Prion-Krankheiten: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Prion-Krankheiten – ist eine besondere Art von schweren neurodegenerativen Erkrankungen von Menschen und Tiere. Sie zeichnen sich durch progressive Hirnschäden gekennzeichnet, in den meisten Fällen mit dem bevorstehenden Tod.

Was sind Prionen?

Diese spezielle Proteinstruktur. Sie können sowohl normale als auch Teil der Gewebe von gesunden Menschen und Tieren sowie abnormal sein, so dass verschiedene Arten von Krankheiten. Bis vor ein paar Jahrzehnten, wurde angenommen, dass die lebendige Struktur, die sogenannten Nukleinsäuren enthalten sollte – RNA und DNA. Dank ihnen ist es möglich, zu reproduzieren. Viren, Pilze, Vögel, Tiere „umfassen“ Nukleinsäuren. Bisher wurde angenommen, dass ihre Abwesenheit in Geweben unmöglich ist, vollständig zu reproduzieren. Prion-Proteine sind diese Ideen völlig verwandelt.

Diese Moleküle werden nur aus Protein, aber es wird durch die Fähigkeit aus, zu reproduzieren. Eindringen in den Organismus, verursachen sie die Umwandlung der darin enthaltenen in den normalen Prionen pathologisch, wodurch ihre Anzahl zu erhöhen. Dieses Verfahren erfordert mehr Zeit als die Vermehrung von Bakterien oder Viren, so dass von dem Moment an in den Körper des Moleküls der Eingabe an der Entwicklung der Krankheit kann mehrere Jahre dauern.

Die Eigenschaften von Prionen

Prionen und Prion-Krankheiten sind durch eine hohe Beständigkeit aus. Die meisten Methoden der Desinfektion unwirksam sind im Umgang mit ihnen. Prionen sind nicht durch Kochen zerstört, kann bis zu -40 Grad Celsius Kälte standhalten. Sie zeigen keine Empfindlichkeit gegenüber UV-Strahlung und behalten ihre Eigenschaften während der Formalin-Verarbeitung.

Merkmale der Struktur von Proteinmolekülen führen zu der Tatsache, dass der menschliche Körper sie nicht kämpfen kann. Er ist nicht in der Lage, Antikörper gegen Prionen produzieren, nicht ihre Lymphozyten angreift, nicht zu bemerken schien. Dies bedeutet, dass das Eindringen von Molekülen in den menschlichen Körper, das Auftreten einer Krankheit zur Folge hat.

Prion-Krankheiten: Geschichte der Entdeckung

Im Jahr 1982 beschrieben Prionenerkrankungen Stenli Pruziner ersten, für die er später mit dem Nobelpreis ausgezeichnet.

Lange vor ihrer Entdeckung, die Wissenschaftler in ihrer Arbeit untersuchten eine Reihe von menschlichen Erkrankungen und Tieren, das eine lange Zeit verursachen konnte nicht ermittelt werden. Im XVIII Jahrhundert in Großbritannien wurde es registriert „Scrapie“ Schafe. Tiere von starkem Juckreiz leiden, Bewegungsstörungen und Krampfanfällen, die an das ZNS gerichtet. Im Jahr 1957 beschrieb Daniel Carleton Gajdusek die Krankheit in der Stamm Fore, deren Menschen im Hochland von Papua-Neuguinea lebte. Die Pathologie wurde mit Kannibalismus verbunden sind und von einer Person zur anderen weitergegeben.

Seit 1986 in England und später in vielen anderen Ländern haben die Wissenschaftler aufgezeichnet später ein paar Ausbrüche den Namen „Rinderwahnsinn“ gegeben wurden. Es betrifft vor allem Rinder. „Rinderwahnsinn“ nach kurzer Zeit hat epidemische Ausmaße erreicht, und der Grund für ihr Auftreten hat Prionen werden. In 90 Jahren haben Experten Übertragung dieser Krankheit nachweislich mit Milch und Fleischvieh auf die Menschen zusammen.

Derzeit hat eine detaillierte Studie mit nicht diagnostizierten Ursachen von Krankheiten auf die Tatsache beigetragen, dass die Wissenschaftler eine Reihe von Vorschlägen für die Entwicklung von Prionen Natur gemacht haben. Unter ihnen ist die Pathologie der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Alzheimer-Krankheit. Symptome und Anzeichen dieser Krankheiten haben viel gemeinsam. Trotz der massiven Fortschritte in der Erforschung dieser Erkrankungen, bleibt viel über nachvollziehbar.

