Klippel-Trenaunay Syndrom: foto, Symptome, Behandlung

Weitere Krankheiten Mehrzahl embryonale Periode gebildet. Daher kann die Auswirkungen auf ihre Entwicklung nicht immer. Schließlich sind die meisten dieser Anomalien erst nach der Geburt des Kindes diagnostiziert. Und einige viel später. Um eine der genetisch bedingten Krankheiten sollte Klippel-Trenaunay Krankheit sind. Das Syndrom wurde im frühen 20. Jahrhundert entdeckt. Dies ist auf die Entstehung einer Wissenschaft der Genetik zurückzuführen. Oft ist die Krankheit anfällig Männer. Es ist jedoch auch bei der weiblichen Bevölkerung. Pathology zurückzuführen angeborene Gefäßerkrankungen.

Syndrom, Klippel-Trenaunay Beschreibung

Klippel-Trenaunay Syndrom ist ein seltener genetischer Defekt angesehen. Predict die Entwicklung dieser Krankheit ist fast unmöglich, weil der Mangel ist selten, und es wird nicht während der Schwangerschaft diagnostiziert. Doch in einigen Fällen kann die Krankheit vermutet Klippel-Trenaunay werden. Das Syndrom bezieht sich auf eine Erbkrankheit. Daher sollte die genetische Analyse an schwangere Frauen in einer Familie unterliegen, in dem Fälle dieser Krankheit aufgetreten ist. Ein anderer Name für die Krankheit – hypertrophe hemangiectasia. Das klinische Bild Klippel-Trenaunay Syndrom umfasst drei Hauptsymptome:

1. Krampfadern.
2. Das Auftreten von Altersflecken auf der Haut.
3. Ändern die Breite und die Länge der betroffenen Extremität.

In einigen Fällen von Skelett- und Weichgewebe Hypertrophie beobachtet. Oft Pathologie durch fortschreitenden Verlauf gekennzeichnet. Die Prognose hängt von der Schwere der Gefäßveränderungen. Obwohl die Ursache der Krankheit nicht beseitigt werden kann, um therapeutische Maßnahmen dazu beitragen, die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Menschen an dieser Krankheit leiden, ist eine Behinderung zugeordnet.

Ursachen von Klippel-Trenaunay Syndrom

Aus irgendeinem Grund gibt es eine Krankheit Klippel-Trenaunay? Das Syndrom entwickelt sich als Folge eines genetischen Defekts. Diese Anomalie wird autosomal-dominant vererbt Typ übertragen. Dies bedeutet, dass, wenn es einen solchen genetischen Defekt in einer der Eltern ist, gibt es eine Möglichkeit des Syndroms bei einem Kind 50%. Auch kann die Krankheit durch eine Generation übertragen werden, das ist – von den Großeltern. In diesem Fall ist die Wahrscheinlichkeit 25%.

Wie alle genetischen Anomalien, entwickeln Gefäßdefekten während des fetalen Gewebes Lesezeichen. Es könnte die schädlichen Auswirkungen beeinflussen. Dazu gehören Faktoren wie zum Beispiel:

1. Psychische Beschwerden in den ersten Wochen der Schwangerschaft.
2. Infektionskrankheiten. Von großer Bedeutung sind chronische virale Läsionen des Körpers.
3. Die Verwendung von Medikamenten mit teratogenen Eigenschaften.
4. Der Eintritt Medikament kurz vor der Empfängnis und während der Schwangerschaft.
5. Rauchen und Alkoholismus.
6. Die Luftverschmutzung durch toxische Substanzen, Strahlung.

Alle diese Faktoren können Veränderungen im Körper der Frauen und des ungeborenen Kindes führen. Sie sind besonders gefährlich in den frühen Stadien der Schwangerschaft. Nach verschiedenen Anomalien können in dieser Zeit erzeugt werden.

