Symptome und Behandlung von Landau-Kleffner-Syndrom

Landau-Kleffner-Syndrom – ist epileptische Aphasie bei Kindern erworben. Es wird die Verletzung Sprachfunktion gekennzeichnet. In diesem Fall leiden nicht die artikulierenden Komponenten von Sprache (Schallmodifikation mittels der Zähne, die Zunge und Rachen) und die Fähigkeit, das Phonem in der Ebene des Zentralnervensystems zu artikulieren. By the way, ist es in bestimmten Bereichen in der Hirnrinde.

Die Krankheit tritt in völlig gesunden Kindern. Zuerst verlieren sie die Fähigkeit, an die äußere Umgebung anzupassen, und dann können nicht ausdrucksstark sein, klar und logisch, ihre Gedanken auszudrücken. Die Tatsache, dass im Gehirn des Babys sind pathologische Veränderungen, zeigt das EEG. Das Syndrom im Jahr 1957 von zwei Wissenschaftlern beschrieben – Landau Kleffner. Aus diesem Grund und ihre Namen dieser Krankheit nennen.

Die Ursachen der Krankheit

Ursachen von Landau-Kleffner-Syndrom ist nicht vollständig definiert. Obwohl in einigen Fällen können die Ärzte einen Faktor identifizieren, die für die Entwicklung der Krankheit geführt. In dem ersten Platz – ist die geschlossene Kopfverletzung, Gehirntumor, eine parasitäre durch die Larven verursachte Krankheit von Schweinebandwurm – Neurozystizerkose. Der Grund dafür könnte sein, und Autoimmun demyelinisierende Erkrankungen, in denen die Zerstörung der weißen Substanz des Nervensystems gibt es – Myelin. Auslösen, die Entwicklung des Syndroms ist auch fähig, eine Entzündung in der Gefäßwand in der Region des Gehirns. Mehrere Vorkommen von Krankheiten wurden mit einem Mangel an mitochondrialen Atmungs Komplex assoziiert. Manchmal wurden die Ursachen zu dünn Kortex, in dem Kind resultierenden die betroffenen Hemisphäre entwickeln.

Das Syndrom kann fulminante Form sein. Das ist gestern ein zweijähriges Kind ging, sprach und war vollkommen gesundes Kind, und jetzt ist er aufwacht, nicht in der Lage zu binden, und ein paar Worte. Manchmal kommt die Krankheit langsam, Krume verliert allmählich seine Fähigkeit, verbale Kommunikation und eine angemessene Wahrnehmung der Realität.

Was sind die Symptome?

weiblich im Detail Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner-Syndrom beschrieben Wissenschaftler Krankheit, sagt sie, gibt es auch wegen der sogenannten Plastizität des Gehirns. Es war, als „umstrukturiert“, um besser auf ihre Aufgaben zu erfüllen. In dem Verfahren dieser Transformation und entwickelt eine temporäre Aphasie. Wie ist der Fall mit den erworbenen Form, Verletzungen und durch diese Art der Pathologie hervorgerufenen Erkrankungen mittels EEG diagnostiziert werden. Darüber hinaus werden die „erste Glocke“ kann epileptische Anfälle, die auf das Kind erschien. Sie sind in 70% der Fälle von Beginn der Erkrankung begleitet.

Etwa ein Viertel aller Fälle, verliert der Patient für einen Monat Sprechfunktion. Aber die meisten seiner Verlust tritt praktisch sofort. Manchmal kann ein Baby nicht einen Laut von sich. Die Hälfte der Patienten Verhaltensstörungen beobachtet. Operational Denken erhalten bleibt. Mit zunehmendem Alter die Anfälle verschwinden. Die vollständige oder teilweise Wiederherstellung von Sprachfunktionen auftreten seit 16 Jahren.

Verschlechterung der Sprach

Landau-Kleffner-Syndrom bei einem Kind beginnt mit dem Verlust der Funktion von Sprache – dies ist eines der wichtigsten Symptome der Krankheit ist. Es zeichnet sich durch verbale oder akustische Agnosie gekennzeichnet – beeinträchtigte Wahrnehmung, die das Bewusstsein und die Sensibilität bewahren. Im ersten Fall ist der Patient nicht in der Lage richtig zu sprechen. In der zweiten – er vertraute Geräusche und Töne nicht erkennen kann. In diesem Fall sind normale Reaktionen auf diagnostisches fonologisches Audiogramm.

Das Hauptproblem liegt genau im Bereich der Geräuschempfindlichkeit. Trotzdem manifestiert sich das Syndrom selbst in der kritischen Phase der Spracherfassungsgerät. Gestörte Sprachwiedergabe können verschiedene Ebenen der Komplexität sein. Aphasie ist sehr stark bei einigen Patienten. Als Wissenschaftler sagen, sind komplizierte Fälle bei 6 Patienten diagnostizieren von 77. Wenn das Kind geringfügige Verstöße festgestellt hat, kann es die Lese- und Schreibfähigkeiten speichern. Sprachstörungen manifestiert wie folgt: das Kind verwechselt Buchstaben und Töne falsch Sätze zu bauen, kann nicht logisch, ihre Gedanken auszudrücken und so weiter.