Wie Sie infiziert?

In der modernen Medizin gibt es drei Möglichkeiten der Infektion.

1. Transmissible. Prionen sind von einer Säugetierspezies auf ein anderes übertragen. Bereits erwähnt die Existenz von sogenannten Speziesbarriere. Dies bedeutet, dass die Übertragung von einer Kuh auf den Menschen nicht möglich ist. Wissenschaftler widerlegen diese Ansicht. Proteinmoleküle können von einem infizierten Tiere oder Menschen übertragen werden. Ursachen von Prion-Erkrankungen sind durch die Einnahme von Fleisch / infizierten Tiermilch, die Verwendung des biologischen Gewebes verursacht (Hornhauttransplantation, Blutprodukte, und so weiter. D.). Verschiedene Biomaterialien haben unterschiedliche Grade der Pathogenität. Die größte Ansteckungs zeigen Hirngewebe, besetzt der nächste Schritt Blut und Blutprodukte.
2. Erblich. Die Krankheit entwickelt sich in Gegenwart von genetischen Mutationen, im 20. Chromosom entstehen. Es ist dieser Bereich für die Anwesenheit des normalen Prion-Proteins verantwortlich ist. Sein Betrieb ist noch wenig bekannt. Im Fall von Genmutationen anstelle von gesunder Prion pathologisch synthetisierte, was unweigerlich zur Entstehung von Krankheiten führt.
3. Sporadische (spontane Auftreten von anormalem Protein).

Somit können sowohl erblich und infektiöser Charakter Krankheiten Prion. Unabhängig von der Methode des Eindringens von anormalem Protein im Körper, es kann die Infektion auf anderen verursacht.

Was bewirkt, dass die Prionen im Körper?

Abnormal Proteine durch ihre Fähigkeit gekennzeichnet, um zu bewirken, spongiforme Enzephalopathien, dh CNS. Vom morphologischen Standpunkt aus bedeutet dies die Bildung von Hohlräumen in den Gehirnzellen, neuronalem Tod, Überwucherung in der richtigen Position und Bindegewebe Atrophie des Gehirns beenden. Vor dem Hintergrund der Bildung von Clustern von Prion-Amyloid-Plaques beobachtet. All diese Prozesse auftreten ohne offensichtliche Anzeichen von Entzündungen.

Welche Krankheiten sind Prionen?

Bisher können die Wissenschaftler nennen genau einige Krankheiten, die die Ursache der abnormalen Proteinstrukturen sind:

• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit;
• Kuru-Krankheit;
• Alpers (schwammige progressive Enzephalopathie) Krankheit;
• fatale familiäre Insomnie;
• Krankheit Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Als nächstes sehen Sie die Pathologie näher jeder.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist die Vielfalt, so Experten es in mehreren Formen razdeleli:

• sporadisch;
• Familie;
• iatrogenic;
• neue atypische Form.

Sporadische Erkrankung Ausführungsform, die die am häufigsten zuvor betrachtet. Seine ersten Symptome erscheinen nach dem Alter von 55 Jahren. Doch in den letzten Jahren Statistiken hat sich geändert. Nach dem Erscheinen von Informationen über die Epidemie von „Rinderwahnsinn“ werden begann zunehmend Fälle von atypischen aufgrund Rinder Infektion zu erfassen. Für diese Art von Merkmal früherer Erscheinung. In den meisten Fällen leiden junge Menschen. Die Symptome sind in zwei bedingte Gruppen unterteilt: neurologische und psychiatrische. Zunächst infizierten deutliche Kopfschmerzen, Schlafstörungen, verminderter Appetit. Nach und nach hinzugefügt diese Symptome Gedächtnisstörungen, Verlust des Sehvermögens. Psychische Störungen sind in Form von Halluzinationen und Wahnvorstellungen manifestiert. Die Krankheit, die durch die schnelle Entwicklung in der letzten Stufe gekennzeichnet ist durch vollständige Unbeweglichkeit des Körpers aus. Eine Person verliert die Kontrolle über die Funktion der Beckenorgane. Mit einer solchen Diagnose leben die Menschen nicht mehr als zwei Jahren.

