Aortenisthmusstenose – was ist das? Aortenisthmusstenose bei Kindern

Aortenisthmusstenose – eine Herzerkrankung, die durch eine Verengung des Lumens des größten Schiffs in dem menschlichen Körper begleitet wird. In der Tat ist es nicht eine Krankheit des Herzens, wie die Pathologie außerhalb der Grenzen des Herzmuskels lokalisiert ist. Am häufigsten Aortenisthmusstenose bei Säuglingen diagnostiziert, obwohl manchmal die Krankheit bereits bei erwachsenen Patienten nachgewiesen. Am häufigsten wird die Krankheit durch eine Operation beseitigt.

Natürlich ist diese Diagnose nicht ganz klar zu den Patienten und führen sie in Panik. So sollten Sie mehr darüber erfahren, was diese Krankheit ist und welche Komplikationen können einen kranken Mann begegnen.

Aortenisthmusstenose: Was ist das?

Lassen Sie uns zunächst mit der Bedeutung des Begriffs beschäftigen. Aortenisthmusstenose – ein angeborener Defekt, der durch eine Verengung der Aorta begleitet wird. In dieser Struktur des Herzens bei Patienten ist ganz normal. Dennoch ist die Aorta das größte Schiff einer Person und einer Verletzung der Blutfluss in diesem Bereich negativ auf die Arbeit der nicht nur das Herz und die Blutgefäße, sondern auch den gesamten Organismus auswirkt.

In der Regel wird die Einschränkung in der Stelle gebildet, wo die Aortenbogen in einem nach unten gerichteten Teil übergehen. Ein solches Muster ist erklärbar, denn hier gibt es eine kleine normale physiologische Verengung ist. By the way, wurde zum ersten Mal der Krankheit im Jahr 1791 von D. Morgagni (italienischen Pathologen) beschrieben. Entsprechend der Frequenz der Pathologie statistischen Daten bis zu 15% der angeborenen Fehlbildungen. Eine weitere interessante Tatsache ist, dass die Krankheit 3-5 mal häufiger als weibliche Patienten bei Jungen auftritt.

Die wichtigsten Arten von Pathologie

Je nach den Eigenschaften, Aortenisthmusstenose kann von zwei Arten sein:

• „Adult“ coarctation wird durch Verengung des Lumens des Aorta unterhalb dem Punkt gekennzeichnet , wo es von der linken Seite fährt Arteria subclavia; während es Schließung des Ductus arteriosus ist;
• infantile Art der Pathologie wird durch Hypoplasie der Aorta an der gleichen Stelle des Ursprungs der Arteria subclavia begleitet, aber die Strömung, bleibt jedoch offen.

Anatomische Merkmale der Pathologie

Angeborene Aortenisthmusstenose kann mit verschiedenen Begleiterkrankungen in Verbindung gebracht werden. In Abhängigkeit von diesem Defekt kann in drei Gruppen unterteilt werden.

Pathologie kann isoliert sein – in diesem Fall frei von irgendwelchen anderen Defekten in der Entwicklung des Herz-Kreislauf-Systems. Oft Aortenisthmusstenose bei Kindern kann mit anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden – das ist ein Aneurysma sein kann, Aortenstenose, Septumdefekts zwischen den Ventrikeln und Atrien, Transposition der großen Arterien.

Die dritte Gruppe – coarctation, in denen der Blutfluss Entdeckung beobachtet. In solchen Fällen kann die Pathologie sein:

• postduktalnoy (Verengung unterhalb des Punktes befindet, wo offenen Ductus arteriosus abfährt;
• yukstaduktalnoy (coarctation ist nur die Stromstufe zu öffnen);
• preduktalnaya (Ductus arteriosus unterhalb der Einschnürung öffnet).

Natürlich hängt die Symptome weitgehend genau auf die Art und den Eigenschaften von coarctation.

Was sind die Ursachen des Lasters?

Oft entwickelt Aortenisthmusstenose in den Fötus. Warum ist das passiert? Es ist bekannt, dass während der fetalen Entwicklung im Körper des Kindes Ductus arteriosus funktioniert, welche die Aorta und linke Lungenarterie verbindet. Diese Struktur wird nur vorübergehend benötigt. Nach der Geburt und dem Beginn der Lungenatmung Kanal schließt.

Es gibt eine Theorie, dass ein oder anderen Grund das Kind ein kleiner Teil des Gewebes der Strömung bewegt sich in die Aorta, so, wenn Sie den Kanal in den Prozess schließen beinhaltet und die Aortenwand, zu seiner Kontraktion führt.