Epilepsie

Klinische Anfälle werden in 70-85% der Fälle von erworbenem Landau-Kleffner-Syndrom beobachtet. Ailment in einem Drittel der Kinder beginnt mit dem ersten epileptischen Anfall. Dies ist – der Beginn der Krankheit. Eine Reihe von Patienten zwischen dem Angriff und Sprachstörungen kann mehrere Jahre dauern. Epileptische Anfälle werden oft im Alter von 4 bis 10 Jahren festgelegt. Viele Ärzte sagen, dass sie nicht in das Erwachsenenleben auftreten müssen. Das heißt, nach 16 Jahren Anfälle nicht auftreten.

In 58% der Patienten mit festen partiellen Anfällen. Ihre Ursachen in einer bestimmten Gegend von einer Hirnhemisphäre zu den Gehirnzellen schädigen. Anfälle treten in 39% der Kinder, Anfälle mit Bewusstseinsverlust – bei 16%. Einige Patienten ausgesetzt myoklonischer Erkrankungen der Muskeln des Gesichts beeinflussen und die Augen Äpfel. In 12% der Patienten Epilepsie wird auf der genetischen Ebene übertragen.

Verhaltensstörungen

Sie sind für fast alle Patienten charakteristisch. 78% der jungen Kinder haben Verhaltensprobleme, wenn sie mit Landau-Kleffner-Syndrom diagnostiziert. Erwachsene sollten nicht überrascht von der Tatsache, dass ihre einst friedliche und liebe Baby plötzlich aggressiv geworden. Rage – ein Standard-Symptom. Wut kann so intensiv und unkontrollierbar sein, dass das Kind nicht mit ihm ohne Krankenhausaufenthalt in einer psychiatrischen Anstalt zu bewältigen leisten. Andere, im Gegenteil worden abrupt zurückgezogen. Sie vermeiden die Gesellschaft von Menschen aus Angst und Zwangsgedanken leidet.

Manche Kinder scheinen völlig taub zu sein. Andere setzen die falsche Diagnose – Autismus. Tatsächlich sind die Ärzte manchmal schwierig, was die wirkliche Ursache für das seltsame Verhalten eines Landau-Kleffner-Syndrom zu bestimmen. Denn er und autistisches Verhalten durch Phänomene wie die Unfähigkeit logische Vollständigkeit des Vorschlags zu konstruieren, die obsessive Wiederholung der gleichen Sätze, Worte. Schwache Konzentration der Aufmerksamkeit und erhöhte Aktivität beobachtet in 80% der Patienten. Obwohl Verhaltensstörungen sekundäre Symptome in Bezug auf Sprachprobleme sind, können einige Kinder ungewöhnlich, unlogisch und bizarre Reaktionen überraschen. Zum Beispiel können sie Stunden Wiederholung die gleiche Geste verbringen.

moderne Therapie

Beim ersten Anzeichen der Krankheit ist notwendig, die Behandlung von Landau-Kleffner-Syndrom zu beginnen. Die Klinik, in die Sie sich beziehen, werden in der Lage, einige Lösungen für das Problem anbieten zu können:

• Drug Kurs;
• Chirurgie.

Im letzteren Fall, öffnete der Patient den Schädel und epileptischen Fokus entfernen. einige der Knochen und der harten Schale des Gehirns Um dies zu tun, abgeschnitten. Danach macht die graue Substanz des Chirurgen einen Einschnitt. Sie werden weiterhin den Ausbruch und die Ausbreitung von epileptischen Impulse verhindern. Dann ist die Dura mater und die Knochen sind in Stelle zu setzen. Die Wunde wird vernäht. Nach 6-7 Wochen nach der Operation kann das Kind aus dem Krankenhaus nach Hause zurückkehren. Nach der Operation bei Kindern mit Landau-Kleffner-Syndrom gesehen Verbesserung der geistigen und psychologischen Funktionen.

Antikrampf

Behandlung von Landau-Kleffner-Syndrom ist nicht immer liefert nur Betriebsvariante. Manchmal hilft es, der Krankheit der medizinischen Therapie, um loszuwerden. Es bietet den Empfang von Antikonvulsiva. Leider haben sie nicht immer ein positives Ergebnis geben. Zum Beispiel: „Carbamazepin“, „Phenobarbital“, „Phenytoin“ ist oft wirkungslos – Aphasie nur noch schlimmer werden. Anfälle bei Patienten mit aller Macht wiederholt werden. Dies gilt vor allem für Patienten mit häufigen Anfällen oder atypische Absencen.

