Darier-Krankheit: Ursachen, Symptome, Behandlung
Die meisten Menschen, ist eine exakte Kopie ihrer Eltern. Man bekommt die blauen Augen des Papstes, die anderen – schicke Mutter Haar. Natürlich, manchmal umgekehrt. Aber wir alle wachsen interessante Ergebnisse Gene unserer nahen Verwandten bis Weberei. Sehr oft, mit großen Augen, lockiges Haar und lange Beine, die Eltern geben ihren Kindern eine Reihe von verschiedenen Krankheiten. Sie tun dies nicht mit Absicht, auch ohne eigene Zustimmung. Pathologie kann nicht das ganze Leben hindurch auftreten, aber häufiger ist die Situation anders. Eine Person wird zu einer Geisel der Familie Krankheiten und Beschwerden. Einer dieser „Geschenke“ ist Krankheit Darier. Was ist das? Was sind die Ursachen dieser Krankheit? 
allgemeine Informationen
Unter Darier-Krankheit zu einer erblichen Dermatose bezieht sich manifestiert Hautausschlag in Form von Knötchen oder braun. Sie sind kegelförmig und bedeckt mit dicken Krusten. Knötchen auf den Körperfalten lokalisierten zusammen kommen und eine feuchte Wunde bilden. Je nach Lage der Läsionen und ihr Aussehen, Darier-Krankheit ist in vier Formen unterteilt:
- Lokalisierte. Gekennzeichnet durch eine lineare Anordnung der Mittelpunkte, von denen nur begrenztem Bereich des Körpers bedecken.
- Klassik. Rash überwiegend lokalisiert auf der Kopfhaut, Brust und Ohren.
- Isoliert. Neben den Standardknoten erscheinen polyedrische Papeln ähnlich Warzen. Typischerweise sind sie auf der Rückseite der Hände und Füße.
- Vesikulärarbuskulären bullösen. Diese Form der Krankheit ist sehr selten. Es wird von mehreren Läsionen mit einem transparenten secret gekennzeichnet. Sie erscheinen auf der Seite des Halses, im Bereich der großen Hautfalten.
Primäre Läsionen Papeln sind bei Patienten im Alter von 8-15 Jahren diagnostiziert. Erwachsene Krankheit Streiks selten.
Die Ursachen der Krankheit
Die Hauptursache dieser Krankheit ist das Vorhandensein von anormalem Gen und ein wichtiger Risikofaktor – erbliche Veranlagung. Als Ergebnis ist das Vitamin A nicht vollständig vom Körper absorbiert wird, wird die Aktivität von bestimmten Enzymen und Zinkgehalt in den Epidermis reduziert. Die Folge dieser pathologischen Prozessen ist eine Verletzung des Mechanismus der Haut Verhornung. 
Wenn Mama oder Papa sind Träger des anomalen Gens in 50% der Fälle, erscheint das Licht ein Kind mit der Diagnose „Morbus Darier.“ Wenn jedoch die Patienten Eltern absolut gesundes Baby geboren, ist diese Pathologie nicht seine zukünftigen Kinder kümmern. Die Krankheit wird nicht durch Tröpfchen in der Luft übertragen oder sexuell.
Krankheitsbild
Der pathologische Prozess beginnt mit dem Auftreten von flachen follikulären Knötchen, die sonst als Papeln bekannt. Ihre Größe kann von 1 bis 3 mm variieren. Papeln mit einer festen Kruste von brauner Farbe bedeckt. Darunter gibt es Vertiefungen in der Form eines Trichters. Knötchen an den Mündungen der Haarfollikel befindet, die manchmal auf die Entwicklung einer anderen Krankheit führt – Follikulitis. Daher muss vor Beginn der Behandlung ist notwendig, um eine Differentialdiagnose durchzuführen.
Eruptionen sind symmetrisch erregend subclavia Region und die Beugeflächen der Gelenke angeordnet ist. Auf der Kopfhaut Papel erinnert warzige schuppigen Plaques mit Krusten. Nach ihrer Entfernung an den Orten der Läsionen erscheinen Brennpunkte der Alopezie. Wenn die Krankheit fortschreitet es sind neue Ausschläge und alten verschmelzen zu einem einzigen Fleck. 
Medizinische Untersuchung
Die Diagnose der Krankheit basiert auf dem klinischen Bild und vollständige Anamnese des Patienten. Während der Prüfung untersucht der Arzt die Symptome der Krankheit, frühere Fälle von Hautausschlägen unter nahen Verwandten. Um die Krankheit zu bestätigen ist eine histologische Analyse der Hautbiopsie zugeordnet. Die Differentialdiagnose wird mit familiärer Pemphigus, Papillomatose und seborrhoische Dermatitis durchgeführt.
Therapieprinzipien
Die Behandlung mit dieser Krankheit in der Regel auf ambulanter Basis durchgeführt. Während Verschlimmerung des pathologischen Prozesses erscheint oder umfangreiche Läsionen Patienten erfordern Hospitalisierung in der dermatologischen Klinik.
Der Patient ist eine symptomatische Therapie. Alle Patienten ohne Ausnahme zugeordnet Vitamin A in Form von oraler oder intramuskuläre Injektion. Die Dosierung wird individuell berechnet, unter Berücksichtigung des Alters des Patienten. Der Verlauf der Behandlung ist in der Regel 3 Monate, dann eine Pause machen und die Behandlung wiederholen.
Ein positives Ergebnis mit Darier Krankheit gibt Schaumbad in Kombination mit Anwendungen keratolytische Salbe. In Anwesenheit von großen Läsionen, chirurgischen Eingriffen oder Elektrokoagulation. Wenn Darier-Krankheit durch die Zugabe einer bakteriellen Infektion begleitet wird, wird ein Antibiotikum verschrieben. 
Vorhersage und Prävention
Die Krankheit wird ausschließlich durch Vererbung übertragen. Deshalb als primäre Präventionsexperten empfehlen Beratung mit einem Genetiker Paaren in naher Zeit planen, ein Kind zu bekommen. Dies gilt vor allem für die Eltern, die in der Familie bereits mit Darier-Krankheit diagnostiziert wurden.
Die oben beschriebene Behandlung zeigt in der Regel gute Ergebnisse. Viele Patienten können Remission Stand seit ein paar Jahren erreichen. Allerdings sollte man nicht eine vollständige Genesung erwarten.
