen Untersuchungen: OAK

Hämoglobin kann reduziert oder normal sein. Hämatokrit und Anzahl der roten Blutkörperchen sind in der Regel reduziert. Deutliche Verringerung der Zahl der Retikulozyten. Anzahl der weißen Blutkörperchen verringert, erhöht oder normal sein. Es ist jedoch nicht die Leistungszellen können in allen Fällen nachgewiesen werden. Für Pathologie charakteristisch „leukämischen Versagen“. Wir sprechen über das Vorhandensein von Blasten im Hintergrund der fehlenden Zwischenformen – Metamyelozyten und Myelozyten – im Blut Formel. Normalerweise Thrombozytopenie beobachtet.

Myelogramm

Dieses Verfahren wird unter einer Knochenmarkpunktion. Zaunmaterial sollte aus mindestens zwei Punkten erfolgen. Verfahren wird vorzugsweise unter Vollnarkose durchgeführt. Bei Kindern älter als zwei Jahre ist ein Einstich von vorne gebracht und hinteren Rippen ILIUM bis 2 Jahre – von den Tuber calcanei Tibia – Segmenten oder Elementen. Zytologische morphologische Untersuchung zeigt in der Regel hyperzellulär Mark Material mit verengten Sprossen normalen hämatopoetischen System und das Eindringen von Blasten Zellstrukturen.

cytochemischer Forschung

Dies ist einer der wesentlichen Stufen der Diagnose. Mit Hilfe der cytochemischer Färbung ergab auf eine Zelllinie gehören. Achten Sie darauf, Forschung auf Myeloperoxidase anzuwenden.

Lumbalpunktion

Es ist auch zwingend diagnostisches Verfahren bei Verdacht auf akute lymphoblastische Leukämie, die oben genannten Gründen. Gehirn-Rückenmarkspunktion sollte unter Sedierung und bei Anwesenheit im peripheren Blut von mindestens 30 Tausend / ml Plättchen durchgeführt werden. Falls erforderlich, bevor das Verfahren Transfusions trombovzvesi durchgeführt wird. Um tsitopreparat Bedarf mindestens zwei Milliliter Schnaps herzustellen. Bei der Erfassung der Leistungselemente und die Anzeichen von Schäden an Hirnnerven diagnostizierten neuroleukemia – leukämischen CNS. Es sollte jedoch beachtet werden, dass das Eindringen in das Nervensystem von Lymphoblasten und Infiltration von Meningen in allen Fällen auftritt, auch in Abwesenheit von klinischen und Labor Manifestationen. Es ist auch wünschenswert, und die Erkennung von neurologischen Symptomen, sollten Sie den Computer oder Kernspintomographie des Rückenmarks oder des Gehirns zu halten.

Weitere Forschungs

Mit Hilfe von Ultraschall Retroperitonealraums und Bauchhöhle kann die Größe der parenchymatösen Organen infiltriert, vergrößerte Lymphknoten in den Bauch und in anderen Bereichen, Organe im Becken geben, Hoden. Im Rahmen der Diagnose ist Röntgen-Thorax in zwei Projektionen. Dies ist notwendig, um die Erhöhung des Mediastinums zu erkennen. Wo angegeben, wird Röntgen von Gelenken und Knochen ernannt. In der biochemischen Analyse wird im Rahmen der Laboruntersuchungen durchgeführt. Es wird im Allgemeinen zeigt eine Steigerung von mehr als 500 LDH IU, möglichen Störungen in der Aktivität der Leber und Nieren. Vor Beginn der Chemotherapie durch Echokardiographie und EKG empfohlen. Heute unter anderem Methoden, in der infizierten Zelle Studie verwendet, um eine molekulargenetische und zytogenetischen Methoden für die Anzahl der Chromosomen zu bestimmen, sowie strukturelle Veränderungen.