Darüber hinaus empfehlen Ärzte häufig „Nicardipin“. Es hilft Calcium-Kanäle zu blockieren. Nützlich ist die intravenöse Verabreichung von Gamma-Globulin. und so hat ausreichend wirksames Medikament „Ethosuximid“, „Valproinsäure“ unter Beweis gestellt. Hilfe und Benzodiazepine, vor allem „Clobazam“ und „Midazolam“. Aber sie müssen intravenös verabreicht werden.

andere Drogen

Landau-Kleffner-Syndrom, Symptome und Behandlungen, die in diesem Artikel beschriebenen bietet für den Empfang von „Diazepam“ vor dem Schlafengehen. Dieses Medikament gute Ergebnisse. Die Therapie wird für einen Zeitraum von 6 Wochen vorgeschrieben Tachyphylaxie zu vermeiden – eine schnelle Reduktion Wirkung bei wiederholter Anwendung des Arzneimittels. Studien haben gezeigt, dass es nützlich sein kann „Levetiracetam“. Es ist auch sehr gut helfen bei der Behandlung von Kindheit idiopathischer fokaler Anfällen, epileptischen elektrischen Zustand des Schlafes, Unterdrückung der kontinuierlichen Spike-Wellen in seiner langsamen Phase. Darüber hinaus erfolgreich bei der Behandlung von Aphasie und Krampfanfällen, die Droge „Felbamat.“ Aber wenn Sie verwenden , ist es möglich , eine Vielzahl von Nebenwirkungen zu entwickeln, unter denen die am häufigsten auftretende aplastische Anämie und Leberfunktionsstörungen.

Kortikosteroide

Bei der Behandlung von Landau-Kleffner-Syndrom und Hilfe Kortikosteroide. „ACTH“ besonders gut bewährt. Es reduziert die Manifestation der Symptome der erworbenen epileptischen Aphasie, normalisiert den Zustand des EEG. Eine Langzeittherapie mit diesen Arzneimitteln wird die meisten der Patienten empfohlen. Jedoch beachten, dass nicht jede geeignete Hormonbehandlung Option ist.

Oft Ärzte Steroide Patienten verschreiben. Zum Beispiel: „Prednisolon“ wird intravenös über drei Monate verabreicht. Die Therapie wird für die Remission Induktion verwendet. Es ist wichtig zu beachten, dass die Verringerung der Dosis von Steroiden häufig mit konstanter Wiederholung von Krankheitssymptomen assoziiert ist. Die Gesamtdauer des Kurses kann von sechs Monaten bis zu mehreren Jahren dauern. Übrigens hat Corticosteroidbehandlung viele Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme, Bluthochdruck, Diabetes, grauer Star, Nierenversagen, Depressionen, manisch – Syndrom und so weiter. Darüber hinaus sind sie nicht für Patienten empfohlen, die Probleme mit Immunität haben, da sie ihn weiter senken. Sie sind auch bei Menschen mit kontra aseptische Nekrose, Tuberkulose oder Krankheiten , deren Auftreten provozierte die lebenswichtigen Funktionen von Spulwürmer.

Die Ansichten der Eltern

Besondere Sorgfalt und Aufmerksamkeit ist für ein Kind mit Landau-Kleffner-Syndrom diagnostiziert erforderlich. Bewertungen von Eltern zeigen, dass ein Baby Klasse für eine Logopädin, Logopäden zu nehmen. Der Arzt kann keine Sprachfunktion wiederherzustellen. Aber diese Sitzungen lehren die Krümel auf die Ausdauer, bringen in ihm Verantwortung, Organisation. Die Eltern argumentieren, dass Kinder im Ausland so eine gute krampflösende und Antiepileptikum verschreiben genannt „Keppra“. Wir empfehlen auch „Depakine,“ aber es hat oft einen negativen Einfluss auf die Bauchspeicheldrüse, so etwas Umschaltung auf homöopathische Behandlung. Viele Mütter und Väter haben auch festgestellt, dass der beste Weg, mit dem Syndrom – Reifung Baby. Er wird älter – verbessert sich allmählich seiner Rede. Außerdem Alter geführte Attacken und Anfälle.

Ausblick

Was die Ärzte, sie auch weiterhin ein Landau-Kleffner-Syndrom zu erforschen, was. Foto Patienten mit ihrer Video-Episoden, Geschichte, schlossen Spezialisten schmales Profil – das alles Teil der Forschung ist. Ärzte festgestellt, dass die Therapie im Fall besser funktioniert, dass das Kind Psychotherapie, Sprachkurse besucht. Eine vollständige Erholung der verbalen Funktionen ist ziemlich selten. In der Regel 2/3 der Kinder gespeichert mehr oder weniger schwere Sprachfehler.