Hämolytische Anämie von Minkowski-Schofar: Diagnose und Behandlung

Bei Anämie im Blut ist die Hämoglobinhöhe stark reduziert. Mit dieser Krankheit im ganzen Leben müssen sich viele Menschen stellen. Darüber hinaus umgehen sie nicht kleine Kinder. Die meisten Krankheitsarten werden durch schlechte Ernährung, Vitaminmangel oder Medikamente verursacht. Nach der Beseitigung der provozierenden Faktor, alle Symptome zu stoppen. Unter all der Vielfalt der pathologischen Prozesse zeichnet sich eine komplexe und sehr gefährliche aus. Das ist die hämolytische Anämie von Minkowski-Schoffar. Es geht um sie, was im heutigen Artikel besprochen wird.

Was ist Anämie?

Durch Anämie ist es üblich, den Zustand des Organismus zu verstehen, der durch eine starke Abnahme der Anzahl der Erythrozyten und des Hämoglobins gekennzeichnet ist. Einige Sorten der Krankheit führen zu einer Veränderung in der Form von roten Blutkörperchen. Im Laufe der Zeit verlieren sie ihre primären Funktionen.

Anämie begleitet oft verschiedene Krankheiten, aber es ist nie primär. Deshalb solltest du die Störung nicht ohne Aufmerksamkeit verlassen. Es ist notwendig, seine Ursache so schnell wie möglich zu finden und versuchen, es zu beseitigen.

Eigenschaften der hämolytischen Anämie

Das Konzept der "hämolytischen Anämie" umfasst eine umfangreiche Gruppe von Krankheiten. Alle von ihnen zeichnen sich durch eine gemeinsame Pathogenese aus. Die vermehrte Zerstörung von Erythrozyten führt zu einer Zunahme der Produkte ihres Verfalls und zu einer Erhöhung der Erythropoese. Der Kreislauf der Bildung von roten Körpern wird gestört. Die Prozesse ihrer Zerstörung beginnen allmählich über die Mechanismen des Aussehens und Reifens zu herrschen.

Alle hämolytischen Anämie ist bedingt in zwei Gruppen eingeteilt: erblich und erworben. In diesem Artikel werden wir in der ersten Version ausführlicher sein. Um genauer zu sein, werden wir überlegen, was die erbliche Anämie von Minkowski-Schoffar ist.

In medizinischen Nachschlagewerken finden Sie mehrere Namen, die den pathologischen Prozess beschreiben. Dazu gehören mikrosphäroidale Anämie, hereditäre Sphärozytose und Minkowski-Schoffar-Krankheit. Am häufigsten wird der Nachname für die Nachnamen der Pionierwissenschaftler verwendet.

Diese Krankheit gilt als sehr häufig (1 Fall für alle 5 Tausend Menschen). Vor allem von Einwohnern Nordeuropas Die ersten Anzeichen werden bei Kindern frühzeitig spürbar. Wenn du nicht anfängst, die Krankheit rechtzeitig zu behandeln, wird ihr Verlauf das Funktionieren des ganzen Körpers negativ beeinflussen.

Ursachen und Mechanismus der Krankheitsentwicklung

Minkowski-Schoffar-Anämie begleitet von einer Störung der Struktur und Funktionen der Zellmembran von Erythrozyten. Als Ergebnis der laufenden Prozesse ändern sie ihre Form zu einem runden, werden brüchig. Erscheinen die ersten Anzeichen von Hämolyse – die Zerstörung von roten Blutkörperchen mit der gleichzeitigen Freisetzung von Hämoglobin.

Bei einer gesunden Person ähneln die Erythrozyten einer bikonkaven Scheibe in ihrer Form, so dass sie sich frei durch die Gefäße bewegen können. Bei Anämie in der Membran dieser Elemente wird die Proteinsynthese gestört. Dies führt zum Eindringen von Flüssigkeit in die Zellen. Aus diesem Grund ändern sie ihre Form. Durch die Gefäße hängen die Erythrozyten stark, und nach einer Weile fangen sie an zu brechen. Vor dem Hintergrund der vorkommenden Prozesse sinkt das Niveau der roten Blutkörperchen stark, die hämolytische Anämie entwickelt sich.

