Primär sklerosierende Cholangitis: Symptome, Diagnose und Behandlung

Sklerosierende Cholangitis – eine Erkrankung der Leber Gallengänge , in denen ihre Wände chronische Entzündung beginnt. Das Ergebnis ihres Ursprungs sind Prozesse Sklerose, m. E. Ersatz durch Narbengewebe. Diese Pathologie hat keinen kausalen Zusammenhang mit anderen Lebererkrankungen, aber oft führt zum Auftreten von Komplikationen von diesem Körper. Im heutigen Artikel werden wir erklären , warum sklerosierende Cholangitis entwickeln. Symptome und Behandlung der Krankheit wird auch Ihre Aufmerksamkeit vorgestellt.

anatomische Referenz

Bile ist ein wichtiger Bestandteil des Verdauungsprozesses. Sie ist in den Abbau von Fetten beteiligt sind , erhöht sich die Aktivität der Enzyme der Bauchspeicheldrüse und stimuliert die Peristaltik. Bile produzieren kontinuierlich Leberzellen – Hepatozyten. Pro Tag als Ergebnis ihrer intensiven Arbeit wird etwa 1 Liter Flüssigkeit erhalten. Danach tritt die Galle die Blase und den Zwölffingerdarm.

Outflow Sekretion durch spezielle Kanäle organisiert. Wie kommen sie in intra- und extrahepatischen je nach Standort. Als Folge der stagnierenden Prozesse, das Eindringen von Krankheitserregern oder anderen Gründen kann die Kanäle sich entzünden. Zur gleichen Zeit über die Entwicklung von Krankheiten wie Cholangitis sprechen. Pathologische Prozess hat immer eine andere Ursache. Daher ist es folgende Arten isoliert: giftig, Bakterien, Wurm-, sklerosierende. Zuletzt ist extrem selten, wird aber durch schwere charakterisiert.

Sklerosierende Cholangitis unterteilt in zwei Formen: primäre und sekundäre. Jeder von ihnen wird durch eine Reihe von spezifischen Symptomen und Verlauf gekennzeichnet. Im ersten Fall bedeutet es eine chronische Krankheit , die begleitet wird durch Stauung der Galle und nicht eitrigen Entzündung Kanäle, deren Zerstörung und Ablösung durch Bindegewebe. Sekundäre Form Pathologie entwickelt sich unter der Einwirkung von toxischen Substanzen. In seltenen Fällen wird ihr Auftreten durch Mangeldurchblutung verursacht werden . In diesem Artikel werden wir näher auf die primäre Variante der Krankheit konzentrieren.

Kurzbeschreibung der Krankheit

Primär sklerosierende Cholangitis ist als seltene Erkrankungen des Gallensystems klassifiziert. Nach den statistischen Daten wird in einem von vier Menschen pro 100.000 Einwohner diagnostiziert. Mechanismus der Entwicklung der Krankheit reduziert das Auftreten von Entzündungen in den kleinen Lebergängen. So gibt es eine Verhärtung von ihnen. Nach und nach überlappen , und deformierten Kanäle , durch die Galle fließt in die Blase. Stagnierende Prozesse gelten für den Interzellularraum der Leber, in Zirrhose führt.

Selbst am Ende des letzten Jahrhunderts war es möglich , die Krankheit nur nach einer Operation oder Autopsie zu diagnostizieren. Dank der Entwicklung der heutigen Krankheit Medizin kann viel früher erkannt werden. In einem größeren Ausmaß anfällig für sie von Männern im Alter von 25 bis 40 Jahre. Diese Grenzen sind sehr bedingt, weil die Krankheit asymptomatisch für eine lange Zeit sein kann. Manchmal Entzündung die Symptome der Autoimmunerkrankung, Colitis ulcerosa und Mukoviszidose verwechselt.

Die Ursachen für Cholangitis

Die genauen Ursachen der Krankheit sind unbekannt. Ärzte isoliert Gruppe von Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens erhöhen. Unter ihnen sind:

• genetische Prädisposition;
• Virus – Aktivität im Körper;
• Neigung zu Autoimmunerkrankungen;
• Exposition gegenüber toxischen Substanzen.

Unter diesen Faktoren ist Priorität genetische Mechanismen gegeben. Greifbarer Beweis für diese Tatsache sind zahlreiche Studien der Krankheit unter den Familienmitgliedern.

Krankheitsbild

Auf der Krankheit seit vielen Jahren können asymptomatisch oder mit milden Symptomen sein. Die Patienten können oft nicht genau sagen , wann es sklerosierende erschien anzeigt Cholangitis Symptome. Pathologie ist in der Regel zufällig entdeckt einen Arzt über andere gesundheitliche Probleme zu sehen. Zum Zeitpunkt der Diagnose zeigte die ersten Anzeichen der Krankheit – einer erhöhten Rate von Leberenzyme.

