Dubin-Johnson-Syndrom: Beschreibung, Diagnose, Symptome und Behandlung

Trotz der Tatsache, dass die moderne Medizin große Fortschritte und viele Krankheiten gemacht hat, sind nicht mehr der Satz für die Patienten wird einige dieser Krankheiten noch nicht vollständig verstanden. Einer von ihnen ist das Dubin-Johnson-Syndrom. Die Klinik, Diagnose und Behandlung dieser Krankheit stellt für die Gesundheitsexperten von Interesse. Betrachten Sie diese Frage im Detail.

Rotor – Syndrom und Dubin-Johnson – Syndrom – eine seltene Erbkrankheit Leber ähnliche miteinander verbundene Ikterus.

Ursachen für

Dubin-Johnson-Syndrom hat auch einen anderen Namen: enzimopaticheskaya Ikterus Leber. Es stellt sich im Zusammenhang mit der Verletzung der Abgabe in die Galle aus der Leber-Zellen von Bilirubin.

Dieses Material wird im Körper zum Entfernen daraus beschädigt oder vollständig zerstört Erythrozyten. Fazit Bilirubin erfolgt auf zwei Arten:

• Erhöhung der Menge an Substanz, die durch die Galle kommt;
• kleine Mengen von Urin zu gehen.

Dubin-Johnson-Syndrom tritt auf, wenn Transport von Bilirubin über die Galle gestört. Dies ist eine äußerst seltene Krankheit anfällig für mehr junge Männer (20-30 Jahre). Fälle der Krankheit seit der Geburt manchmal auftreten. Das Risiko einer Infektion nach dem Alter einer Person 50 Jahre oder älter ist minimal.

Die genetische Ursache des Syndroms, Dubin-Johnson aufgrund einer Genmutation wird, greifen auf den Export von Bilirubin in der Leber und die Proteine kodieren.

Symptome

Dubin-Johnson-Syndrom, Symptome von denen anderen Krankheiten charakteristisch sind, wie beispielsweise Müdigkeit, und hat seine eigenen Unterscheidungsmerkmale:

• Schmerzen in den Rippen auf der rechten Seite;
• ein völliger Mangel an Appetit;
• kann es zu leichtem Juckreiz der Haut sein;
• vergrößerte Leber;
• Koliken, die manchmal erhöht;
• Erbrechen;
• Temperaturerhöhung.

Kundgebungen sind aufgrund von Infektionskrankheiten verstärkt, schwere körperliche und emotionale Überlastung. Bei den Frauen möglich Verschlimmerung nach der Einnahme von Verhütungsmitteln.

Risikogruppe

Welche Gruppe von Menschen sollten das Syndroms vorsichtig sein?

Die Krankheit ist erblich. Wenn die Familie Kinder mit dieser Krankheit hatte, ist das Paar in der Phase der Planung der Schwangerschaft notwendig, alle Tests zu bestehen, die notwendigen Tests bestanden und mit einem Spezialisten zu konsultieren. Diese Empfehlungen sind relevant für jene Paare, darunter einer der Ehegatten oder ihre nahen Verwandten erlitten haben Dubin-Johnson-Syndrom.

Der Diagnoseprozess

Geographisch ist die Krankheit am häufigsten unter den iranischen Juden. Ihre Zahl erreicht 70% des Gesamtgewichts der erkrankten Patienten.

Es ist wichtig, dass so gut wie keine lebensbedrohlichen Dubin-Johnson-Syndrom. Beispiel Patienten bestätigt dies. Ärzte untersuchten die Lebenserwartung von Patienten mit dieser Krankheit und den Schluss, dass es nicht zum Tod führt.

Etwa 25% der Patienten berichten über Schmerzen im rechten Hypochondrium. Die Struktur der Leber nicht berühren, gibt es keine Verformung in dem Syndrom. Aber zur gleichen Zeit in ihren Geweben erscheinen schwarze Flecke, in einem Körper resultierenden ändert seine Farbe zu grün oder dunkelbraun. Dieses Merkmal des Syndroms ist Chocolate Chip Cookies genannt. Dieser Effekt wird durch eine Verletzung Metaboliten Sekretion erzielt.

Die Krankheit hat eine günstige Prognose, auch wenn es während der gesamten Lebensdauer des Patienten fortgesetzt werden kann.

Die folgende Tabelle spiegelt die Daten über den Zustand der inneren Organe des Patienten.

Diagnostik

Dubin-Johnson-Syndrom, die Diagnose, die in mehreren Stufen erfolgt, durch Analysen bestimmt.

• Es ist zwingend notwendig, um Ultraschall des Bauches.
• Allgemeine Blut- und Urintests.
• Analyse von Blut und Urin für Bilirubin. In der Regel sind sie zu hoch.
• Proben fenobarbetalom.
• Marker der Hepatitis.
• Probe bromsulfaleinova.
• Koproporphyrin Wert von Indikatoren im Urin pro Tag.
• Der Anteil der Enzyme im Blut.