Wenn einer der Eltern zuvor mit dieser Krankheit diagnostiziert wurde, wird er das Kind zwangsläufig erben. Sehr selten werden kranke Kinder mit vollkommen gesunden Müttern und Vätern geboren. In diesem Fall entwickelt sich Anämie vor einem Hintergrund von Veränderungen in der DNA. Die primäre Genmutation tritt auch während der intrauterinen Entwicklung des Fötus auf. Eine obligatorische Voraussetzung für die Entwicklung der Krankheit ist die Wirkung auf die Mutter der folgenden Faktoren:

• Strahlung, Röntgenstrahlung;
• Intoxikation mit Salzen von Schwermetallen, Narkotika, Nikotin;
• Virusangriff

Unter dem Einfluss der oben genannten Faktoren kann nicht nur Minkowski-Schoffar-Anämie auftreten, sondern auch ernstere Pathologien. Deshalb, während der Schwangerschaft, sollte eine Frau versuchen, ihren Körper zu schützen.

Die ersten Symptome

Das klinische Bild wird weitgehend durch den Grad der Schwere des pathologischen Prozesses und die Anzahl der veränderten roten Blutkörperchen bestimmt. Seine ersten Symptome können bei Vorschul- und Frühschulkindern beobachtet werden. Der Verlauf der Anämie dieser Art ist meist wellig. Angriffe der hämolytischen Krise, wenn es eine gleichzeitige Zerstörung einer großen Anzahl von Erythrozyten gibt, werden durch Ruhezeiten ersetzt. Allerdings können die Symptome etwas anders sein.

Zum Beispiel manifestiert sich die Interaktionszeit der Krankheit als Anämiezeichen. Unter ihnen kann man die Blässe der Haut, Schleimhäute und Sklera der Augen unterscheiden. In der hämolytischen Krise wird das klinische Bild modifiziert und begleitet von folgenden Symptomen:

1. Ein Fieber von 38 Grad, Kopfschmerzen, ein allgemeines Unwohlsein.
2. Entwicklung von Gelbsucht
3. Schmerzen im Bauch, gekennzeichnet durch einen spastischen Charakter.
4. Unbehagen im Bereich der Leber wegen ihrer Zunahme.
5. Entzündung der Milz

Die hereditäre hämolytische Anämie von Minkowski-Schoffar findet sich auch bei Erwachsenen. Der häufigste Grund für den Arzt zu gehen in diesem Fall ist die Gelbheit der Haut. In den meisten Fällen ist diese Krankheit jedoch asymptomatisch. Die Patienten lernen über ihre Existenz durch Zufall und in der Regel während einer präventiven Untersuchung.

Medizinische Untersuchung

Die Diagnose der Minkowski-Schoffar-Anämie ist ganz einfach. Wenn Sie eine Krankheit und das Aussehen ihrer ursprünglichen Zeichen vermuten, sollten Sie Hilfe von einem Arzt suchen. Pathologien des hämatopoetischen Systems liegen in der Kompetenz des Hämatologen. Nach der Untersuchung der Beschwerden des Patienten und seiner Familiengeschichte sollte ein Spezialist die Haut und die Sklera untersuchen und eine Palpation des Abdomens durchführen. Obligatorischer Ultraschall der Leber und Milz, da einer der Symptome einer Krankheit eine Zunahme der Größe dieser Organe ist.

Gleichzeitig gibt der Hämatologe eine Reihe von Labortests an. Die hämolytische Anämie von Minkowski-Schoffar wird durch folgende Veränderungen bestätigt:

1. Urin: Hämoglobinurie, erhöhte Proteine und Urobilin.
2. Biochemie des Blutes: Reduktion von Cholesterin, Wachstum der Laktatdehydrogenase, Erhöhung des indirekten Bilirubins.
3. Untersuchung von Erythrozyten: ausgeprägte Retikulozytose, Reduktion der Zellgröße, Reduktion ihrer osmotischen Stabilität
4. Allgemeine Analyse des Blutes: Beschleunigung der ESR, eine leichte Abnahme der Thrombozyten und der weißen Blutkörperchen, eine Verringerung des Farbindexes.

Die endgültige Bestätigung der vorläufigen Schlussfolgerung wird durch die Elektrophorese der Erythrozytenmembranproteine in Kombination mit ihrer quantitativen Bestimmung erleichtert.

Differentialdiagnose

Hämolytische Anämie Minkowski-Schoffar bei Kindern verursacht manchmal Schwierigkeiten während der Diagnose. Diese Krankheit hat ähnliche Symptome für andere Autoimmun-Pathologien. Deshalb sollten die Ärzte einige charakteristische und charakteristische Merkmale für diese Art von Anämie kennen.

Zuerst sprechen wir von einer erblichen Veranlagung. Nur in Ausnahmefällen sind beide Eltern absolut gesund. Auf der anderen Seite hat das Kind des Kindes offensichtliche Veränderungen in den Knochen des Schädels. In zweifelhaften Fällen ist der Coombs-Test zusätzlich vorgeschrieben . Wenn die Analyse negativ ist, wird der Patient mit Minkowski-Schoffar-Anämie bestätigt. Die Diagnose gilt als vollständig.

