Cerebromedullary Malformation Syndrom

Arnold-Chiari – Syndrom ist eine schwere angeborene Anomalie des Kopfes des menschlichen Gehirns. Sein Wesen liegt in der Diskrepanz zwischen der Größe der hinteren Schädelgrube und andere in diesem Bereich der Hirnstrukturen. Dies führt gefolgt Verletzung Mandeln Kleinhirns und des Hirnstamms Unterlassung. Die Häufigkeit dieser Anomalien sind 4-8 Fälle pro jeden 95-100000. Man.

Derzeit ist die Pathogenese der Erkrankung unsicher. Vermutlich gibt es drei pathogene Faktoren zu dieser Störung beitragen:

angeborene, erbliche Neuropathie;
traumatischen Verletzung keilkeil okzipitale und Grillteil Rampe als Ergebnis einer Geburtstrauma;
CSF hydrodynamischen Schlag gegen die Wand des Rückenmarkkanals, in der Mitte befindet.

vier Arten von Anomalien in der 1891-Chiari, benutzen Sie diese Klassifikation auf den heutigen Tag zugeordnet.

Arnold-Chiari-Syndrom Typ ist Löschen posterioren Fossa Schädel und die umgebenden Strukturen in dem Spinalkanal ist viel niedriger als das Niveau des Foramen Magnum. Bei der zweiten Art von Anomalie vorliegt Schwanz Luxation der Medulla, die unteren Teile der Schnecke und die IV Ventrikel, und sehr oft Hydrocephalus entwickeln. Arnold-Chiari-Syndrom ist eine dritte Art sehr selten ist, denn es ist durch Grobverschiebung aller Hirnstrukturen der posterioren Fossa gekennzeichnet ist. Der vierte Typ wird dargestellt durch Kleinhirnhypoplasie. Die vierte und die dritte Art von Anomalien in den meisten Fällen mit dem Leben unvereinbar.

In 80% der Fälle ist Arnold-Chiari – Syndrom mit syringomyelia diagnostiziert – Pathologie der Rückenmark durch die Entwicklung von Zysten des Rückenmarks gekennzeichnet, die durch Deletion posterioren Fossa Kompression des Schädels und der Halswirbelsäule des Rückenmarks ausgebildet sind. Das Vorhandensein dieser Zysten führt zur Entwicklung fortschrittlicher Myelopathie.

Arnold-Chiari – Syndrom: Symptome

Das klinische Bild der Krankheit wird durch folgende Symptome gekennzeichnet:

Schmerzen im Nacken und Hinterhauptsbereich, die zunimmt, beim Niesen oder Husten;
die Temperatur und die Schmerzempfindlichkeit senken, als auch die oberen Extremitäten der Muskelkraft;
Extremität Spastizität;
Schwindel, Ohnmacht, Unsicherheit, verschärft durch den Kopf drehen, verminderte Sehschärfe und Qualität des Sehens.

In sehr schweren Fällen ausrichten Symptome auf diese kurzfristige Einstellung der Atmung (Apnoe), die Schwächung des würgreflex und schnelle, unwillkürliche Bewegungen der Augen.

In einigen Fällen Anomalie-Chiari kann keine Symptome und wird vollständig zufällig bei diagnostischen Verfahren gefunden. Die Diagnose der Krankheit wird unter Verwendung von MR-Bildgebung und Computertomographie mit dreidimensionaler Rekonstruktion des Halswirbels und Hinterhauptsknochen.

Arnold-Chiari – Syndrom: Behandlung

Assigned Behandlung hängt von dem Patienten und der Schwere der Erkrankung. In diesen primären Symptomen wie Kopfschmerzen und andere Arten von Schmerzen, kann Ihr Arzt Schmerzmittel und regelmäßige Check-ups empfehlen. Einige Patienten berichteten Erleichterung, als entzündungshemmende Medikamente nehmen, die oder sogar verzögern eine Operation verhindern können.

Meistens Behandlung bevorzugen Ärzte Anomalien chirurgisch zu verbringen. Die Operation ist es, den Verlauf der Veränderungen der Wirbelsäule und der Struktur des Gehirns und die Stabilisierung der Symptome zu stoppen. Wenn eine erfolgreiche chirurgische vmeschatelstva Durchführung signifikant abnimmt Druck auf das Rückenmark und Kleinhirn, sowie die CSF Abfluss gewonnen wird. Es gibt verschiedene Techniken von Operationen, die Hydrocephalus auf, die abhängen. Die durchschnittliche Dauer der Operation ist eineinhalb bis zwei Stunden dauert die Erholungsphase fünf bis sieben Tage.