Behandlung: Übersicht

Das Grundprinzip, auf dem modernen Kinder oncohematology auf Therapieintensität in Gruppen von Patienten aufgeteilt. Es wird je nach Schweregrad ausgewählt, mit denen mit akuter lymphoblastischer Leukämie verläuft. Prediction Zustand ist ebenfalls wichtig. So zum Beispiel, beseitigen diejenigen, die auf die Pathologie recht moderat Chemotherapie dringend empfohlen, nicht mehr giftig und schwere Werkzeuge zu erhalten. Darüber hinaus ist für diejenigen, deren Rate geschätzten Überlebens nicht so hoch ist, könnte die Intensivierung der Aktivitäten eine Chance auf Heilung sein. Wenn die Aufteilung in eine Gruppe von Patienten mit Leukämie diagnostiziert, Vorhersage wird auf der Grundlage der bisherigen Erfahrungen gemacht, und einzelne Protokolle in dem Kennzeichnungssystem enthalten. Jeder von ihnen wird durch die eine oder andere Strategie der therapeutischen Wirkungen einer bestimmten Intensität gebildet. Nach der derzeitigen Einstufung hat eine allgemeine Einigung über die Verteilung von Risikogruppe von Patienten, die „akute lymphatische Leukämie“ diagnostiziert wurden. Die Behandlung von Kindern wurde in den späten sechziger Jahren des letzten Jahrhunderts in Amerika entwickelt. Im Großen und Ganzen auf denen die Prinzipien der therapeutischen Taktik, haben keine besonderen Veränderungen erfahren. Bei Patienten im Alter von unter Pathologie manifestiert sich in einer sehr aggressiv ist und neuroleukemia gekennzeichnet, Leukozytose.

Haupttherapiemethoden

Die Behandlung werden Medikamente wie „Prednisolon“ und „Vincristin“. Es ist auch endolyumbalnoe Einführung bedeutet „Methotrexate“ und Schädelbestrahlung zur Verhinderung neuroleukemia verwendet. Außerdem wurde ein spezielles Behandlungsprogramm entwickelt. Das bedeutet, dass alle Patienten eine klare Dosierung und Kombinationen von chemotherapeutischen Mitteln in einem bestimmten Zeitrahmen empfangen jeweils Protokoll. Bis Ende der siebziger Jahre wurde deutlich, dass nach der Verabschiedung eines solchen Programms etwa 50% der Kinder gewonnen, die mit Leukämie diagnostiziert wurde. Die Gründe für weitere Fortschritte bei der Behandlung von durch die Definition der Heterogenität der ALL verursachte Krankheiten und anschließend das System der internationalen zytologische Klassifizierung und prognostische Faktoren der Einführung der Verteilung der Patienten in den Gruppen, die Entwicklung von differenzierten Programme. Von großer Bedeutung war die Organisation von multizentrische Studie zur Pharmakokinetik von verschiedenen Zytostatika für eine effektiveren Chemotherapien sowie die rasante Entwicklung der begleitenden Veranstaltungen.

Grundlagen der Therapie

Dank der oben beschriebenen Aktivitäten wurden die Programme himiolecheniya neue Generation geschaffen. Die meisten Protokolle heute verwendet werden , auf den Prinzipien der ursprünglichen Basis Intensivtherapie, dessen Zweck es ist , die Zerstörung eines Pools von anormalen Zellen zu maximieren. Im Herzen der Schaffung eines therapeutischen Anwendungsprogramm ist in Form von Kombinationen von Zytostatika, aufeinanderfolgenden (Rotation), hochdosierten Chemotherapien, sowie eine intensive Prävention von Krankheiten.

Merkmale der Anwendung von Zubereitungen

Die wichtigsten kurative und präventive Maßnahmen mit intrathekale neuroleukemia sind Mittel „Prednisolon“ „Cytosar“, „Methotrexate“ (in Dosierungen je nach Alter) und kraniale Bestrahlung. Letzteres wird in den frühen Phasen der Therapie durchgeführt. Wenn endolyumbalno verabreichtes Medikament „MTX“ hat eine systemische Wirkung. In dieser Hinsicht, um die Tumormasse zu reduzieren, muss eine baldige Abhaltung der ersten therapeutischen Lumbalpunktion sein. Kraniale Bestrahlung hat Fern und direkte Nebenwirkungen. In diesem Zusammenhang Studien zur Optimierung aller Therapie, heute durchgeführt, bei der Verringerung der Dosis und eine eindeutige Zuordnung der Patienten in der Gruppe mit niedrigem Risiko richtet, für die der Strahlentherapie ist nicht erforderlich. Alle diese Erfolge haben es ermöglicht, in den späten achtziger Jahren des letzten Jahrhunderts ist bereit, die 70 Prozent Barriere Fünf-Jahres-Überlebensrate für Leukämie bei Kindern ohne Schübe zu überwinden.