Die Gründe für diesen Prozess leider nicht bekannt. Wissenschaftler fanden heraus, dass nur auf die Krankheit am anfälligsten Patienten mit chromosomalen Turner-Syndrom (das Vorhandensein von nur ein Geschlechtschromosom). Fast jedes zehnte Kind mit der Diagnose dieser Fehler festgestellt.

Aortenisthmusstenose (IBC) muss nicht angeboren sein. Bekannte seltene Fälle, in denen eine Vasokonstriktion bereits im Erwachsenenalter aufgetreten. In solchen Fällen verursacht coarctation wurden verletzt und die Aorta atherosklerotische Läsionen, entzündliche Erkrankung unbekannter Ätiologie Gefäßwände (Takayasu-Syndrom).

Verletzung von hämodynamischen coarctation

Effekt Aortakonstriktion auf dem gesamten Herz-Kreislauf-System Natürlich, auch wenn die damit verbundenen Laster sind nicht verfügbar. Die Anwesenheit von coarctation resultiert in der Bildung von zwei verschiedenen Strömungsregimen.

Verengenden Raum über dem Blutdruck erhöht, was zu Erweiterung des Lumens des Blutgefäßes führt. Aufgrund der systolische Überlastung entwickelt linksventrikuläre Hypertrophie. Aber unter dem Bereich von coarctation der Situation ist das Gegenteil – verlangsamt den Blutfluss, Blutdruck gesenkt wird. Da der Körper Kompensationsmechanismen aktiviert Kind – mehrere Kollateralen zu entwickeln, die den Blutfluss Bypass bieten.

Wenn es um die erwachsenen Art des Defekts kommt, beobachtet die Patienten linksventrikuläre Hypertrophie, schwere Hypertonie und eine Erhöhung des zirkulierenden Blutvolumens. Wenn infantile coarctation wenn der Ductus arteriosus offen, werden die oben genannten Verletzungen nicht so klar definiert. Aber es gibt auch andere Pathologien. Wenn beispielsweise die Art der Pathologie postduktativnom Blutes aus der Aorta unter hohem Druck direkt in die Pulmonalarterie geliefert, die im Druck in den Gefäßen des Lungenkreislaufes zu einer Erhöhung führt.

Auf jeden Fall gibt es eine schwerwiegende Verletzung der Hämodynamik, die in jedem Fall sollte nicht außer Acht gelassen werden, weil die Folgen schrecklich sein kann.

Was ist die Symptome der Krankheit begleitet von?

Die Symptome der Aortenisthmusstenose hängen stark von dem Grad der Verengung des Gefäßes, sowie das Vorhandensein oder Fehlen von Begleitfehlern. Mild Coarctatio alle kann nicht angezeigt werden.

In schwereren Fällen sind die Symptome bereits sichtbar im ersten Lebensjahr. Kleinkinder leiden häufig unter Entzündungen der Lunge und der regelmäßige Wiederkehr. Kinder blasse Haut und Atembeschwerden – Atemnot erscheint während der Mahlzeit, Spiele oder auch in Ruhe. Oft Kinder mit dieser Diagnose entwickeln körperlich langsamer als ihre Altersgenossen.

Vermuten, dass die Anwesenheit des Lasters wie möglich, während auf Herztöne zu hören, sowie die Bestimmung des Impulses in den Blutgefäßen der oberen und unteren Extremitäten. Die Arterien auf ulnaren Faltungen können Welligkeitsspannung zu sehen sind, während an der femoralen Puls sehr schwach ist.

Wenn preduktalnoy coarctation heterogene Zyanose beobachtet – das Haut des Kindes auf Füße wird cyanotic Farbton, während die Haut im oberen Teil des Körpers die natürliche Farbe behalten.

Oft kommt es vor, dass die Pathologie bereits in einem höheren Alter diagnostiziert wird – hat schulpflichtige Kinder, Jugendliche, Erwachsene. Die Symptome in diesem Fall gehören Blutdruck erhöht. Den Patienten klagen über Müdigkeit, Kopfschmerzen, häufigen Schwindel, Schmerzen in den Herzen, Nasenbluten und Müdigkeit. Oft kann man eine unverhältnismäßige Entwicklung der Muskeln der oberen und unteren Körper während der Untersuchung beobachten. Die Symptome sind Schwäche in den Beinen, häufig Krämpfe, Empfindlichkeit gegenüber kalten Füßen. Frauen können den Menstruationszyklus Störung beobachten und manchmal Unfruchtbarkeit.

