Felty-Syndrom: Symptome, Diagnose

Unter Felty-Syndrom bezieht sich auf eine Komplikation der rheumatoiden Arthritis, die mit der Krankheit in nur 1% der Patienten auftreten. Fieber, Muskelatrophie, Pigmentierung und die Anfälligkeit für Infektionskrankheiten Natur – all diese Faktoren in der Regel Felty-Syndrom begleiten. Pathologie Die Diagnose wird auf einer Geschichte von rheumatoider Arthritis basiert, gehört die entscheidende Laborparameter. Die Behandlung umfasst die Aufnahme von Corticosteroiden, Splenektomie. Für eine lange Zeit durch unsichere Natur und das klinische Bild eine Pathologie charakterisiert. Im Jahr 1929 beschrieben AP Felty die Krankheit. Seit der Krankheit wurde als unabhängiger nosology unterscheidet.

Felty-Syndrom: Was ist das?

der rheumatoiden Arthritis, der : Die Krankheit wird durch das Vorhandensein von drei simultanen Pathologien definiert vergrößerte Milz und Leukopenie (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen). Dieses Syndrom ist in der Regel bei Menschen älter als 40 Jahre diagnostiziert, in der Regel in dem schönen Geschlecht.

Experten vermuten, dass die Grundlage der Krankheit ist eine Autoimmunprozess. Sie geht mit der direkten Beteiligung von Lymphgewebe und der anschließenden Bildung von Immunkomplexen sowie spezifischen Antikörpern. Pathologie manifestiert sich als Neutropenie mit einer obligatorischen Verringerung der Beständigkeit gegen die meisten Infektionen, und wenn sie auftreten – zu schwerwiegend. So ist heute eine Splenektomie (Entfernung der Milz) nur wirksame Methode zur Behandlung anerkannt.

Felty-Syndrom ist charakterisiert durch große Vielfalt gekennzeichnet, oft atypisch. Ailment kann mehrere Jahre vorausgehen (5 bis etwa 10) Krankheiten sogenannte rheumatoide Polyarthritis bei gleichzeitiger Beteiligung pathologischen Prozess interphalangealen Gelenke, mit unterschiedlichen Schweregraden.

Auf der anderen Seite, die Mehrheit der Patienten mit dieser Diagnose wird durch typische Erscheinungen des Bindegewebes bestimmt. Dies kann ein Fieber sein, die Bildung von subkutanen Knoten, Myokarditis, Gewichtsverlust, poliserozita.

Die Hauptgründe

Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt. Nicht alle Patienten mit der Diagnose „rheumatoide Arthritis“ ist die Entwicklung dieser Pathologie. Im Knochenmark eines gesunden Menschen wird von weißen Blutkörperchen kontinuierlich hergestellt. Patienten mit diesem Syndrom, trotz eines relativ geringen Umlauf sind Leukozyten ebenfalls gebildet. Sie können in übermäßigen Mengen in der Milz ansammeln.

Welche Zeichen begleitet Felty-Syndrom bei Erwachsenen?

• Articular Syndrom (Arthritis der kleinen Gelenke).
• Die Erhöhung der Größe der Leber.
• Generalisierter Lymphadenopathie (in 50% der Fälle diagnostiziert).
• Die fortschreitende Zunahme der Milzgrße (wie durch Palpation bestimmt).
• Polyneuropathie.
• Pigmentierung auf der Haut, Entzündungen in den Schienbeinen.
• Diffuse Lungenfibrose.
• Rheumaknoten.

Alle oben genannten Eigenschaften machen es möglich, Felty-Syndrom zu diagnostizieren. Die Symptome von allen Patienten unterschiedlich dargestellt. Zum Beispiel wird manchmal Vergrößerung der Milz beobachtet nur in den späteren Stadien der Krankheitsentwicklung.

Diagnose

Die Grundlage für die endgültige Bestätigung der klinischen Diagnose der simultanen Kombination von Splenomegalie und rheumatoider Arthritis. Bluttests durch Anämie, Leukopenie, Neutropenie gekennzeichnet. Der Immunoassay detektiert typischerweise RF hohen Titern, die CEC, um das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern. Nach den Ergebnissen Myelogramm myeloischen Mark Hyperplasie mit einer Verschiebung in Richtung unreifen Zellelemente diagnostiziert wird. Instrumental Untersuchungsmethoden (MRI, CT, Ultraschall des Gelenkes) am ehesten wenig Informationen zur Verfügung zu stellen. Felty-Syndrom ist extrem wichtig, mit Zirrhose und Sarkoidose zu unterscheiden.

