Amyloidose – was ist das? Amyloidose: Ursachen, Symptome, Behandlung, Diagnose

Amyloidose – was ist das? Es ist eine Krankheit des Eiweißstoffwechsels , bei dem die Bildung und Ablagerung in verschiedenen Geweben und Organen einer spezifischen Protein-Polysaccharid – Substanz – Amyloid.

Die Entwicklung der Krankheit

Entwickeln Amyloidose (was es ist – wir haben schon gesehen) in Verletzung der Proteinsynthese im retikuloendothelialen System. Das Plasma ist eine Ansammlung von abnormalen Proteinen. Diese Proteine sind im wesentlichen Selbstantigene und bewirken eine Allergie ähnlich der Bildung von Autoantikörpern.

Dann werden diese Antikörper gegen die Antigene und reagieren grubodispersionnye Proteine auszufällen. Da die Bildung von Amyloid. Dieses Material wird auf die Gefäßwände und verschiedenen Organen abgelagert. Allmählich Akkumulieren führt Amyloid zu dem Tod des Körpers.

Arten von Amyloidose. Gründe

Es gibt mehrere Arten von Amyloidose. Die Ursachen der Krankheit ist direkt abhängig, welche Art von Amyloidose. Was ist das? Einstufung erfolgt nach dem basischen Protein, das von Amyloidfibrillen bestehen. Im Folgenden sind Ansichten der Krankheit.

1. Primäre Amyloidose (AL-Amyloidose). Wenn seine Entwicklung im Plasma erscheint anomale Immunglobulin-Leichtketten, die in der Lage sind, in verschiedenen Geweben des Körpers zu regeln. Ebenso während Plasmazellen geändert von multiplem Myelom, Morbus Waldenström, monoklonalen Hypergammaglobulinämie.
2. Sekundäre Amyloidose (AA-Amyloidose). In diesem Fall gibt es eine übermäßige Freisetzung von Leber Protein alpha-Globulin. Dieses akute Phase-Protein, das bei der chronischen Entzündung synthetisiert wird. Dies ist möglich , bei verschiedenen Krankheiten, wie rheumatoider Arthritis, Malaria, Bronchiektasen, Osteomyelitis, Lepra, Tuberkulose.
3. Familie Amyloidose (AF-Amyloidose). Es ist eine Erbkrankheit mit autosomal-rezessiv vererbt. Es ist auch Mittelmeerfieber intermittierender oder paroxysmale poliserozita Familie genannt. Ausgedrückt diese Krankheit Fieberanfall, das Auftreten von Bauchschmerzen, Hautausschläge, Arthritis und Pleuritis.
4. Die Dialyse-Amyloidose (AH-Amyloidose). Es ist mit der Tatsache verbunden, dass das Protein beta-2-Mikroglobulin MHC bei gesunden Menschen durch die Nieren angeordnet ist, und es ist nicht in der Hämodialyse gefiltert, und so ist seine Akkumulation im Körper.
5. AE-Amyloidose. Es entwickelt sich einige Formen von Krebs, wie Schilddrüse.
6. Senile Amyloidose.

Symptome

Wenn die Diagnose „Amyloidose“ Symptome hängen von der Lokalisation von Ablagerungen. Mit der Niederlage des Magen-Darm-Trakt kann vergrößerte Zunge, gestörter Schluckfunktion, Verstopfung oder Durchfall beobachtet werden. Es kann Tumor-Amyloid-Ablagerungen im Darm oder Magen sein.

Amyloidose des Darms durch ein Gefühl von Schwere begleitet und Beschwerden können leichte Bauchschmerzen sein. Wenn das von der Bauchspeicheldrüse geschlagen, ist die gleichen Symptome wie bei Pankreatitis präsentieren. Wenn Leberschädigung beobachtet seine Erhöhung, Übelkeit, Aufstoßen, Erbrechen, Krämpfe, Ikterus.

Amyloidose respiratorische sieht wie folgt aus:

• Heiserkeit;
• Symptome einer Bronchitis;
• Lungentumor-Amyloidose.

Folgende Symptome können in Amyloidose des Nervensystems auftreten:

• Kribbeln oder brennendes Gefühl in den Gliedern, Taubheit (periphere Polyneuropathie);
• Kopfschmerzen, Schwindel;
• Sphinkter-Störungen (Harninkontinenz, Stuhl).

Amyloidose – was es ist, seine Ursachen und Symptome, die wir überprüft haben. Jetzt betrachten wir, wie die Krankheit diagnostiziert wird und welche Behandlungsmethoden existieren.

Diagnostik

In einer solchen Krankheit wie Amyloidose, Diagnose ist komplex. Ernennung durch das Labor und Hardware-Forschung.