Da die Krankheit fortschreitet und die Krankheitsbild ändert. Zu seinen wichtigsten Symptome der folgenden muss hervorgehoben werden:

• Müdigkeit, Schläfrigkeit konstant;
• Appetitlosigkeit;
• Vergilbung der Schleimhäute und der Haut;
• Erhöhen der Temperatur auf Werte subfebrilen;
• drückender Schmerz im rechten subkostalen Bereich, auf den Hals oder die Schulter erstreckt;
• Juckreiz;
• mehrere Xanthome;
• Beschwerden in den linken oberen Quadranten, von der Vergrößerung der Milz führen;
• verstärkte Pigmentierung der Haut.

Manchmal begleitet primär sklerosierende Cholangitis entzündliche Darmerkrankung. Dazu gehören Colitis ulcerosa, Morbus Crohn.

Methoden der Diagnose

Wenn Sie eine Krankheit vermuten , sollte sofort Hilfe von einem Arzt suchen. Untersuchung des Patienten beginnt mit dem Studium seiner Geschichte, Beschwerden und primären Symptome. Danach wird die physische Untersuchung gehen. Der Patient kann Kratzer auf der Haut, schwere Gelbsucht sein. Palpation ist in der Regel eine Zunahme von Leber und Milz gefunden.

Um die vorläufige Diagnose des Patienten zur weiteren Untersuchung geschickt , um zu bestätigen. Es umfasst die folgenden Aktivitäten:

• Bluttest (im Überschuss von Indikatoren von Leukozyten und ESR zeigt Entzündung);
• Abdominal Ultraschall;
• elastography Leber (ermöglicht Körper Elastizität zu schätzen);
• Retrograde Cholangiopankreatikographie (Radiographie unter Verwendung von Kontrast);
• Blutbiochemie (in primär sklerosierende Cholangitis beobachtete übermäßiges Leberenzym);
• MRI;
• Die Leberbiopsie (diese Methode der Forschung hilft Bereichen der Fibrose zu identifizieren).

Diese Methoden erlauben die Umfrage die primär sklerosierende Cholangitis zu bestätigen. Die Diagnose der Krankheit hilft auch , die Schwere des pathologischen Prozesses zu bestimmen. Insgesamt gibt es vier:

1. Portal. Es wird durch das Auftreten von Schwellungen und Leberfibrose Kanäle gekennzeichnet.
2. Periportale. Symptome der ersten Stufe werden durch eine ausgeprägtere fibrosis ergänzt und Zerstörung verarbeitet Kanäle.
3. Septal. In diesem Stadium der Erkrankung gibt es erste Anzeichen für eine Zirrhose.
4. Bei Zirrhose. Gekennzeichnet durch eine vollwertige Entwicklung der biliären Zirrhose.

Basierend auf den Ergebnissen der komplexen Prüfung schreibt der Arzt Therapie.

Behandlungsrichtlinien

Therapie bei dieser Erkrankung ist bei Arretierung des Entzündungsprozesses, die Gewinnung von Gallenfluss und Entgiftung des Körpers gerichtet. Zu diesem Zweck Behandlung der konservativen und operative Methoden in der modernen Medizin. Im ersten Fall bedeutet , Medikamente und die Einhaltung einer strengen Diät. Eine Operation ist in schweren Fällen angezeigt, wenn eine konservative Behandlung fehlschlägt. Die Auswahl einer bestimmten Behandlungsmethode ist bis zum Arzt.

Der Gebrauch von Drogen

Je nach Schwere der Erkrankung kann es zu Bettruhe und jede Übung ausgeschlossen zugeordnet werden. Wenn ein Patient über die starken Schmerzen betrifft, er vorgeschrieben Spasmolytika ( „No-Spa“, „Spasmobru“).

Zum Stoppen der Entzündungsprozess die folgenden Medikamente helfen:

1. Immunsuppressiva ( "Azathioprin"). Sie hemmen die Aktivität des Immunsystems.
2. Antifibrogennye bedeutet. Ihre Hauptwirkung auf die Beseitigung der Fibrose gerichtet, und die Verhinderung ihrer weiteren Entwicklung.
3. Glucocorticosteroid – Hormon ( "Prednisolon"). Sie helfen , die Entzündung zu verringern.