Das Auftreten einer familiären Form wird durch Mutationen in der Gen-Ebene in dem Bereich des Chromosoms 20 verursacht. Die Krankheit wird durch einen autosomal dominant Charakter aus. Die ersten Anzeichen treten in etwa 5 Jahre früher als in sporadischen Form.

Iatrogenic Form entwickelt sich als Folge der menschlichen Infektion während der Operation. Statistische Informationen für diese Option ist keine Krankheit, da es schwierig ist, die Pathogenese von Prion-Erkrankungen zu beweisen. Die Inkubationszeit liegt im Bereich von 7 Monaten bis 12 Jahren. der Prozess des Eindringens von abnormalen Proteinen im Körper, deren Anzahl, die ursprünglichen Genotyp Person: Es wird durch eine Kombination von mehreren Faktoren bestimmt. Die am schnellsten wachsenden Krankheit durch direktes Eindringen von Prionen im Hirngewebe als Folge der Operation. Es wird mehr Zeit während der Infektion auf dem Hintergrund der Hornhauttransplantation oder die Dura mater erforderlich. Patienten nach und nach entwickeln Ataxie, Sprachstörungen und Muskeltonus, Demenz.

„Rinderwahnsinn“, begann Relevanz nach der Epidemie bei Rindern in den 90er Jahren zu erwerben. Prion-Krankheit, die Symptome von denen im Alter von 30 bis etwa 40 Jahre erscheinen, ist tödlich für die Menschen. Wie bei iatrogener Form überwiegen neurologische Symptome über geistig.

Fatale familiäre Schlaflosigkeit

Diese Krankheit ist ein autosomal-dominant Charakter, der nur durch hintereinander übertragen wird. Fatal Schlaflosigkeit ist selten. Sie ist seit 1986 in der Wissenschaft bekannt. Seine ersten Symptome im Alter von 25 Jahren etwa 71 Jahre.

Epidemiologie von Prion-Erkrankungen dieser Art sind nur unzureichend erforscht. Das Hauptsymptom der tödlichen familiären Schlaflosigkeit Schlaflosigkeit. Der Körper verliert allmählich seine Fähigkeit, in vollem Umfang die Phase von Wachheit und Schlaf einzustellen. Auch Patienten erscheinen Bewegungsstörungen und Muskelschwäche. Es werden Fälle von vegetativen Störungen gegeben, die den Blutdruck, übermäßigen Schwitzen erhöht manifestieren. Von psychischen Störungen können Panikattacken werden erwähnt, visuelle Halluzinationen, und zwischenzeitlichen Episoden von Verwirrung. Da Schlaflosigkeit konstant Erschöpfung auftritt, stirbt der Patient.

Kuru

Infektiöse Prionen Form wurde wegen der Krankheit im Detail untersucht, genauer gesagt, ein Stamm von Kannibalen. Bis 1956 unter den Bewohnern von Papua – Neuguinea wurden sogenannte Tradition des rituellen Kannibalismus verteilt – das Gehirn einer verstorbenen Person zu essen. Es wird angenommen, dass eines der Mitglieder dieses Stammes Infektion entstanden, die später auf andere Menschen nach dem Rituale zu verbreiten. Da die Aufhebung dieser Tradition von Krankheitsfällen hat in mehrfach seltener heute diese Krankheit praktisch nicht auftreten aufgezeichnet.

Die Inkubationszeit im Bereich von 5 bis 30 Jahren. Deshalb bezeichnet die Kuru-Krankheit als „langsame Virusinfektion“ -Kategorie. Ailment manifestierten zerebellären Störungen mit unkontrollierbaren Lachen, Schluckstörungen und Muskelschwäche. In den Endstadien der Entwicklung von Demenz. Menschen mit dieser Diagnose leben nicht mehr als 30 Monate.

Alpers Krankheit

Die Krankheit tritt vor allem bei kleinen Kindern (unter 18 Jahren). Krankheit wird autosomal-rezessiv, im Fall der Übereinstimmung zweier pathogener Gene Vater und Mutter übertragen wird. Zu den wichtigsten Symptome können verschwommenes Sehen und identifiziert werden Anfälle. In der medizinischen Referenz-Büchern gibt es Beschreibungen von akuter Erkrankung durch Schlaganfall Typen auftreten. Alpers Krankheit wird auch durch Läsionen der Leber aus, die schnell in eine chronische Hepatitis entwickelt und endend mit Zirrhose. Die Patienten sterben wegen Trunkenheit für 12 Monate nach der Diagnose der ersten Symptome.