Wenden Sie einige andere Methoden der Diagnose.

In Gegenwart von Dubin-Johnson-Syndrom-Patienten haben einen Therapeuten zu besuchen.

Behandlung und Prävention

Dubin-Johnson-Syndrom, die Behandlung beinhaltet keine besonderen Vorbereitungen Empfang durch vorbeugende Maßnahmen gesteuert:

• Einhaltung einer strengen Diät, die Verwendung von B-Vitaminen, nicht Konservierungsstoffe;
• Reduktion in Stresssituationen;
• Verringerung der körperlichen Aktivität;
• Verweigerung von alkoholischen Getränken;
• Eine regelmäßige Überwachung der Bilirubinspiegel über das Leben des Patienten das Leben.

Es ist auch notwendig, dass die Schwangerschaft zu erinnern, kann die Krankheit verschlimmert. Drogen zu helfen, das Syndrom Dubin-Johnson zu heilen, die derzeit nicht entwickelt.

Ebenso ist die Art der Krankheit Rotor-Syndrom.

kurze Beschreibung

Rotor-Syndrom ist auch eine erbliche Krankheit, die die Leber auswirkt. Veränderungen erfährt im Lieferumfang von Bilirubin, Enzymfunktionen bleiben normal. Wir können sagen, dass die Krankheit eine leichte Form von Dubin-Johnson-Syndrom oben beschrieben ist. Symptome ausgedrückt auch ein wenig weich.

Die Krankheit kann als von der Geburt und Kindheit manifestiert. Bilirubin im Blut des Patienten frei und gebunden werden. Es gibt einen Kontrast der Gallenblase.

Rotor-Syndrom ist gekennzeichnet durch die Tatsache, dass in Hepatozyten keine Inhalte von braunen Pigmenten. Nicht gibt es einen Effekt, der als Schokoladenkeksen bekannt ist. Die Ursache der Krankheit unterscheidet sich geringfügig von Dubin-Johnson-Syndrom. In diesem Fall kann die Leber nicht mit der Absorption von Bilirubin bewältigen. Als Ergebnis Substanz in das Blut unverdaut Versagen zurück. Auf dieser Basis im Patienten entwickelt giperbulemiya. Günstige Prognose der Erkrankung.

Zum Zeitpunkt der Diagnose lidofreninom Leber, Gallenblase und Kanäle sind sichtbar.

Syndrom Symptome

Signs Rotor-Syndrom ist sehr ähnlich wie die Symptome des Syndroms Dubin-Johnson:

• Implizit Ikterus ausgedrückt.
• Das Gefühl der Bitterkeit im Mund.
• Schmerzen im rechten Hypochondrium.
• Wenn Dubin-Johnson-Syndrom, erhöhte Leberpatienten in der Größe. Im Fall des Rotor-Syndroms erhöht nur in einigen Fällen.
• Erhöhte Konzentrationen von Bilirubin im Blut.
• Leberfunktionstests sind normal.
• Bluttests ohne Änderungen.
• Die Leber Bioptom ist keine Ansammlung von Pigmenten.

Prognose im Allgemeinen günstig, tritt das Syndrom über viele Jahre, nicht zu dem menschlichen Gesundheit zu gefährden.

Diagnose des Syndroms

Die Krankheit kann nur im Rahmen einer umfassenden Diagnose des Organismus festgelegt werden.

Untersuchungen im Labor durchgeführt, um einen erhöhten Gehalt an Bilirubin im Blut zu offenbaren. Für die Diagnose ist es wichtig, die Anzahl der Koproporphyrin enthielt im Urin zu kennen.

Bei den meisten Patienten schreitet die Erkrankung ohne Symptome.

Im Fall der Diagnose von Rotor – Syndrom verbringt Leberuntersuchung: ihr Röntgen- und Ultraschall. In der gleichen Analyse unterzogen Gallenblase und Kanälen.

Krankheitsprävention

Allgemeine Präventivmaßnahmen sind wie folgt:

• Verringerung der körperlichen Aktivität;
• Behandlung von Erkrankungen Rotor-Syndrom verbunden ist;
• Vermeiden Sie Stress und emotionalen Stress.

Faktoren der Erhöhung von Bilirubin im Blut

Bilirubin steigt aus den folgenden Gründen:

• schwere Belastung;
• ungesunde Ernährung, Diät Verletzung;
• die Verwendung von Drogen;
• übermäßige Verwendung von Alkohol.

Behandlung der Krankheit

Gängige Methoden, die Krankheit dort zu beseitigen. Es muss jedoch mit präventiven Maßnahmen entsprechen. Da die Medikamente, die Sie ergreifen müssen, bedeutet, dass die Ausgabe Bilirubin aus dem Körper. Bile ist oft Medikamente eingesetzt werden.

Wählen Sie die entsprechende Behandlung den Arzt zu helfen.