Die Verwendung dieser Medikamente ermöglicht die Anfangsphase der Entwicklung von primär sklerosierende Cholangitis zu überwinden. Die Symptome der Krankheit verhindern oft führen ein normales Leben für die Patienten. Juckende Haut, Verdauungstrakt Probleme und Dyspepsie – all diese Verletzungen haben einen negativen Einfluss auf ihre Gesundheit. Daher zusätzlich eine symptomatische Therapie zugeordnet. Es umfasst hepatische ( „Essentiale“), Magenenzyme Empfangen ( „Kreon“) und Medikamente Juckreiz zu beseitigen. Medikamente werden immer individuell, unter Berücksichtigung des klinischen Gesamtbild und der Zustand des Patienten ausgewählt.

Diät Merkmale

Die Patienten wurden an die Macht „Tabellennummer 5“ zugeordnet. Wenn diese Diät soll Verbrauch von Fett begrenzen, gebraten und würzige Speisen. Tierische Fette ist bevorzugt , die Anlage zu ersetzen. Darüber hinaus ist es notwendig , von der Diät Gebäck vollständig zu eliminieren und Süßigkeiten, saure Früchten und Beeren, Schokolade, Alkohol, Fleisch und Marinaden.

Es ist erlaubt , mageres Fleisch / Fisch zu verwenden, einige Arten von Brot, Brei auf dem Wasser. Sie können essen , auch Milchprodukte, Honig, Nudeln Suppen Gemüsebrühe.

Wenn die Diagnose „primär sklerosierende Cholangitis“ Behandlung mit Medikamenten und Ernährung ein positives Ergebnis nur in der Anfangsphase. Wenn diese Zeit verpasst, wird es eine Operation erforderlich.

chirurgische Eingriffe

Konservative Therapien bei unkomplizierten Formen des pathologischen Prozesses verwendet. Selbst ein rechtzeitiger Bezug auf den Arzt gibt nicht immer ein positives Ergebnis bei der Durchführung der nachfolgenden Therapie. Wenn die Behandlung mit Medikamenten nicht zu einer Normalisierung des Zustands oder der Ausfall – Betriebsstrom der Galle wieder herzustellen, greifen auf einen chirurgischen Eingriff.

Heute Ärzte bevorzugen endoskopische Operationen. Sie schlagen vor , alle Manipulationen durch kleine Schnitte in der Haut. Jedoch sind solche Verfahren in den meisten Fällen eine kurzfristige Wirkung und sind mit Komplikationen verbunden geben. Auch Ballondilatation und Stent – Implantation Kanäle leiten. Während des Verfahrens dehnt sich der Arzt die Kanäle von Spezialzylindern und setzt das Netz, um sie von Verengung zu verhindern. Wenn es sklerosierende Cholangitis ist gestartet werden, Lebertransplantation Behandlung bedeutet.

mögliche Komplikationen

Die Krankheit wird durch die langsame Strömung charakterisiert. Es reagiert schlecht auf die Therapie, und die Fülle der systemischen Manifestationen verschlimmert nur den Prozess. Zu den häufigsten Komplikationen sind davon die folgenden:

1. Portale Hypertension. Diese Pathologie wird durch eine Erhöhung des Drucks in der Leberdurchblutung begleitet. Seine Haupt Manifestation Aszites betrachtet.
2. Cholestase – Syndrom. Vor dem Hintergrund der Verhärtung der Gallengänge verjüngen sich allmählich in ihrem Quer beeinträchtigt. Dies erklärt das Auftreten von Gelbsucht und Juckreiz. Da das Fortschreiten der Krankheit Lumen verengt sich mehr und mehr. Steatorrhö auftritt, die durch Osteoporose einhergeht.
3. Bakterielle sklerosierende Cholangitis Leber.
4. Chronische Pankreatitis.
5. Holangiokartsionoma (Tumor Gallengänge).
6. Cholelithiasis.

Solche Komplikationen treten in der Stufe 3-4 des pathologischen Prozesses.

Maßnahmen Vorhersage und Prävention

Primär sklerosierende Cholangitis als langsam fortschreitende Krankheit eingestuft. Sein Ergebnis in den meisten Fällen ist eine chronische Leberversagen. verschlechtern deutlich die Prognose Alter des Patienten, das Vorhandensein von Begleiterkrankungen des Darms vorgeschoben, das Auftreten von Komplikationen. Typischerweise erstreckt, mit dem Auftreten der ersten Anzeichen von Krankheit vor der letzten Etappe von 7 und 12 Jahren.

Ist es möglich , die primär sklerosierende Cholangitis zu verhindern? Bewertungen der Ärzte sagen , dass aufgrund unzureichender Untersuchung spezifischer Prävention von Krankheiten entwickelt worden ist.