Pick-Krankheit

Pick-Krankheit ist in der ersten Lebenswoche diagnostiziert. Die Krankheit wird durch dramatischen Gewichtsverlust charakterisiert und alle progressive abdominale Schwellung. Diese Zeichen werden auf der Grundlage der Vergrößerung der Leber und der Milz. Niemann-Pick-Krankheit verursacht geschwollene Lymphknoten und Gelbfärbung der Haut, in einigen Fällen gibt es Leukozytose und Hypercholesterinämie. Tod des Patienten tritt als Folge der zunehmenden Erschöpfung und Durchfall. Die Autopsie ergab, aufgebläht Leber, Milz, vergrößerte Lymphknoten in der Größe. Pick-Krankheit verursacht Neben Farbe und alle inneren Organe in einer leuchtend gelben Farbe. Dies ist aufgrund der Ablagerung von Phosphatiden in den Zellgeweben. Lipide können in der Herzfasern, Nervenzellen, Skelettmuskel, epitheliale und endokrine Organe verzögert werden.

Pick-Krankheit ist an seiner Basis und Störungen des Fettstoffwechsels Phosphatid. Die Krankheit ist angeboren und familiäre Jungen
und Mädchen leiden ebenso häufig. Niemann-Pick-Krankheit wird am häufigsten beobachtet
unter aschkenasischen Juden, in anderen Fällen tritt die Krankheit in
1: 100 000 Lebendgeburten.

Die Krankheit ist gekennzeichnet durch schwere Erkrankungen des Nervensystems, allgemeine Entwicklungsverzögerung begleitet. Pick-Krankheit zuerst im Jahr 1922, bisher beschriebenen etwa 100 Fälle beschrieben. Gründe
Krankheit ist unbekannt, aber eine der negativen Faktoren ist die natürliche
Beziehung der Eltern des Kindes.

Die klinische Manifestation der Erkrankung erhielt in der Kindheit, am häufigsten in der ersten Hälfte des neugeborenen Lebens. Es gibt jedoch verstreute Beschreibungen von klinischen Anzeichen einer Krankheit in der Kindheit und sogar jungen Alters. Allmählich entwickelte der Patient Aszites, deutlich Lymphknoten erhöht. Haut glänzend aussehen und wachsartig, es gibt pigmentierten Bereiche.

In der Anfangsphase der Erkrankung erscheinen Bewegungsstörungen – Pyramidenzeichen, erhöht Sehnenreflexe und Muskeltonus,
glied Parese. In den späteren Stadien der Krankheit des Pick-gekennzeichnet ist durch
Muskelhypotonie und Abwesenheit von Sehnenreflexe. Das Kind schnell
Taubheit, Blindheit und Idiotie entwickeln. Auf dem Fundus wird oft gefunden
Atrophie des Sehnerven und die Stelle im Bereich der Makula. Wenn Post-mortem – Untersuchungen installieren häufig Leukopenie und hypochromen Anämie.

Prognose für negative Leben – eine durch den bösartigen Verlauf gekennzeichnet Krankheit. Die meisten Patienten sterben innerhalb der ersten zwei Jahre des Lebens. Die Todesursache ist Herz-Lungen-Insuffizienz und interkurrente Infektion.

Effektive Behandlungen für die Krankheit Niemann-Pick für heute nicht existiert. Zur Behandlung angewendet Hormone, Enzyme, Leberextrakte, Bluttransfusion. Doch all diese Methoden der positiven
die Ergebnisse nicht geben, sowie Splenektomie. Um die Krankheit zu verhindern,
Eltern eines Kindes mit Morbus Pick, ist es empfehlenswert, es zu unterlassen
weitere Vervielfältigung.

Art der Vererbung der Krankheit ist noch nicht festgelegt wurde, wie Patienten im Kindesalter sterben. Die Krankheit wird vermutlich in einer autosomal rezessiv vererbt. Dies führt zur Akkumulation in den Geweben und Organen von Sphingomyelin, und die Haut des Kindes wird bräunlich-gelbe Tönung. In verschiedenen Ausführungsformen sind die Strömungs Erkrankungen des Nervensystems betroffen sind in unterschiedlichem Ausmaß. Ergab eine Abnahme der Blutplättchen, Anämie, Knochengewebe Erweichung. Kinder mit dieser Krankheit haben keine signifikanten Läsionen des Nervensystems, haben eine günstige Prognose für das Leben.