Moderne Therapieprogramme

Eine Behandlung, die heute verwendet wird, umfasst mehrere Phasen. Die erste ist die Induktion der Remission mit drei oder mehr Mittel werden für 4-6 Wochen verabreicht. Die zweite – die Konsolidierung der Multi-Agenten der vorherigen Phase. Drittens – Erhaltungstherapie. In der Regel für 2-3 Jahre die letzte Phase der Antimetaboliten verwendet. Unterstützende Therapie hilft zu verhindern und mit induzierten Zytopenie und Immunsuppression viele der damit verbundenen Komplikationen zu beseitigen. Die Notwendigkeit, eine Erhaltungstherapie für 2-3 Jahre anzuwenden hat in der Mitte des letzten Jahrhunderts beweist sogar worden. während dieser Zeit normalerweise jeden Tag der Patient das Medikament „6-Markaptopuriin“ nimmt. Jede Woche stellte er ein Mittel zur „Methotrexate“. In Abhängigkeit von der Anzahl der Zellen ist eingestellte Dosis. Die Praxis zeigt, dass bei Patienten zufriedenstellende Verträglichkeit dieses Therapieregimes. Die Ausführung der von 80% des erforderlichen Volumens unterstützten Aktivitäten wird als ein schlechter prognostischer Faktor für eine Wiederholung sein.

Für weitere Informationen,

Es gibt eine Reihe von Problemen bei der Behandlung von ALL. Insbesondere ist es eine zunehmende Anzahl von Patienten mit mutierten Tumorzellklone resistent gegen Chemotherapie, hohe Kosten und das Auftreten von Nebenwirkungen zu spät (neuroendokrine Erkrankungen, das Wachstum von Sekundärtumoren). Das Scheitern der Induktionstherapie von Patienten aufgrund des frühen Todes durch toxische Komplikationen oder Tumor resistent. Auch sehr begrenzt Ansatz zur Therapie von Patienten, die auf Standard-Behandlung nicht ansprechen. Als alternative Mittel, wie beispielsweise „Teniposid“ „Vepeside“ „Cytosar“ verwendet. Heute sind etwa 70% der Kinder haben eine 5-Jahres-Remission. Akute lymphatische Leukämie bei Erwachsenen kehrt in jedem siebten Fall. Dies deutet darauf hin, dass die Dauer des Zeitraums der Vergebung möglich ist, nur 20% der Fälle zu erreichen. In der Regel beobachtete die Rückkehr der Pathologie in den ersten 2 Jahren nach der Diagnose. Remission Zustand als ein Mangel an Energie in den Blutzellen gekennzeichnet, die Anwesenheit von weniger als 5% Blasten im Knochenmarkgewebe, das Auftreten von Anzeichen einer Erholung der Hämatopoese Norm. Bei der Analyse der Gehirn – Rückenmarksflüssigkeit ergab , weniger als 5 einkernigen Zellen / Mikroliter. Für den Erfolg der Behandlung zu schnellen Erreichen des Remission Status. In 90% der Patienten sind in der Regel abnorme Zellen zur Chemotherapie empfindlich.

Abschließend

Das Hauptziel der Therapie ist der Pathologie des Patienten und seine Rückkehr zu einem normalen gesellschaftlichen Leben und einer gute Gesundheit mit einem Minimum an Komplikationen durch die Behandlung verursacht loszuwerden. Um dies zu erreichen ist es recht schwierig heute. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass die meisten antileukemic Medikamente sind nicht sehr selektiv und giftig. Doch im Verständnis der klinischen und biologischen Heterogenität der Krankheit fortschreitet, weiterhin die Durchführung verschiedene Studien geben Hoffnung, dass die molekulare Pathogenese der Erkrankung wird noch bis zum Ende entschlüsselt werden. In diesem Fall wird die Kenntnis der Mechanismen der malignen Transformation hilft effektiver und weniger toxische Therapien zu entwickeln.