Budd-Chiari-Syndrom

Budd-Chiari-Syndrom tritt aufgrund einer fortschreitenden Entwertung (Schließ- oder Verengung) des Lumens der Vene in der Leber zu entleeren. Chiari angenommen, dass der Hauptgrund – die primäre Entzündung der Lebervenen. Aber später wurde es in einigen Fällen identifiziert, während Thrombose der Lebervenen und der unteren Hohlvene.

Die Literatur beschreibt etwa 200 Fälle von Verwischen endoflebita in Lebervenen (Krankheit , Budd-Chiari-Syndrom).

Mit der Entwicklung von Thrombophlebitis arantsieva Kanal, der direkt in die linke Lebervene leert, Nabelschnurvenen, und dieses Syndrom kann in der frühen Kindheit entwickeln. Die Innenschale der Lebervenen oder inferior vena Wien (in der Nähe der Einmündung der Leber) nimmt zu , manchmal durch Blutgerinnsel verbunden. All dies bewirkt, dass die Schließung oder Verengung des Lumens der Vene, die wiederum die Entwicklung der Stagnation verursacht und Kompression der Leberzellen.

Budd-Chiari-Syndrom entwickelt sich auch in den anderen Pathologien: maligne Neoplasmen der Leber, der Bauchspeicheldrüse, der Niere usw., Gefäßerkrankungen Generalisierung. Zirrhose kann auch auf die Verengung der Lebervenen beitragen. Chiari-Syndrom zu einer bestimmten Lokalisierungs verursacht Gunma Echinokokkose, Aktinomykose, Abszesse und so weiter.

Klinisch Budd-Chiari-Syndrom manifestiert Symptome der Hauptkrankheit, verursacht es eine weitere Anzeige sind auch abhängig von der Dauer der Verschluss von Venen. Es zeichnet sich scharf und die allmähliche Entstehung des Syndroms.

Akuter Lebervenenverschluss verursacht plötzliche Auftreten von Erbrechen, Schmerzen im rechten oberen Quadranten oder epigastrium wegen Schwellung der Leber, sowie Überstreckung Glisson Kapsel entwickelt Aszites, gibt es eine kleine Vergil ist.

Portale Hypertension entwickelt wegen der raschen Zunahme des Drucks in der Leber Sinusoide und Venen zugleich.

Aszites mit dieser Krankheit ist nicht behandelbar mit Diuretika, baut Flüssigkeit nach Parazentese sehr schnell wieder auf, manchmal feierte in ihr Blut bekommt, kann Hydro entwickeln. Wenn schließt sich eine Thrombose, die in der unteren Hohlvene entwickelt, dann gibt es in den unteren Extremitäten Schwellung „Medusenhaupt“, und mit einem leichten Druck auf sie angewendet wird, geht das Blut.

Mit der Entwicklung der gesamten Lebervenenverschluss mesenterialen Thrombose tritt, da Schmerzen und Durchfall sind, erscheinen neurologische Komplikationen der Leberzellschädigung durch die innerhalb weniger Tage zum Tod führen.

Manchmal ist das Syndrom Budd – Chiari, mit der teilweisen Schließung des Lumens der Vene als chronische Krankheit für eine lange Zeit auftreten kann. Mit einer solchen Art der Strömung der Zeit auftritt Collateralkreislauf: aufzuweiten oberflächlichen Hautvenen, portale Hypertension angezeigt wird, und dann schließt sich und der Speiseröhre Krampfadern.

Für die Diagnose ist wichtig Vorhandensein von vermindertem Druck in okklusalen Lebervenen und gleichzeitige Erhöhung der Pfortaderdruck, die mittels Hepato- und splenomanometrii Verfahren nachgewiesen wird. Gebrauchte retrograder rentgenogepatografiya, in dem Kontrastmittel in die Lebervene eingeführt. Ultraschalldiagnostik basiert auf direkten Zeichen – Abbildung eines Blutgerinnsel in den Venen.

Ohne Farbe doplerrovskogo Studien legen nahe, Budd-Chiari-Syndrom in:

• Die Anwesenheit von diffusen Veränderungen in der Leber, das charakteristisch für schwere Fettleber oder Fibrose des Lebergewebes,

• Das Bild keine Lebervenen, zum Beispiel aufgrund der Anwesenheit in ihrem Lumen Echo-positive Massen in dem Lumen,

• eine Verengung der unteren Hohlvene,

• Zeichen der portalen Hypertension, wenn die Krankheit verlängert wird.