Mechanismus der Krankheit

Warum gibt es vaskuläre Veränderungen in Krankheits Klippel-Trenaunay? Das Syndrom manifestiert Anzeichen von Venenleiden. Der Mechanismus der Entwicklung der Pathologie durch das Ausströmen von Blut aus den unteren Extremitäten zu blockieren. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass das venösen Lumen verengt ist, eine Kompression des arteriellen Zweiggefäß ist, hypertrophierten Muskel, residual embryonales Gewebe. Durch Verletzungen des Abflusses des Blutes ist es Hypertonie. Wien wird allmählich dünner gemacht, um Schäden ausgesetzt. Darüber hinaus gestört Betrieb der Ventilvorrichtung. Durch Blut-Stase beginnt Gliedmaßen zu Hypertrophie. Aufgrund der Stagnation litt trophischen Funktion. Daher Gewebe Ischämie ausgesetzt. Längere Störung der Blutversorgung führt zu Sklerose. Weichgewebe Hypertrophie tritt Hyperämie und Ödeme. In einigen Fällen unterliegen und Knochen ändern. Folglich durch ein Glied betäubte nur nicht in der Breite erhöhen, sondern auch zu verlängern.

Klippel Trenaunay Syndrom-: Symptome

Durch die Manifestationen des Klippel-Trenaunay Syndrom gehören unter anderem Veränderungen nicht nur auf den Teil des Venensystems, aber auch andere Defekte. Trotz der Tatsache, dass angeborene Anomalien, die ersten Symptome in der Pubertät oder im Erwachsenenalter auftreten. Somit umfassen die klinischen Manifestationen folgende Verstöße:

1. Dilatation der oberflächlichen Beinvenen. Es manifestiert sich pathologische Knicken und Schmerzen entlang des Gefäßes mit bloßem Auge. In den meisten Fällen Krampfadern an der Außenfläche des Schenkels befinden.
2. Der Anstieg in der Menge an Gliedmaßen. Oft durch entzündliche Ereignisse begleitet. Durch Blut-Stase betroffenes Bein kann aus der gesunden Extremität sehr unterschiedlich sein. Oft ist es hyperamisch, verdickte Haut.
3. Beinverlängerung. Hypertrophie können beide Füße und Hände.
4. Das Auftreten von Pigmentnaevi auf der Haut. In einer anderen Art und Weise werden diese Formationen „Weinflecken“ genannt.

Auch mit dem Fortschreiten der Krankheit erscheint trophischen Veränderungen. Colitis Defekte können in den betroffenen Gebieten auftreten, die für eine lange Zeit nicht heilen. Unter anderen Anomalien in dieser Pathologie zu entwickeln, ist es Polydaktylie, das Vorhandensein von fusionierten miteinander verbundenen Fingern oder Zehen.

Wie die Krankheit Klippel-Trenaunay zu diagnostizieren?

Syndrom Diagnose von Klippel-Trenaunay wird oft auf klinische Manifestationen basiert. Die Symptome der Krankheit treten allmählich auf. Das erste Zeichen kann das Auftreten von „Weinflecken“ oder Venen sein. Wenn diese Symptome mit Hypertrophie des Gliedes kombiniert ausgesetzt Diagnose: Klippel-Trenaunay Syndrom. Fotos von Menschen, die an dieser Krankheit leiden, sind einander ähnlich. Sie können in der zu seltenen genetischen Erkrankungen gewidmet Literatur zu sehen. Daher ist die meisten Diagnose nicht schwer.

Zusätzlich zu den klinischen Daten, durchgeführt Venographie, Sonographie der unteren Gliedmaßen, Röntgenstrahlen.

Klippel Trenaunay Syndrom-: Behandlung von Krankheiten

der Betrieb ist ein großes medizinisches Ereignis betrachtet. Das Volumen der Intervention wird durch den Grad der Gefäßverletzung bestimmt. Um das Lumen der Vene Stenting erweitern durchgeführt. Wenn ein großer Bereich der Zerstörung Bypassgefäß erzeugt – es ist mit einer Implantationsstelle zu ersetzen.

Zur Bekämpfung von Krampfadern ernannt skleroteropiya, Laser-Koagulation von Venen. Patienten, die an dieser Krankheit leiden, müssen Kompressionswäsche tragen.

Syndrom, Klippel-Trenaunay Prävention

Klippel-Trenaunay Syndrom bei Kindern ist selten diagnostiziert. Oft ist es in den ersten Monaten oder Jahren des Lebens erkannt. Um zu verhindern, Krankheit, ist es notwendig, sich vor den schädlichen Auswirkungen während der Schwangerschaft zu schützen. Eine weitere vorbeugende Maßnahme für eine genetische Untersuchung des Fötus in Gegenwart von Krankheitsfällen in der Familie sein.