Pulmonalvene Abnorme Entwässerung von Lungenvenen

Die Pulmonalvene (unten abgebildet) ist ein Gefäß, das mit Sauerstoff in den Lungen angereichertes Arterienblut an den linken Vorhof bringt.

Ausgehend von den Lungenkapillaren verschmelzen diese Gefäße in größere Venen, die an die Bronchien, dann an die Segmente, an die Lappen geschickt werden, und in den Lungentoren bilden große Stämme (zwei von jeder Wurzel), die horizontal zum oberen Teil des linken Vorhofs gehen. In diesem Fall dringt jeder der Stämme in ein separates Loch ein: das linke – auf der linken Seite der linken Ohrmuschel und das Recht von rechts. Die rechten Lungenvenen, nach dem Atrium (links), kreuzen den rechten Vorhof (seine hintere Wand) quer.

Obere pulmonale (rechte) Vene

Es wird durch segmentale Venen aus den Segmenten der mittleren und oberen Lappen der Lunge gebildet.

• R.apicalis (Zweig apikal) – wird durch einen kurzen venösen Stamm dargestellt, der sich auf dem Oberlappen (seiner mediastinalen Oberfläche) befindet und Blut aus dem Segment der Spitze trägt. Bevor man die obere Lungenvenenvene durchdringt, wird sie oft mit dem segmentalen (hinteren) Zweig kombiniert.
• R. posterior (der hintere Zweig) sammelt Blut aus dem hinteren Segment. Dieser Zweig ist die größte Vene aller Venen (segmental), die sich im Oberlappen befindet. In diesem Gefäß werden mehrere Teile unterschieden: ein intrasegmentäres Segment und ein Sub-Lobe-Segment, das Blut aus der Interlobar-Oberfläche im Bereich des schrägen Schlitzes sammelt.
• R.anterior (Zweigfront) sammelt Blut aus dem Oberlappen (sein vorderes Segment). In manchen Fällen ist es möglich, die hinteren und vorderen Zweige zu kombinieren (dann fallen sie in einen gemeinsamen Stamm).
• R.lobi medii (mittlerer Zweig) erhält Blut aus den Segmenten der rechten Lunge (sein mittlerer Lappen). In manchen Fällen nimmt diese Vene die Form eines Stammes an und entleert sich in die obere rechte Pulmonalvene, aber öfter wird das Gefäß aus zwei Teilen gebildet: medial und lateral, das die medialen und lateralen Segmente abläuft.

Niedrige pulmonale (rechte) Vene

Dieses Gefäß nimmt Blut aus dem unteren Lappen (seine 5 Segmente) und hat zwei Hauptzuflüsse: die basale gemeinsame Vene und den oberen Zweig.

Oberer Zweig

Es liegt zwischen dem Basal- und dem oberen Segment. Geformt aus den zusätzlichen und Hauptadern, folgt es vorwärts und abwärts, hinter dem segmentalen apikalen Bronchus. Dieser Zweig ist der oberste von allem, was in die untere rechte Lungenvene fließt.

In Übereinstimmung mit dem Bronchus enthält die Hauptvene drei Zuflüsse: laterale, überlegene, mediale, die meist intersegmentiert sind, aber auch intersegmentiert werden können.

Durch die zusätzliche Vene wird der Blutabfluss vom oberen Segment (seinem oberen Teil) zum subalen Bereich der segmentalen posterioren Vene des oberen Lappens (dessen hinterer Segment) durchgeführt.

Basalgewebe

Es ist ein kurzer venöser Stamm, der durch die Verschmelzung der unteren und oberen Basalvenen gebildet wird, deren Hauptzweige viel tiefer liegen als die vordere lobare Oberfläche.

Basale obere Vene. Geformt durch die Verschmelzung der größten der basalen segmentalen Venen, sowie Venen, die Blut aus dem medialen, anterioren und lateralen Segmenten tragen.

Basale untere Vene. An der basalen gemeinsamen Vene von der Seite der hinteren Oberfläche begleitet. Der Hauptzufluss dieses Schiffes ist der basale hintere Zweig, der Blut aus dem Basal posterior Segment sammelt. In einigen Fällen kann die basale untere Vene sich der basalen oberen Vene nähern.

ADLV

Es ist eine angeborene Pathologie des Herzens, in der ein nicht-anatomischer Eintritt von Lungenvenen in das Atrium (rechts) oder diejenigen, die in die letzten Hohlvenen eindringen, aufgedeckt wird.

Diese Pathologie begleitet von häufiger Lungenentzündung, Müdigkeit, Dyspnoe, Verzögerung in der körperlichen Entwicklung, Herzschmerzen. Als Diagnostik gelten: EKG, MRT, Radiographie, Herzsucht, Ultraschall, Ventriculo- und Atriographie, Angiopulmonographie.

Die chirurgische Behandlung des Laster hängt von seiner Art ab.

Allgemeine Informationen

ADLV – angeborene Fehlbildung und beträgt etwa 1,5-3,0% der Herzfehler. Die meisten von ihnen werden bei männlichen Patienten beobachtet.

Am häufigsten wird dieser Defekt mit einem ovalen (offenen) Fenster und Defekten des Septums zwischen den Ventrikeln kombiniert. Etwas weniger oft (20%) – mit dem arteriellen gemeinsamen Stamm, Hypoplasie des linken Teils des Herzens, VSD, Dextrokardie, Tetralogie von Fallot und Transpositionen der Hauptgefäße, gemeinsamer Ventrikel des Herzens.