Aortenisthmusstenose: Diagnose

Vermuten, dass die Anwesenheit des Lasters Arzt kann beim Hören Herztöne. Ferner führte andere diagnostische Maßnahmen, die das Vorhandensein von coarctation des Faxes, zu etablieren, sondern auch andere Mängel und bestimmen das Ausmaß der Niederlage des kardiovaskulären Systems entdecken nicht nur helfen:

• Eine der einfachsten und zugängliche Methode ist das Elektrokardiogramm. Es ist nicht die informativsten Technik, da eine moderate Verengung der Aorta des Patienten Elektrokardiogramm völlig normal aussehen. Die Kinder im ersten Lebensjahr können während des Verfahrens die Verschiebung der elektrischen Achse des Herzens zu sehen. Die Jungs älter sind, können bereits erste Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie erkennen. Bei erwachsenen Patienten, die elektrische Achse des Herzens nach links verschoben, und manchmal gibt es eine unvollständige Blockade des Linksschenkelblock.
• Patienten werden oft phonocardiography vorgeschrieben. Dieses Verfahren ermöglicht es Ihnen, Geräusche und Vibrationen von der Arbeit des Herzens und der Blutgefäße resultierende aufzuzeichnen. In Gegenwart von coarctation kann Verstärkung des zweiten Tons des Aorta bemerkt, sowie das Auftreten von Systolikum auf der Rückseite und in dem zweiten Interkostalraum in der Nähe des Brustbeins Kante (rechts und links).
• Informative ist Ultraschall des Herzens, die Sie Verengung der Aorta erkennen kann helfen. Auch kann der Experte eine Erhöhung des Herzgewichtes sehen. Doppler-Echokardiographie verwendet, um die charakteristischen Symptome der Pathologie zu identifizieren, insbesondere Blutdruckdifferenzen an Abschnitten oberhalb und unterhalb der Einschnürung, das Vorhandensein von turbulenter Strömung systolischen.
• Zusätzlich Radiographie Lunge und Herz. Typischerweise ist die Größe des Herzens normal, aber Sie werden eine signifikante Erweiterung der Aorta ascendens bemerken. Lungenzeichnung durch das arterielle Bett verbessert werden, obwohl dies nicht immer beobachtet wird.
• Aortographie – ein Verfahren, das für die Einführung in die Aorta eines speziellen Kontrastmittel liefert, gefolgt von dessen Verteilung auf dem Schiff zu beobachten. Diese Studie kann genau das Ausmaß und Höhe der Verengung der Aorta bestimmen.
• Herzkatheter – ein ziemlich kompliziertes Verfahren. Trotzdem durch einen speziellen Katheter in das Lumen des Gefäßes einzuführen Blutdruck genau gemessen werden kann.

Erst nach einem vollständigen Bild eines Arztes kann eine Prognose geben und die entsprechenden Methoden wählen, diesen Laster zu beseitigen.

Muss ich operiert werden müssen?

Was passiert, wenn der Patient Aortenisthmusstenose gefunden? Der Betrieb, natürlich ist das einzige wirksame Mittel des Bösen zu beseitigen. Aber die Entscheidung für eine Operation halten dürfen nur von Ärzten durchgeführt werden, die sich mit der Geschichte und der klinischen Präsentation vertraut sind.

In einigen Fällen (wenn es nur eine leichte Verengung, die praktisch keinen Einfluss auf die Hämodynamik hat), kann der Betrieb nicht erforderlich. Der Patient wird nur gelegentlich Prüfungen bestanden.

Wenn die Differenz in den systolischen arteriellen Druck der oberen und unteren Gliedmaßen größer ist als 50 mm Hg. Art. Ärzte oft vor einem chirurgischen Eingriff durchzuführen. Wenn Aortenisthmusstenose bei Säuglingen diagnostiziert wurde, wird der Betrieb (Notfall) im Fall bei jungen Patienten vorhanden schwerer Hypertonie und kardiale Dekompensation durchgeführt. In den Fällen, in denen die Krankheit relativ günstig ist, und ein hohes Risiko für das Leben des Kindes nicht vorhanden ist, kann das Verfahren bis fünf oder sechs Jahren verschoben.

Die chirurgische Behandlung von Herzerkrankungen

Bis heute gibt es mehrere Methoden, um dieses Laster zu beseitigen. Auswahl Operationstechnik hängt vom Zustand des Patienten, Form der Krankheit und coarctation Größe.