Konservative Behandlungsmethoden

Die Therapie der Anämie wird unter Berücksichtigung ihrer Schwere ausgewählt. In der Ruhezeit ist in der Regel kein Eingreifen erforderlich. Beim nächsten Angriff wurde der Patient sofort ins Krankenhaus eingeliefert.

Konservative Behandlung der Anämie Minkowski-Schoffar umfasst die folgenden Maßnahmen der Exposition:

1. Ersatztherapie mit Erythrozytenmasse, wenn der Gehalt an Hämoglobin im Blut auf 70 g / l sinkt.
2. Die Behandlung mit Albumin ist bei hohen Bilirubin-Indizes vorgeschrieben.
3. Infektiöse Therapie wird verwendet, um den Körper zu entgiften.
4. In Abwesenheit einer ausgeprägten hämolytischen Krise ist die Verwendung von Cholagog-Präparaten angegeben.

Die Dauer einer solchen Therapie, spezifische Medikamente und deren Dosierung – all diese Fragen werden vom Arzt individuell entschieden.

Operative Eingriffe

Wenn die mikrosphärozytische hämolytische Anämie von Minkowski-Schofar in schwerer Form fortschreitet, wird die konservative Behandlung nicht mit den genannten Aufgaben umgehen, der Patient empfiehlt sich, die Milz zu entfernen. Dieser Ansatz heilt die Krankheit nicht vollständig. Auf der anderen Seite wird nach der Intervention die Zahl der zerstörten Erythrozyten deutlich reduziert und ihr Lebenszyklus verlängert.

Hämolytische Krisen nach der Operation werden nicht wiederholt, aber es hat eine Reihe von Kontraindikationen. Zum Beispiel wird die Entfernung der Milz nicht empfohlen für Kinder unter 5 Jahren aufgrund der hohen Sterblichkeitsrate in der postoperativen Phase. Negative Seite des Verfahrens wird angenommen, um die Resistenz des Körpers gegenüber Virus- und Pilzinfektionen zu verringern.

Eine alternative Option zur Entfernung der Milz ist die endovaskuläre Okklusion. Dies ist eine weitere Behandlungsmethode, die häufig für die Diagnose der "mikrosphärozytischen Anämie Minkowski-Schoffar" verwendet wird. Während des Eingriffs tritt der Arzt in den Körper ein Medikament ein, das einen Krampf hervorruft und zu einem Milzinfarkt führt. Ein Teil davon behält eine volle Blutversorgung und verliert nicht die Fähigkeit, Infektionen zu widerstehen.

Mögliche Komplikationen

Die hämolytische Anämie Minkowski-Schoffar bei Vorschulkindern führt oft zu einer Verzögerung der geistigen und körperlichen Entwicklung. Vor allem, wenn die Eltern keine medizinische Hilfe für eine lange Zeit suchen oder ignoriert die Empfehlungen des Arztes.

Bei erwachsenen Patienten ist die häufigste Komplikation Cholelithiasis vor dem Hintergrund des Bilirubin-Metabolismus. Der ganze Punkt ist, dass die hämolytische Krise oft als der Beginn der Entwicklung der mechanischen Gelbsucht wahrgenommen wird, so dass die richtige Behandlung verschoben wird. In Gegenwart von Gallensteinen wird eine Cholezystektomie mit Splenektomie empfohlen.

Prognose zur Erholung

Mit einem leichten Verlauf der Krankheit und einer rechtzeitigen Operation, um die Milz zu entfernen, ist die Prognose günstig. Remission tritt gewöhnlich unmittelbar nach hämolytischer Krise auf. Seine Dauer kann variieren, aber in den meisten Fällen ist es etwa zwei Jahre.

Methoden der Prävention

Die Minkowski-Schoffar-Anämie ist erblich. Daher ist es nicht möglich, den Beginn der Erkrankung zu verhindern. Um schwere Formen der Erkrankung zu verhindern, wird empfohlen, dass Patienten mit Anämie regelmäßig von einem Hämatologen untersucht werden.

Bei der Planung einer Schwangerschaft sollte man verstehen, dass die Wahrscheinlichkeit, eine Krankheit bei einem zukünftigen Kind zu entwickeln, 50% beträgt. Daher wird dem Neugeborenen auch eine ständige Beobachtung durch den Arzt zur frühzeitigen Erkennung der Pathologie gezeigt.