Grundlagen der Behandlung

Therapie, in diesem Fall um einen umfassenden Ansatz. Rheumatoide Arthritis ist serienmäßig behandelt. Therapie wiederkehrende Infektionen und Medikamente Arthritis einschließlich, die Rheuma helfen ( „Azathioprin“, „MTX“).

Bei Patienten mit schweren Infektionen werden empfohlen, wöchentliche Injektionen von Faktor zu machen, die Granulozyten-Kolonie stimuliert. Es erhöht die Anzahl der weißen Blutkörperchen.

Grundlegende Medikamente können die Symptome reduzieren, die direkt Arthritis, Felty-Syndrom begleiten. Dazu gehören die folgenden: "Methotrexate", "Penicillamine".

Glucocorticoide sind nur wirksam in hohen Dosierungen. Andernfalls wird die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs erhöht. Auf der anderen Seite, einen längere Verwendung von Glukokortikoiden kann zur Entwicklung von interkurrenten Infektionen führen.

Die Kriterien für die Wirksamkeit der Therapie:

• Eine Erhöhung der Anzahl von Granulozyten bis 2000 / mm.
• Reduktion der Inzidenz von infektiösen Komplikationen der Natur.
• Reduktion von Fieberschüben.
• Reduzierung der Geschwüre an den Hauterscheinungen.

Wenn eine Operation ist zu empfehlen?

Wie sonst kann man Felty-Syndrom überwinden? Die Behandlung durch eine Operation empfohlen, wenn die medikamentöse Therapie wegen irgendwelchen Gründen unwirksam sein oder war, ist es kontraindiziert. In diesem Fall ist es in der Regel eine Frage der Splenektomie. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass in 25% der Fälle von Neutropenie nach dieser Prozedur erneut auftritt.

Unter Splenektomie bedeutet Operation, bei denen der Arzt vollständig ist oder entfernt teilweise die Milz. Heute gibt es zwei Möglichkeiten eines solchen Verfahrens: laparoskopischen und offenen Splenektomie.

Laparoskopie wird durchgeführt unter Verwendung allgemeiner Anästhesie. In diesem Fall geht die Operation Aufbringen eines dünnen Instrumentes mit einer Kamera an dem Ende, das ein Laparoskop bezeichnet wird. Der Chirurg macht mehrere kleine Schnitte in der Bauchhöhle, durch die Werkzeuge für nachfolgende Manipulationen einführt. Die Erholungsphase, in der Regel erfordert nicht viel Zeit.

Offene Splenektomie beinhaltet einen großen Einschnitt unterhalb der Rippen, durch die der Chirurg die Milz entfernt. Nach dem Entfernen des Körpers ist die Fähigkeit des Körpers Bakterien und Viren aus dem Blut herausgefiltert werden deutlich reduziert.

mögliche Komplikationen

Komplikationen sind extrem seltene Erkrankung und können selbst von in Form manifestieren eine Milzruptur, die Entwicklung von sogenannten portalen Hypertension, Magen – Darm – Blutungen stark Sekundärinfektionen auftreten.

Abschluss

Felty-Syndrom – eine relativ seltene Krankheit, sondern eine Komplikation einer ganzen Gruppe von Krankheiten, die heute selten diagnostiziert. Dies bedeutet nicht, dass wir seine Behandlung vernachlässigen und nicht qualifizierte Hilfe an dem entsprechenden Arzt zu suchen. Primäre Symptome sollten alle alarmieren und einen Grund, sich für die Beratung durch einen Spezialisten suchen. Andernfalls wird die Wahrscheinlichkeit einer Verschlechterung des allgemeinen Zustandes zu erhöhen und die Entwicklung von ausreichend gesundheitsgefährdenden Komplikationen, die sich Milzruptur umfassen. Die einzige wirksame Behandlungsoption ist nun als Splenektomie anerkannt.

Wir hoffen, dass alle eingegebenen Informationen in diesem Artikel über das Thema Sie wirklich nützlich wäre. Gesundheit!