• In einigen Fällen führen Ärzte Resektion (Excision) des verengten Abschnitts der Aorta, und dann die Enden des Behälters wieder zu vereinen, Anlegen der Anastomose. Dieses Verfahren ist nur möglich, wenn die coarctation eine geringe Ausdehnung hat.
• Im Fall, dass der Begrenzungsbereich ist lang, und Anastomose zu verhängen ist nicht möglich, eine Prothese verwendet wird. Während einer Prozedur entfernt der Chirurg den betroffenen Abschnitt der Aorta, wobei die beiden Enden des Behälters sind mit einer speziellen Prothese aus synthetischen Materialien verbunden sind.
• Aortoplastika – ein weitere Vielzahl von Operationen, aber in diesem Fall die Länge der Aorta wieder herzustellen ist nicht eine synthetische Prothese, als Teil der linken Schlüsselbeinarterie des Patienten verwendet.
• Manchmal entscheiden Ärzte die Aorten-Bypass zu verbringen. In solchen Fällen ist eine synthetische Prothese, deren Kanten über und unter dem verengten Abschnitt des Gefäßes vernäht – somit ein Umgehungsweg für den Blutfluss zu schaffen.
• Es gibt ein weiteres Verfahren der Ballon-Angioplastie bezeichnet. Es ist in diesen Fällen durchgeführt wird, wenn nach dem zuvor durchgeführte Operation Vasokonstriktion wieder auf. Während des Verfahrens fügt der Arzt durch die peripheren Gefäße im Aortenlumen speziellen Ballon, deren Einschränkung verschwindet, wenn er aufgeblasen. In einigen Fällen wird ein zusätzlicher Satz besonders harten Stents, die die Größe der Aorten-Lumen halten.

Das ist, was eine Fehl-Korrektur bezeichnet wird „Aortenisthmusstenose.“ Nach der Operation ist der Patient, natürlich, an bestimmte Richtlinien einzuhalten. Insbesondere müssen Sie nach rechts essen, übermäßige körperliche Anstrengung und körperliche Inaktivität zu vermeiden, sorgfältig den Gesundheitszustand überwachen und regelmäßige Check-ups an den behandelnden Kardiologen unterziehen.

Welche Komplikationen sind möglich?

Aortenisthmusstenose – eine gefährliche Krankheit, die in jedem Fall nicht ignoriert werden soll. Bei ungünstigem Verlauf Defekt zu extrem gefährlichen Komplikationen führen kann:

• Durch die Verengung des Gefäßes , können die Patienten schwere Hypertonie entwickeln.
• Oft dieser Herzfehler – Aortenisthmusstenose – auch durch die Bildung eines Aneurysmas und dessen anschließenden Bruch begleitet.
• Komplikationen sind auch Schlaganfall und subarachnoid Bluterguss.
• Vor dem Hintergrund dieser Krankheit bei Patienten entwickeln oft Herzinsuffizienz, die durch so genannte Herzasthma und Lungenödem begleitet wird.
• Verengung der Aortalumen wirkt sich auf das gesamte Gefäßsystem. Wegen der schweren giperenzii kann in kleinen Nierenarterien führen.
• Gelegentlich Patienten entwickeln bakterielle Endokarditis. Eine solche Komplikation tritt in der Regel in dem Fall, dass mit Abnormalitäten der Aortenklappe zugeordnet ist Aortenisthmusstenose. Leider ist in den meisten Fällen diese bakterielle Herzkrankheit resistent gegen Antibiotika.

Wie Sie sehen können, kann Aortenisthmusstenose bei Kindern und Erwachsenen tödlich sein. Deshalb ist es so wichtig ist eine rechtzeitige Diagnose und eine angemessene Therapie.

Die Prognose für Patienten mit coarctation

Am häufigsten Aortenisthmusstenose bei Säuglingen diagnostiziert. Wie sind die Aussichten für junge Patienten und was sollten Eltern erwarten? In der Tat, es hängt alles von dem Grad der Verengung der Blutgefäße. In einigen Fällen erfordert die Krankheit eine sofortige chirurgische Intervention. Wenn es sich um eine mässige Laster ist, auch wenn die alle Arzt Empfehlungen Patienten nur 30-35 Jahre leben, und die Ursache des Todes, in der Regel ist es ein Schlaganfall oder Aneurysma Bruch.

Mild Verengung erfordert manchmal Chirurgie – der Arzt nur regelmäßig unterziehen Tests empfiehlt Komplikationen zu erkennen. In solchen Fällen wirkt sich das Vorhandensein von Herzkrankheit selten die Dauer des Lebens des Patienten.