Gerstmann-Syndrom-Shtreusslera-Scheinker

Diese Option wird als Erbkrankheit Art eingestuft. Sehr selten (ein Fall etwa 10 Millionen Menschen). Die ersten Anzeichen sind in der Regel bei Patienten über 40 Jahre nicht mehr gesehen. Die Entwicklung des Syndroms beginnt mit zerebellären Störungen. Zu Beginn Schwindel erscheint. Da die Krankheit unmöglich koordinatornye Verletzungen allmählich unabhängige Bewegung wird fortschreitet. Zusammen mit den genannten Symptomen treten Störungen des Muskeltonus, eine Abnahme der Seh- und Hörvermögen, Probleme beim Schlucken und Wiedergabe. Im Endstadium der festen Ärzte Manifestationen von Demenz. Die Lebenserwartung von Patienten mit dieser Diagnose bis zu 10 Jahren.

Alzheimer-Krankheit und Parkinson-Krankheit

Alzheimer-Krankheit und Parkinson-Krankheit, Symptome und Zeichen, die eine gemeinsame Natur haben, die Entwicklung in eine ähnliche Art und Weise Beschwerden zu Prionen. Moleküle von Beta-Amyloid, Tau-Protein und anderen Strukturen auch Ablagerungen von pathogener Natur im Hirngewebe bilden. Doch um diese Krankheiten unmöglich zu fangen. Dies bedeutet, dass die Amyloidfibrillen durch beschädigte Proteinmoleküle gebildet werden, aber „gesund“ Aktion „krank“ gilt nicht.

In jüngerer Zeit haben die Wissenschaftler eine Reihe von Studien an Mäusen durchgeführt, die diese Annahme verweigert. Nach der Einführung von pathogenen Proteinen im Gehirn völlig gesundes Tier ist, hat er eine charakteristische Amyloid-Plaques. Das bedeutet, dass der Erreger Protein immer noch eine gesunde Struktur infizieren kann. Die Entdeckung gehört zu Spezialisten von der University of Texas. In naher Zukunft wird eine weitere Arbeit von Wissenschaftlern aus London kommen, die, dass die Alzheimer-Krankheit zeigt, Symptome und Anzeichen einer Krankheit vollständig von einer Person zur anderen weitergegeben werden kann.

Es sei daran erinnert, daß die Parkinson-Krankheit, die durch fortschreitenden Verlust von Neuronen charakterisiert ist, die Dopamin produzieren, ein Neurotransmitter. Aus diesem Grunde ist die Person gestörte Regulation von Bewegungen und Muskeltonus, die durch Zittern, Gesamtsteifigkeit manifestiert. Parkinsonismus leidet an jeder hundertste Person, die sechzig im Ausland geworden. Die Krankheit beginnt seine Entwicklung mit Zeitlupe, die besonders auffällig ist, wenn eine Person setzt auf oder nimmt eine Mahlzeit. Anschließend Rede gebrochen, Reflexe zu schlucken. Leider kann das Medikament keine wirksame Behandlung für Menschen mit der Diagnose „Morbus Parkinson“ empfehlen. Anzeichen und Symptome dieser Krankheit kann durch eine symptomatische Therapie gemildert werden. Die meisten dieser Medikamente verursacht jedoch eine Reihe von Nebenwirkungen.

Alzheimer-Krankheit – eine Krankheit, charakterisiert durch das Absterben von Neuronen, so dass Patienten Demenz entwickeln. Die ersten Symptome dieser Krankheit können bereits im Alter von 40 auftreten. Es ist in den meisten Fällen schlecht ausgebildeten Menschen diagnostiziert. Eine Person mit einem hohen Maß an Intelligenz eine bessere Chance, mit den Symptomen der Alzheimer-fertig zu werden wegen der vielen Verbindungen zwischen den Neuronen.