In Laborstudien beobachtete eine allgemeine Überprüfung der Blut Erhöhung der BSG, Leukozyten und verringerte Thrombozytenzahl. Die allgemeine Analyse der Urin-Protein ist in dem Sediment – Zylinder, Leukozyten und Erythrozyten. In coprogram präsentiert große Mengen an Stärke, Fett und Muskelfasern. Im Blut Biochemie in Läsionen des Leber zeigte eine erhöhte Cholesterin, Bilirubin, alkalische Phosphatase.

In primären Amyloidose in Urin und Blutplasma zeigte einen hohen Gehalt an Amyloid. Wenn die Sekundär bei Laborversuchen zeigen Anzeichen einer chronischen Entzündung.

Auch führen andere diagnostische Maßnahmen:

• Röntgenuntersuchung;
• Echokardiographie (im Falle eines Herzinfarkt vermutet);
• funktionelle Assays mit Farbstoffen;
• Biopsie Körper.

Behandlung

Wenn die Krankheit ambulante Behandlung durch. Amyloidose, in denen es schwere Erkrankungen, wie chronische Niereninsuffizienz oder schwerer Herzinsuffizienz in einem Krankenhaus behandelt.

Bei der primären Amyloidose zunächst Medikamente wie „Chloroquin“ „Melphalan“ „Prednisolon“, „Colchicin“ ernannt.

Bei der sekundären Amyloidose die zugrunde liegende Krankheit behandeln, zum Beispiel Osteomyelitis, Tuberkulose, Pleuraempyem et al., Verschwindet alle Symptome der Amyloidose häufig nach Heilung.

Wenn die Krankheit als Folge von Nieren Hämodialyse entwickelt, dann ist ein solcher Patient wird auf die Peritonealdialyse übertragen.

Im Fall von Durchfall Bindemittel verwendet Medikamente, wie zum Beispiel „Bismutsubnitrat“ oder Adsorptionsmittel.

Sie können auch eine symptomatische Behandlung sein:

• Zubereitungen Reduktionsdruck;
• Vitamine, Diuretika;
• Plasmatransfusionen usw.

Darüber hinaus kann es angewandt und chirurgische Behandlung werden. Amyloidose der Milz kann nach der Entfernung des Organs zurückziehen. In den meisten Fällen führt dies zu einer Verbesserung des Zustandes der Patienten und die Bildung von Amyloid verringern.

Lebensmittel

Amyloidose erfordert eine ständige Diät. Mit der Entwicklung der chronischen Nierenerkrankung sollte die Salzaufnahme begrenzen, und proteinreiche Nahrungsmittel wie Fleisch, Fisch, Eier. Wenn chronischen Entwicklung Herzinsuffizienz, sollte aus der Ernährung von Salz, geräuchert und gebeizt Lebensmittel ausgeschlossen werden.

Herzamyloidose

Diese Krankheit wird auch Amyloidcardiomyopathie genannt. Mit seiner Entwicklung von Amyloid-Ablagerungen in Myokarditis auftreten kann, Perikarditis, Endokarditis, oder an den Wänden des Aorta und Koronararterien. Der Grund für diese Herzkrankheit kann primäre Amyloidose, sekundäre oder Familie sein. Oft Amyloidose des Herzens – es ist keine isolierte Erkrankung, und es ist parallel mit Amyloidose der Lunge, Niere, Darm oder Milz zu entwickeln.

Die Symptome der Herzamyloidose

Oft sind die Symptome dieser Krankheit ist ähnlich wie hypertrophe Kardiomyopathie oder koronare Herzkrankheit. In der Anfangsphase sind die Symptome vage. Kann Reizbarkeit und Müdigkeit, einigen Gewichtsverlust, Schwellungen von Geweben und Schwindel.

Die starke Verschlechterung tritt in der Regel nach jeder Stress oder Infektionen der Atemwege. Danach erscheinen normalerweise Schmerztyp Angina pectoris Herz, Arrhythmie, ausgeprägte Ödeme, Dyspnoe, Lebervergrößerung. Der Blutdruck wird in der Regel gesenkt.

Die Krankheit schreitet schnell, und ihr Unterscheidungsmerkmal ist der Widerstand (Widerstand) auf der Therapie. In schweren Fällen können die Patienten Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Erfahrung der Bauchhöhle) oder Perikarderguss. Aufgrund der Amyloid infiltriert Sinusbradykardie entwickeln. Dies kann zum plötzlichen Tod führen.

Ausblick

Im Herzen Amyloidose schlechte Prognose. Kongestiver Herzinsuffizienz bei dieser Krankheit schreitet stetig und Tod steht unmittelbar bevor. In Russland gibt es keine spezialisierten Zentren mit diesem Thema beschäftigen.