Zusätzlich zu den oben erwähnten Defekten wird ADLV oft von einer extrakardialen Pathologie begleitet: Nabelbruch, Defekte bei der Bildung der endokrinen und Knochensysteme, Darm-Divertikel, Hufeisen-Niere, Hydronephrose und polyzystische Nierenerkrankung.

Klassifizierung der abnormen Drainage von Lungenvenen (ADLV)

Im Falle des Eintritts aller Venen in den großen Kreis der Blutzirkulation oder in den rechten Vorhof wird dieses Laster als eine vollständige abnormale Drainage bezeichnet, wenn eine oder mehrere Venen in die obigen Strukturen eintreten, dann wird ein solches Laster partiell genannt.

Entsprechend dem Konfluenzniveau werden mehrere Varianten des Defektes unterschieden:

• Option eins: suprakardial (supracardial). Pulmonalvenen (als gemeinsamer Stamm entweder einzeln) fließen in die hohle obere Vene oder ihre Zweige.
• Option zwei: Herz (intrakardial). Die Lungenvenen in den Koronarsinus oder den rechten Vorhof abtropfen lassen.
• Variante die dritte: post-kardial (infra- oder subcardial). Lungenvenen treten in das Portal oder die hohle untere Vene ein (viel seltener in den Lymphgefäß).
• Die vierte Option: gemischt. Pulmonalvenen kommen in verschiedenen Strukturen und auf verschiedenen Ebenen.

Eigenschaften der Hämodynamik

In der pränatalen Periode wird dieser Defekt in der Regel nicht durch die Besonderheiten der fetalen Zirkulation manifestiert. Nach der Geburt des Babys werden Manifestationen von hämodynamischen Störungen durch die Variante des Defekts und seine Kombination mit anderen angeborenen Anomalien bestimmt.

Im Falle einer totalen abnormen Drainage werden hämodynamische Störungen durch Hypoxämie, hyperkinetische Überlastung des rechten Herzens und pulmonaler Hypertonie ausgedrückt.

Bei der partiellen Drainage ist die Hämodynamik ähnlich der von DMP. Die vorherrschende Rolle bei Verletzungen gehört zu einer abnormen venös-arteriellen Blutentleerung, die zu einer Erhöhung des Blutvolumens in einem kleinen Kreis führt.

Symptome einer abnormen Drainage von Lungenvenen

Kinder mit diesem Defekt leiden oft an wiederholten SARS und Pneumonie, sie sind für Husten, geringe Gewichtszunahme, Tachykardie, Dyspnoe, Herzschmerzen, leichte Cyanose und schnelle Ermüdung bekannt.

Im Falle einer offenen pulmonalen Hypertonie, bei einem kleinen Alter, Herzinsuffizienz, ausgeprägte Zyanose und ein Herzhöcker erscheinen .

Diagnose

Das Bild der Auskultation mit ADLV ist ähnlich wie bei ASD, dh im Bereich der Projektion der Arterien der Venen (Lungenvenen) und der Aufspaltung des 2. Tons ist systolisches, nicht raues Rauschen zu hören.

• Auf EKG Zeichen einer Überlastung des rechten Herzens, Abweichung der EOS nach rechts, Blockade (unvollständig) der rechten Bein des Bündels von Giss.
• Mit Phonographie, Zeichen von ASD.
• Auf der Radiographie, der Intensivierung des Lungenmusters, der Schwellung der Pulmonalarterie (deren Bogen), der Ausbreitung der Herzgrenzen nach rechts, dem "türkischen Säbel" -Symptom.
• Echokardiographie
• Klingen der Herzkavitäten.
• Phlebographie
• Atriographie (rechts).
• Angiopulmonographie
• Ventriculographie

Die Differentialdiagnose dieses Defektes sollte mit:

• Lymphangiektasien
• Atresie des Aorten- / Mitralklappens.
• Umsetzung der Blutgefäße.
• Stenose ist Mitral.
• Stenose der rechten / linken Lungenvenen.
• Atrial am Herzen
• Isolierte ASD.

Behandlung

Arten der chirurgischen Behandlung der partiellen Entwässerung werden durch die Variante des Defekts, die Größe und Lage der ASD bestimmt.

Die atriale atriale Nachricht wird mit Hilfe von Plastik- oder Naht-DMPP eliminiert. Brüste bis zu drei Monaten des Alters, die in kritisch kritischen Zustand sind, sind palliative (geschlossene Atrioseptotomie), die auf die Ausweitung der interatrialen Kommunikation gerichtet ist.

Die gesamte radikale Korrektur des Defekts (Gesamtform) beinhaltet mehrere Manipulationen.

• Verband der pathologischen Kommunikation von Blutgefäßen mit Venen.
• Pulmonale Venen isolieren.
• Verschluss der ASM.
• Bildung der Anastomose zwischen dem linken Vorhof und den Lungenvenen.

Die Konsequenz solcher Operationen kann sein: eine Zunahme der pulmonalen Hypertonie und ein Syndrom der Sinusknoteninsuffizienz.

Prognosen

Die Prognose für den natürlichen Verlauf dieses Makels ist ungünstig, da 80% der Patienten im ersten Lebensjahr sterben.

Patienten mit teilweiser Drainage können bis zum Alter von dreißig Jahren leben. Der Tod solcher Patienten ist am häufigsten mit Lungeninfektionen oder Herzinsuffizienz verbunden.

Die Ergebnisse der chirurgischen Korrektur des Defektes sind häufiger befriedigend, aber bei Neugeborenen bleibt die Letalität während oder nach der Operation hoch.