Die Krankheit beginnt seine Entwicklung mit Gedächtnisstörungen. Die Primärstufe geht in der Regel unbemerkt auf andere. Die ersten Symptome versuchen oft zu vertuschen oder auf Stress und übermäßige Arbeitsbelastung bei der Arbeit verantwortlich gemacht. Da das Fortschreiten des Krankheitsbildes der Erkrankung mutiert. Der Patient wird sich nicht mehr im Raum zu orientieren, aus seinem Gedächtnis Drop zuvor erworbenen Fähigkeiten des Schreibens, zu lesen. Zuerst vergisst das nächste Ereignis auf Zeit. Wenn die Pathologie zu Fortschritt beginnt, ist es notwendig, jede Gelegenheit zu nutzen der Fähigkeit einer Person zu Self-Service zu halten, um zu versuchen, das Auftreten von Depression zu verhindern. Die Lösung dieses Problems kann mächtiges Hörgeräte oder ein ordnungsgemäß angepaßtes Glas helfen. Eine spezifische Behandlung der Alzheimer-Syndrom ist nicht vorhanden. Wenn die primären Symptome ist es wichtig, eine vollständige Untersuchung durch einen Neurologen zu bekommen. für die Behandlung von Experten in der Regel Medikamente für die Krankheit empfiehlt ihre Entwicklung zu erleichtern und zu beschränken.

Die Diagnose von Prionkrankheiten

Spezifische diagnostische Maßnahmen sind derzeit nicht vertreten. Zum Beispiel ähnliche EEG-Ergebnisse wie in der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, sind in anderen Hirnerkrankungen. Es gekennzeichnet durch niedrige MRI diagnostische Bedeutung, da 80% der Patienten nicht spezifische Signale offenbart. Allerdings ist diese Studie erlaubt es uns, Hirnatrophie zu identifizieren. Seine Strenge als Fortschritt der menschlichen Prionen-Erkrankungen verschlimmert.

Die Differentialdiagnose ist mit allen Pathologien durchgeführt, eine Manifestation von denen Demenz (Alzheimer-Krankheit, Vaskulitis, Neurosyphilis, Herpes-Enzephalitis und andere) ist.

Behandlungsansätze

Leider derzeit sind alle Prion-Krankheiten unheilbar. Patienten eine symptomatische Therapie mit Antiepileptika zugeordnet, die nur Leid verringert. Die Prognose enttäuschend. Alle bekannten Prionenkrankheiten sind tödlich für die menschliche Natur.

Derzeit Wissenschaftler aus der ganzen Welt sind die für eine universelle Medizin aktiv auf der Suche. Forschte unter Verwendung von Tieren. Es wird angenommen, dass im Kampf gegen Krankheiten wie Stammzellen später verwendet wird, sowie die am häufigsten Hefe. Experimentelle Medikamente, die derzeit nicht über einen hohen Wirkungsgrad, so ihren Zweck ungeeignet erachtet.

Präventivmaßnahmen

Von der Entwicklung von sporadischen und vererbten Varianten von Prion-Erkrankungen selbst praktisch unmöglich zu schützen. Einige Krankheiten können, indem man eine spezielle genetische Untersuchung ausgeschlossen werden. Allerdings ist es in unserem Land ist sehr schwierig, weil das Labor diese Art der Diagnose durchgeführt wird, weitgehend im Ausland ist.

Im Fall von Erbkrankheiten vor der Schwangerschaft wird empfohlen, mit einem Arzt-Genetiker zu konsultieren. Dies wird helfen, die Gesundheit des Kindes zukünftige Probleme zu vermeiden.

Um sich von der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zu schützen, wird empfohlen, Fleisch aus den Regionen zu geben essen, wo Fälle von Rinderkrankheit erfasst. Zunächst einmal sind wir über die europäischen Länder. Sie sollten auch nicht in der Behandlung der aus dem Blut von Tieren oder Menschen Präparate verwendet werden. Es ist besser, sie mit synthetischen Analoga zu ersetzen.

Prion-Krankheiten – nicht ausreichend Formen von infektiösen und erblichen Läsionen untersucht, die im menschlichen Körper auf dem Hintergrund des Eindringens von abnormalen Proteinen auftreten. In den meisten Fällen wirken sie sich auf das zentrale Nervensystem. Das Krankheitsbild ist durch ähnliche Symptome charakterisiert. Zunächst verlor eine Person Appetit und Vision, gestört Koordination im Raum. In der Endphase Demenz zu entwickeln, wenn der Patient nicht in der Lage ist, selbständig auf mich selbst aufpassen. Das Ergebnis jeder Krankheit ist immer das gleiche – der Tod. Derzeit haben die Ärzte keine wirksame Abhilfe gegen die Pathologien dieser Art.